管紅艷 胡文彬 孫 國 權范良 金 艷
Wilson病(Wilson's Disease,WD)是一種常染色體隱性遺傳性神經系統疾病,因ATP7B基因突變、引起機體肝臟銅元素向外轉移障礙,隨之銅元素在體內過度蓄積、異常分布于肝腦腎等臟器,最后導致臨床出現神經/精神癥狀、肝腎損傷等表現。肝損傷是WD最常見臨床表現之一,嚴重者出現肝硬化失代償期表現,如肝性腦病(HE)等。感染、水電解質紊亂等是HE常見的誘因,也是導致WD患者病情加重、甚至死亡的重要原因。臨床護理工作中,如能有效避免HE的誘因,則能達到降低HE發生風險及改善HE臨床病情的目的。本文旨在研究前瞻性護理模式對WD并發HE的干預效果。
1.1 一般資料 選取2018 年-2022 年在本醫院就診的符合納入標準的患者共51 例,采用隨機數字表法將其分為兩組。觀察組28 例患者,男性15 例,女性13 例,年齡27~42 歲,平均年齡(33.9±13.5)歲;對照組23 例患者,男性12 例,女性11例,年齡27~46 歲,平均年齡(34.4±11.0)歲。兩組患者一般資料差異均無統計學意義(P>0.05),具有可比性。①納入標準:符合《中國肝豆狀核變性診治指南》中Wilson病診斷標準;符合《肝硬化肝性腦病診療指南》中HE診斷條件,且臨床分級屬于Ⅰ~Ⅳ級者[1];患者知情同意。②排除標準:拒絕參與本研究者;不愿配合相關指標檢查者;中途因出院等原因而中斷治療者。
1.2 方法
1.2.1 對照組 患者均接收常規治療與護理,包括低蛋白軟食、改善氨代謝、調節假性神經遞質、保護肝細胞,以及監測心率、血壓、24 h出入量、體質量等。
1.2.2 觀察組 在對照組基礎之上增加前瞻性護理,具體內容如下:
1.2.2.1 成立前瞻性護理小組 首先成立由主管護師為核心的前瞻性護理小組,組織成員認真學習,熟練掌握HE常見的誘發因素[1],包括感染、電解質紊亂、消化道出血、高蛋白飲食、大量放腹水、過度利尿、反復的嘔吐或腹瀉、便秘、有無使用鎮靜劑、有無TIPS手術史等。
1.2.2.2 進行前瞻性評估與宣教 在入組患者住院第一天或住院期間病情出現加重早期,由前瞻性護理小組成員對患者的病情展開深入、全面的調查,了解有無HE的誘發因素。基于患者病情特點,向患者及其家屬講解HE的常見誘因和征兆,以提高家屬與患者的風險規避意識和疾病識別能力,力求積極預防、及時反映病情、早期預警。
1.2.2.3 前瞻性護理指導 ①飲食管理:高蛋白飲食是HE的重要誘發因素[2]。因此,HE患者飲食上因注意減少,甚至暫禁食蛋白質類食物的攝取,如肉類、蛋類、牛奶等高蛋白含量食品。雖然豆類等植物蛋白中支鏈氨基酸含量高、對HE影響小,但因其銅元素含量高,不適合WD患者食用。同時加強補充碳水化合物、維生素等成分,為機體代謝提供充足的熱量。病情緩解初期亦需避免過量攝入高蛋白食物。此外,WD患者并發HE時多數存在門靜脈高壓、食管胃底靜脈曲張改變,因此,攝入食物以軟食、易消化者為宜。②感染預防與控制:感染是HE最常見、最重要的誘因[3],也是臨床護理工作的重點,力求降低減少感染風險。常見感染包括腹腔感染、腸道感染、尿路感染和呼吸道感染等,其中,腹腔感染尤為重要。對于HE患者,應加強病房管控,病房定期空氣消毒,減少探視、減少竄病房,不提倡有感染的醫護人員接觸病員,根據氣溫變化情況提前告知患者及時增減衣物,注意飲食衛生,避免食用生冷食品、隔夜食品等。對于已發生感染的HE患者,應及時完善病原學檢查,使用有效、足量的抗菌藥物。③有效循環血容量不足:有效循環血容量不足會引起腦組織灌注不足而誘發或加重HE。過度利尿等不僅可引起有效循環血容量不足、也可引起電解質紊亂,從而誘發或加重HE[3]。對于HE患者,應注意記錄24 h出入量、體質量、腹圍監測情況。當臨床中出現可疑過度利尿、大量放腹水、消化道出血、腹瀉、攝水量不足、口干的患者,提示存在有效循環血容量不足的風險,應及時完成上述指標的評估,及時報告給值班醫師處理。④糞便:消化道出血亦是HE的重要誘發因素。腸道積血中蛋白質成分經腸道菌群的分解作用會產生大量的氨,隨之吸收入血的氨大量增加,最后誘發或加重HE。WD并發HE患者幾乎都存在肝硬化食管胃底靜脈曲張,消化道出血風險明顯增加。因此,對于該類患者應密切關注心率、血壓、大便性狀的變化情況,如存在心率增快、血壓降低、大便色黑質稀,應及時告知值班醫生處理。⑤藥物:WD并發HE患者常常使用到質子泵抑制劑,如奧美拉唑等。該類藥物有增加HE患病風險[4]。因其減少胃酸分泌、減輕胃黏膜損傷,但過度抑酸可能導致腸道酸性微環境的改變,不利于腸道益生菌群的生存,從而增加HE患病風險。鎮靜類藥物,如苯二氮卓類、神經安定劑等會直接抑制大腦電活動、影響呼吸中樞功能而誘發HE。因此,對于HE患者,加強該類藥物的管理與監控,避免過度、過量使用該類藥物。
1.3 觀察指標 兩組患者均以1周為觀察期限,且在干預前、干預后1周評估以下指標:①兩組患者的血清總膽紅素(TBIL)、白蛋白(Alb)、氨 (NH3)水平。②視頻腦電圖變化情況。③臨床療效(HE臨床分級級別降低視為有效,否則視為無效)。
1.4 統計學方法 應用SPSS20.0 統計軟件分析數據,計量資料以均數±標準差()表示,分類變量以計數和百分比表示。Shapiro-Wilk檢驗數值變量是否滿足正態分布,滿足者進行兩獨立樣本t檢驗,分類變量和構成比對比使用Fisher確切檢驗法。P<0.05 為差異有統計學意義。
2.1 兩組患者干預前后血清TBIL、Alb、NH3水平比較 干預前,兩組患者血清TBIL、Alb、NH3水平差異均無統計學意義(P>0.05);干預后,觀察組患者TBIL、NH3水平明顯低于對照組,且差異均有統計學意義(P<0.05),見表1。
表1 兩組患者干預前后血清TBIL、Alb、NH3水平比較()

