多層螺旋CT檢查對原發性肺淋巴上皮瘤樣癌的診斷價值分析

丁小輝，陳本寶，陳雅青

·論 著·

多層螺旋CT檢查對原發性肺淋巴上皮瘤樣癌的診斷價值分析

丁小輝1，陳本寶1，陳雅青2

1.舟山市中醫院放射科，浙江舟山 316000；2.浙江省舟山醫院放射科，浙江舟山 316000

分析原發性肺淋巴上皮瘤樣癌（lymphoepithelioma-like carcinoma，LELC）計算機斷層掃描（computed tomography，CT）的影像學表現，研究多層螺旋CT檢查對原發性肺LELC的診斷價值。回顧性分析浙江省舟山市三家三級醫院2001年1月至2022年3月54例經手術與病理證實的原發性肺LELC患者的CT影像學表現，從腫瘤數量及部位、直徑、形態、密度、瘤周界面、強化方式、轉移情況方面進行分析，歸納LELC影像學特征。54例原發性肺LELC均為單發周圍型，其中36例腫瘤位于胸膜下。腫瘤面積為7mm×9mm～50mm×30mm。32例腫瘤為類圓形軟組織腫塊伴有表面淺“分葉征”，12例腫瘤為啞鈴狀軟組織腫塊伴有表面深“分葉征”，7例腫瘤為軟組織結節，3例腫瘤為不規則形態。18例腫瘤周圍見“毛刺征”；36例容積再現重建腫瘤表面見棘狀突起。48例腫瘤為均勻密度，6例腫瘤內見小灶性壞死區。36例腫瘤邊緣清楚，18例腫瘤邊界模糊。24例腫瘤周圍見“胸膜牽拉征”，24例多平面重建見肺門側見支氣管中斷。48例腫瘤表現為持續性輕中度均勻強化，6例腫瘤呈環形強化。12例腫瘤邊緣見“血管包繞征”，最大密度投影圖像上病灶內血管與肺動脈分支延續。18例肺門及縱隔淋巴結腫大并強化。原發性肺LELC患者的CT表現有一定的特征性，對該病診斷有重要意義，在臨床術前無創診斷中發揮重要作用。

肺腫瘤；淋巴上皮瘤樣癌；體層攝影術；計算機斷層掃描

原發性肺淋巴上皮瘤樣癌（lymphoepithelioma- like carcinoma，LELC）是一種罕見的肺部惡性腫瘤，與EB病毒（Epstein-barr virus，EBV）感染密切相關，與吸煙無關，無明顯性別差異，亦無明顯特異性臨床癥狀，常在影像學檢查中發現。本文回顧性分析54例經手術病理證實的原發性肺LELC的臨床資料與計算機斷層掃描（computed tomography，CT）的影像學表現，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇浙江省舟山市3家三級醫院2001年1月至2022年3月經CT檢查并經手術病理證實的54例原發性肺LELC患者的病例資料，其中男18例，女36例，均無吸煙史，就診年齡34～72歲，中位年齡54歲。48例LELC無明顯臨床體征，3例有咳嗽，3例有胸痛不適感。

1.2 檢查方法

檢查采用日本東芝Aquilon/M16排和GE62排MSCT機，掃描時要求患者淺吸氣后屏氣，先行胸部定位片掃描，掃描范圍從胸廓入口至肋隔角下緣，層厚和層間距均為3mm。管電壓120kV，電流為自動毫安，螺距1單位，然后用雙筒高壓注射器經肘靜脈注入350mgl/ml碘海醇，注射速率3ml/s，注射量1.25ml/kg。分別于注射后30s、60s行動脈期、實質期掃描，掃描條件同平掃，取1mm層厚、1mm重建間隔用軟組織算法行后處理重建。由2名影像科高年資主治醫師分析CT圖像，對病灶的位置、體積、形態、瘤肺界面等CT表現作出分析判斷，意見不統一時，商量后達到統一意見。

