容易被漏診、誤診的心肌病

華沙

心肌病分為兩大類

2008年歐洲心臟病協會（ESC）將心肌病定義為：非冠狀動脈心臟病、高血壓、心瓣膜病和先天性心臟病等所導致的心肌結構及功能異常的心肌疾病。臨床將其分為兩大類：一類為病因不明的原發性或特發性心肌病；另一類為病因明確的或與全身疾病有關的繼發性或特異性心肌病。

原發性心肌病包括擴張型、肥厚型、限制型、致心律失常性右室心肌病和未定型心肌病。其中，擴張型心肌病多與某些病毒或是細菌、藥物中毒代謝所致的心肌損傷存在相關性，臨床以病毒性心肌炎進展所致為最多；肥厚型心肌病與遺傳存在相關性，約有30%以上的患者存在明顯的家族史；限制型心肌病包括多發生在熱帶的心內膜纖維化及大多發生在溫帶的嗜酸細胞心肌病，在我國非常少見；致心律失常性心肌病常為家族性發病，系常染色體顯性遺傳，不完全外顯、隱性型也有報道；對于不能分入上述各型，具有輕度異常，進展或者不進展為顯著心肌病的患者，列入未定型心肌病。

繼發性心肌病的常見發病原因有以下幾種：（1）感染性因素，多見于嚴重的細菌、病毒、立克次體、原蟲等感染，細菌或病毒直接侵犯心肌，或者其毒素影響心肌，引起心肌病，即所謂的心肌炎后心肌病。（2）代謝性原因，最多見的是糖尿病引起的心肌病，其次為家族性糖原累積癥、腳氣性心臟病、酒精性心肌病、心臟淀粉樣變等引起的心肌改變。（3）內分泌性原因，常見的有甲狀腺機能亢進、甲狀腺機能減退、肢端肥大癥等導致的心肌病變。（4）結締組織疾病，多見于紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎、硬皮病等引起的心肌損害。（5）缺血性原因，主要是指冠狀動脈粥樣硬化、冠狀動脈痙攣引起的心肌缺血性改變。（6）過敏性原因，多指磺胺藥、青霉素以及其他藥物過敏引起的心肌改變。（7）中毒性原因，如燒傷、白喉、傷寒等細菌毒素直接損害心肌引起心肌病。

臨床表現多樣，輕重不一

輕度心肌病患者一般臨床癥狀并不顯著，多是在感冒或是感冒之后才偶爾出現心律不齊的情況，或者是在做心電圖檢查時發現ST段及T波的形態改變。

中度心肌病患者會表現出較為突出的疲乏無力、面色蒼白、手腳發涼、多汗、心悸、氣短、胸悶及心動過緩過速等。年紀大的患者還會表現心前區疼痛的情況，臨床癥狀類似于心絞痛。部分患者還會出現周圍組織結構疼痛，例如關節痛、肌肉痛及腹痛等。若是能夠及時診斷治療，中度心肌病患者的臨床癥狀多可以緩解；若是未及時干預，病情則會發展為慢性心肌病。

重度心肌病患者一般會感覺到嚴重的頭暈、無力及疲乏。年紀稍大一些的患者除了會感覺到心前區有壓迫感或是疼痛感，還會出現咳嗽、咯血樣泡沫樣痰、呼吸急促及不能平臥休息的表現。這部分患者隨時面臨發生心源性休克的危害，嚴重時患者會因心律失常而發生死亡。但是只要接受及時的診治，癥狀均可得到改善。

缺乏特異性診斷依據，以排除診斷為主

心肌病的臨床表現多樣，輕重不一，進展可急可緩，所以臨床容易漏診、誤診。此外，心肌病的診斷難度還在于缺乏特異性診斷依據，醫生不能僅僅憑借心肌是否變厚或是變大來下結論，因為其他心臟疾病如冠心病、高血壓性心臟病、心包積液及風濕性心臟病等也會導致心肌變厚。因此，醫生需要先與上述疾病相鑒別才能作出最終的臨床診斷。

冠心病 當患者存在胸痛、胸悶、心律失常以及心電圖ST-T改變及Q波時，很難在冠心病與心肌病兩者間相鑒別，尤其40歲以上患者極易誤診為冠心病。通常醫生會根據3種情況進行鑒別：一是年齡，冠心病多發生在40歲以上人群，且患者多存在高血壓、血脂異常、高血糖等易患因素，而心肌病以中年人多見；二是病史，冠心病患者往往有心絞痛或心肌梗死史，而心肌病患者以心衰史多見；三是心臟擴大的時間，冠心病患者多在反復心力衰竭后才出現心臟擴大，而心肌病患者在病發初、中期即會出現心臟擴大且搏動弱。臨床可通過超聲心動圖、同位素檢查、冠狀動脈造影等檢查證據支持兩者的鑒別診斷。

高血壓性心臟病 心肌病患者會有暫時性血壓升高的表現，但舒張壓一般維持在不高于110mmHg的水平，且一般是在急性心力衰竭發生時才出現這一改變，心力衰竭糾正后血壓會多于數日內降至正常。高血壓性心臟病患者往往有長達數年的高血壓病史，亦會有眼底動脈硬化等特殊表現可用于鑒別。

心包積液 心肌病患者會出現心博減弱及心臟擴大的改變，易被誤診為心包積液，臨床醫生可通過X線檢查、超聲心動圖、心電圖等輔助診斷。

風濕性心臟病 心肌病患者會出現二尖瓣及三尖瓣收縮期雜音的改變，但是較少出現舒張期雜音表現，當心力衰竭得到控制之后雜音會減弱或者是消失。風濕性心臟病的變化與此相反，可作為鑒別要點。

考慮到心肌病的診斷缺乏特異性依據，因此一旦懷疑患有心肌病時一定要尋求具有豐富診療經驗的醫師或團隊的幫助，結合血液學或基因學檢查、心超精準評估、心臟磁共振等手段實現精準診斷，避免病情被耽誤。

服藥是主要治療手段

目前，臨床治療心肌病以藥物為主，包括正性肌力藥、血管緊張素轉化酶抑制劑、利尿劑、血管活性藥物、抗心律失常藥物以及中藥等，部分患者還需要使用抗凝藥。堅持合理用藥，可以改善心功能，減輕心室負荷，幫助心肌重建和血液代謝，穩定病情，提高患者的生活質量和生存率。

此外，近些年國內外在心臟介入治療心肌病中也取得了許多可喜進展。例如，對肥厚梗阻型心肌病，可以通過導管消融術取得立竿見影的疏通效果；植入心臟起搏除顫器可預防各型心肌病所并發的室性心動過速和心室顫動猝死等。心外科領域也有很多新進展，比如心臟減容術、動力性心肌成形術等也越來越多地在我國大型醫療機構開展。

盡管有藥物、介入治療、手術等多種治療手段，但心肌病仍是死亡率很高的疾病，因此，患者除了要早診、早治，控制病情發展，還要在日常生活中加強自我管理：首先要消除悲觀情緒，樹立戰勝疾病的信心，避免因情緒因素導致病情波動；注意休息，避免緊張勞累，經過規范治療癥狀緩解后可適當運動；注意防寒保暖，預防上呼吸道感染等加重病情；飲食方面以高蛋白、高維生素及高熱量易消化食物為主，以加強營養支持。