表1 兩組患者干預前后血清TBIL、Alb、NH3水平比較()
注:a干預前后組內比較P<0.05
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2.2 兩組患者干預前后腦電圖變化比較 干預前,觀察組患者中腦電圖異常24 例(85.7%),對照組腦電圖異常18 例(78.3%),兩組患者差異無統計學意義(P>0.05);干預后1 周,觀察組患者腦電圖改善情況優于對照組,差異具有統計學意義(P<0.05),見表2。

表2 兩組患者干預后腦電圖變化比較 例(%)
2.3 兩組患者干預后療效比較 干預后1 周,觀察組患者臨床療效優于對照組,差異具有統計學意義(P<0.05),見表3。

表3 兩組患者干預后療效比較 例(%)
肝硬化是WD的常見臨床表現之一。多項回顧性分析顯示高達35%~45%的首診WD患者有肝硬化改變[5],而在復診WD患者中此比例會更高。根據臨床表現肝硬化可分為代償期和失代償期,失代償期常見表現之一即為HE。國內多中心研究顯示[6],30%~45%的肝硬化患者發生過顯性HE。HE發生的誘發因素眾多,除直接原因之一是肝硬化,常見包括感染、高蛋白飲食、消化道出血、水電解質紊亂等[1]。臨床護理工作中,早期評估、早期發現,以及早期干預HE誘發因素對于預防、改善HE的病情有著重要價值。
前瞻性護理是一種新型臨床護理模式,它以應用為基礎,可以有效降低護理風險,提高護理質量。針對臨床護理中可能存在的各種潛在問題提出相應的預防措施和處理方案,達到規范護理行為、明確護理重點、減少護理失誤、提升護理效果的目的[7]。本研究觀察組患者血清TBIL、NH3水平較對照組降低更明顯(P<0.05),提示前瞻性護理干預有助于改善WD肝硬化患者肝功能狀況,有效促進血漿氨的代謝、降低血漿氨水平。陳煒璋等[8]研究顯示,前瞻性護理干預有助于促進肝硬化并發HE患者病情好轉、提高患者滿意度。究其原因包括以下方面:前瞻性護理干預可以有效降低WD肝硬化患者發生感染、有效循環血容量不足等的風險,從而避免因上述因素加重肝損傷的可能;前瞻性護理干預可以有效降低WD肝硬化患者水電解質紊亂、消化道出血、藥物濫用等發生風險,進而有效減少氨的生成、促進氨的代謝,最終達到改善HE病情的目的。同時本研究顯示,觀察組患者視頻腦電圖的改善情況、臨床療效均明顯優于對照組(P<0.05)。趙靜等[9]研究顯示,WD合并HE患者的腦電圖檢查異常率高達81%,且腦電圖的嚴重程度與臨床分期有著密切聯系。前瞻性護理干預通過避免了加重肝損傷的原因,促進血漿氨的代謝、減輕氨對中樞神經系統的損傷,達到改善HE腦電圖及臨床病情的目的。
綜上所述,在WD合并HE患者的臨床護理過程中采用前瞻性護理模式有助于改善患者的肝功能儲備能力、促進血漿氨的代謝,有助于患者腦電圖的改善,最終提高臨床療效。該護理模式值得臨床護理人員重視和學習。