疑似吉蘭-巴雷綜合征的脊髓損傷患者1 例報告

王曉斌 王芳

包頭市中心醫院（1 神經內科，2 腫瘤外科） 內蒙古自治區包頭市 014040

病歷資料

患者，男性，54 歲，主因“四肢無力16 小時”于2019 年11 月1 日就診于包頭市中心醫院。患者入院前16 小時，飲酒后出現四肢無力，上下肢抬舉受限，雙手持物受限，意識、言語及視物均正常。否認頭暈、頭痛，無惡心及嘔吐，無發熱、咳嗽及咳痰，無呼吸困難，自訴發病后排尿困難。查體：生命體征未見異常，一般狀況未見異常，心肺查體正常，淋巴結未及腫大。專科查體：顱神經正常，雙上肢近端肌力2 級，遠端肌力3+級，握力0～1 級，左下肢肌力2 級，右下肢肌力1 級。按照Hughes評分法[1]，患者達到臥床的程度，評4 分，雙上肢肌張力低，雙下肢肌張力低，四肢腱反射低，雙側Babinski 征陰性，痛覺、溫度覺正常。輔助檢查：入院時查頭顱CT 提示未見明顯異常；血清鉀離子濃度3.86 mmol/L，屬正常范圍。診斷治療方面，定位診斷：中老年男性，急性起病，四肢癱瘓，肌張力低，腱反射低，感覺未見異常，病理征陰性，既往飲酒史多年，頭顱CT、血清鉀未見異常。患者急性四肢遲緩性癱瘓，首先考慮脊髓、周圍神經以及骨骼肌離子通道的病變。由于患者病前無發熱、咳嗽等呼吸道感染癥狀，也無明確的外傷史，脊髓疾病諸如急性脊髓炎、急性脊髓損傷暫時不予考慮，同時入院血清鉀正常，既往也無發作性肢體無力的病史，骨骼肌離子通道病，如常見的低鉀性周期性麻痹也不予考慮。擬診為周圍神經病變，最常見的疾病為吉蘭-巴雷綜合征。入院第4 天行神經電生理檢查，F 波測定異常，左正中神經（圖1）、左尺神經F 波出現率減低（20%～75%），波形離散，右正中神經、右尺神經、右脛后神經F 波未引出肯定波形（圖2），這一點支持吉蘭-巴雷綜合征的診斷，但未發現運動神經傳導異常（圖3），參考我國吉蘭-巴雷綜合征的診斷標準[2]，運動神經傳導完全正常尚不支持運動神經軸索損害或運動神經脫髓鞘病變，由于發病時間短，建議擇期復查神經電生理檢測。患者既往有頸椎病，行頸椎磁共振檢查，發現C4～5、C5～6、C6～7間盤平面脊髓受壓，C5～C7椎體水平脊髓增粗，信號異常，考慮脫髓鞘可能，不除外挫傷可能（圖4、圖5），請骨科會診以后，確立了非骨折脫位型頸脊髓損傷的診斷，隨即采取了頸部制動，并給予脫水及激素減輕脊髓水腫治療，給予營養神經等保守治療，入院第9 天，患者四肢無力較入院時改善，患者未接受手術治療，自動出院。2 年后電話隨訪，患者曾接受針灸治療，肢體障礙較出院時無明顯變化。

圖1 左正中神經F 波，出現率25%

圖2 右脛后神經F 波，未引出肯定波形

圖3 左正中神經運動神經傳導正常

圖4 C4～C7 椎間盤明顯后突，脊髓受壓（矢狀面，箭頭所示）

圖5 頸椎間盤后突，脊髓受壓（橫斷面，箭頭所示）

討 論

吉蘭-巴雷綜合征是一種罕見的急性麻痹性多發性神經病，發病率約為十萬分之一，在成人和兒童中均可發生[3]。神經電生理檢測對于吉蘭-巴雷綜合征的早期診斷具有特異性的價值，在發病1 周，甚至更短的時間就可檢測到異常改變，尤其以F 波異常最為敏感，表現為潛伏期延長或速度下降，波形離散，甚至不能引出肯定波形[4]。查閱國內有關吉蘭-巴雷綜合征的文獻均支持這一觀點[5-7]，最早有發病僅2 天的患者出現F 波異常[6]。另外，按照吉蘭-巴雷綜合征診斷標準，還應細分出不同的亞型，結合患者臨床癥狀及體征，本病例在擬定診斷上更傾向于急性運動軸索性神經病，電生理改變的病理生理學基礎包括以運動神經軸索變性為主和以可逆性運動神經傳導阻滯為主兩種情況[2,8]，運動神經傳導有異常改變，這與異常的F 波相對應，可稱之為運動神經傳導與F 波相匹配，但該病例四肢運動神經傳導均正常，即運動神經傳導與F 波不匹配。分析這一結果的可能原因，一方面原因，患者病程短，即使存在運動神經軸索損害或脫髓鞘病變，尚不能檢測到，需要擇期復檢神經電生理檢查，但該病例發病4 天，且癱瘓重，參考相關文獻，對于吉蘭-巴雷綜合征的患者，病情越重，早期運動神經傳導異常率也越高[7]，據此推斷，應該出現運動神經傳導與F 波相匹配的結果，這也符合實際工作中的情況。在平素工作中也有遇到吉蘭-巴雷綜合征的患者，其中有部分確診為急性運動軸索性神經病這一亞型，他們在發病4 天，甚至更短的時間，均出現運動神經傳導異常，與F 波異常相匹配。另一方面原因，要考慮脊髓病變（如橫貫性脊髓炎）和脊髓損傷（如無骨折脫位型頸脊髓損傷）。患者自訴發病后排尿困難，對于吉蘭-巴雷綜合征的患者，可伴隨出現自主神經功能異常，國內有學者報道以自主神經功能障礙為首發癥的吉蘭-巴雷綜合征病例[9]，不僅包括大小便功能障礙，還有心率、血壓明顯波動，甚至出現陣發性房撲、房顫。這些多樣化的臨床表現對臨床診治具有很大的干擾，具有很強隱匿性，容易漏診，需要引起重視。

對于無明確外傷史的急性四肢癱瘓的患者，神經電生理檢查具有不可替代的價值，有助于早期確立診斷。當出現運動神經傳導與F 波不匹配的情況時，要考慮到病程短，需擇期為患者安排復檢，同樣也不能忽視一些隱匿性疾病，如非骨折脫位型頸脊髓損傷。醫療糾紛是老生常談的話題，曾有學者分析醫療糾紛成因及如何解決，其中重要的一項就是醫護人員專業技術水平，只有不斷提高專業技術水平，才能盡可能避免誤診，甚至避免進一步的醫源性損傷，提升醫療質量，保護醫患雙方的權益。