1.3 病理學檢查

36例LELC患者CT檢查后2～7d內行胸腔鏡下肺葉切除＋縱隔淋巴結清掃術，腫瘤組織經10%甲醛固定，常規石蠟包埋、切片，行蘇木精-伊紅染色，鏡下觀察。

2 結果

2.1 CT平掃表現

腫瘤數量及部位：54例原發性肺LELC均為單發周圍型，位于右肺上葉12例，中葉6例，右肺下葉12例，左肺上葉6例，左肺下葉18例。36例腫瘤位于胸膜下（包括縱隔胸膜和葉間胸膜），腫瘤面積7mm×9mm～50mm×30mm，直徑35mm以下者48例。腫瘤形態：32例腫瘤為類圓形軟組織腫塊伴有表面淺“分葉征”，12例腫瘤為啞鈴狀軟組織腫塊伴有表面深“分葉征”，7例腫瘤為軟組織結節，3例腫瘤為不規則形態。18例腫瘤表面見“毛刺征”；36例容積重建（volumerendering technique，VR）重建腫瘤表面見棘狀突起。腫瘤密度：48例為均勻密度，CT 31～49HU，平均約40HU。6例腫瘤內見小灶性壞死區。瘤周界面：36例腫瘤邊緣清楚，18例腫瘤侵及胸膜者部分邊界模糊。24例腫瘤周圍見“胸膜牽拉征”，24例多平面重建見肺門側見支氣管中斷。見圖1～4。

圖1 胸部CT薄層靶掃描肺窗腫瘤橫斷位

注：胸部CT薄層靶掃描肺窗腫瘤橫斷位最大截面示右肺上葉原發性肺LELC，腫瘤呈圓形，見淺“分葉征”，侵犯鄰近胸膜

圖2 胸部增強CT動脈期縱隔窗腫瘤橫斷位

圖3 腫瘤CT表面容積重建成像

圖4 腫瘤病理結果

腫瘤細胞呈巢狀排列，間質內見大量的纖維組織包繞腫瘤細胞形成癌巢（HE染色，×40）

2.2 CT增強表現

48例原發性肺LELC表現為均勻強化，動脈期CT值49～67HU，實質期CT值57～89HU，強化幅度26～40HU，平均33HU，呈持續性輕中度均勻強化。6例腫瘤內小灶性壞死區無強化，即呈環形強化。12例腫瘤邊緣部見斑點狀血管樣強化影呈“血管包繞征”，最大密度投影像上病灶內血管與肺動脈分支延續。腫瘤轉移：12例肺門及縱隔淋巴結腫大并強化。

2.3 手術及病理表現

54例原發性肺LELC行胸腔鏡下肺葉切除＋縱隔淋巴結清掃術，腫瘤完整切除，形態、體積、部位與CT所見相仿。36例腫瘤包膜完整，與周圍結構無粘連，18例腫瘤與相鄰胸膜粘連。腫瘤質硬，切面呈灰白色，6例腫瘤內見小灶性壞死。鏡下腫瘤細胞融合狀，細胞核大呈空泡狀，可見嗜酸性核仁，見核分裂像。腫瘤細胞呈巢片狀分布于淋巴細胞、漿細胞、纖維細胞浸潤背景中，與鄰近的肺組織以平滑的輪廓相互吻合。腫瘤間質內見非壞死性顆粒和淀粉樣物質沉積。病理診斷符合原發性肺LELC。

3 討論

原發性肺LELC是一種分化差的肺惡性腫瘤，與EB病毒感染密切相關，臨床上少見，僅占所有肺癌的0.92%[1]。世界衛生組織于2015年將原發性肺LELC歸入肺和胸膜腫瘤中的未分類癌亞型[2]。常見于東南亞較為年輕的人群中，我國發病率有逐年升高趨勢。原發性肺LELC早中期無明顯特異性臨床癥狀，常依賴于影像學檢查發現，本研究54例原發性肺LELC中30例由體檢胸部掃描時發現，占56%，與相關報道相似[1-3]。腫瘤大體為境界清楚的圓形腫塊，質硬，切面為灰白色魚肉狀，瘤內少見壞死、囊變、鈣化等，本研究僅2例腫瘤內見小灶性壞死。鏡下腫瘤細胞呈實性團巢狀排列，間質內見大量的纖維組織包繞腫瘤細胞形成癌巢，腫瘤細胞核大，呈空泡狀，核仁明顯，伴明顯的淋巴細胞及漿細胞浸潤，間質內可見非壞死性顆粒和（或）淀粉樣物質沉積[4-7]。原發性肺LELC病例少見，CT影像特征不突出，術前不能做出正確診斷，從而不能引起患者重視，錯過最佳治療時機，一定意義上降低了患者的生存質量、縮短了生存時間。為了對原發性肺LELC早發現、早干預，提高患者生存質量、延長生存時間，有必要在CT影像上提升診斷經驗。因此本研究收集54例原發性肺LELC臨床及CT影像資料進行研究分析，發現大部分腫瘤邊界清楚，少部分因腫瘤侵犯鄰近組織而呈現出邊界模糊。絕大部分腫瘤密度均勻，極少見瘤內小灶性壞死，與相關報道相似[8-13]。腫瘤形態多呈類圓形，小部分呈啞鈴狀，少部分呈結節狀或不規則形態。腫瘤體積差異較大，最大直徑在50mm內，直徑3.5cm以下者48例，占89%，與相關報道相似[8]。腫瘤邊緣常見深或淺“分葉征”[14]，占86%，少見“毛刺征”“胸膜牽拉征”，未見空洞及鈣化。

本研究所有病例均行軟組織算法行后處理重建，大部分VR重建后腫瘤表面可見棘狀突起，占67%，部分腫瘤多平面重建（multiplanar reformation，MPR）肺門側可見支氣管中斷，占44%。大部分腫瘤呈持續性中度均勻強化，占89%，強化幅度平均33HU，中等均勻強化是考慮為腫瘤細胞、淋巴細胞、漿細胞分布均勻，持續性強化是考慮為腫瘤間質內含有大量的纖維組織；少部分腫瘤內出血壞死，呈不均勻強化。本組病例中約22%腫瘤邊緣見斑點狀血管樣強化影呈“血管包繞征”，雖然出現幾率不高，但被認為是較為特異的影像學表現，“血管包繞征”是由于腫瘤周圍幼稚血管明顯持續強化造成，并與肺動脈分支延續，與有關報道[9,15]觀點相一致。本研究病例少見肺門淋巴結轉移，未見遠處轉移病例，表現出較低的惡性程度[16]。

本研究原發性肺LELC病例結合國內外相關報道，認為原發性肺LELC具有以下CT影像特征：①肺周圍型胸膜下單發類圓形密度均勻的腫塊或結節，多見深或淺“分葉征”。②增強掃描腫瘤多呈輕中度均勻強化，并呈延遲強化。③腫瘤特異性表現為腫瘤邊緣斑點狀血管樣強化影，即“血管包繞征”。

鑒別診斷：原發性肺LELC常需與肺淋巴瘤、炎癥假瘤、其他類型肺癌等鑒別。①肺淋巴瘤亦可表現為胸膜下密度均勻的腫塊或結節，但淋巴瘤邊界模糊與原發性肺LELC邊界清楚不同。淋巴瘤少“分葉征”常見“空氣支氣管征”，而原發性肺LELC常見淺“分葉征”；淋巴瘤增強掃描時的“血管造影征”表現為瘤體內包繞而不侵犯的血管延伸至瘤體深部，而原發性肺LELC“血管包繞征”表現為瘤體邊緣部斑點狀血管樣強化影。②炎癥假瘤：炎癥假瘤常位于肺外周，瘤肺界面模糊，可見“桃尖征”“平直征”等，少見“分葉征”。累及胸膜時鄰近胸膜可增厚，增強掃描時瘤體與增厚胸膜間可見低密度水腫區，而原發性肺LELC累及鄰近胸膜時，胸膜與瘤體均勻強化，中間無未強化的低密度水腫區。③其他類型肺癌：主要為中央型的鱗癌和周圍型的腺癌，原發性肺LELC與其較難鑒別，“分葉征”為二者鑒別的首要征象，原發性肺LELC常見淺“分葉征”，其他類型肺癌常見深“分葉征”。另鱗癌瘤體內常見空洞及壞死，腺癌常見“毛刺征”“血管集束征”及“胸膜牽拉征”，瘤體內常見“毛刺征”空泡征及“支氣管截斷征”。而原發性肺LELC少見空洞及壞死，亦少見“毛刺征”“血管集束征”及“胸膜牽拉征”。

綜上所述，雖然原發性肺LELC病例少見，多無臨床特征，目前暫無其他術前有效檢測手段，CT影像表現復雜。但是原發性肺LELC還具有一定特征性的CT影像學表現，如有實驗室檢查中EBERs和EB病毒血清學檢測陽性，并排除了鼻咽部原發腫瘤情況下，CT影像上出現肺周圍單發密度均勻腫塊或結節，增強后呈均勻輕中度持續強化，并出現“血管包繞征”，應考慮為原發性肺LELC，對臨床術前確診有重大意義，并及早干預治療，對患者提高生存質量和延長生存時間有重大意義。

[1] BéGIN L R, ESKANDARI J, JONCAS J, et al. Epstein- Barr virus related lymphoepithelioma-like carcinoma of lung[J]. J Surg Oncol, 1987, 36(4): 280–283.

[2] TRAVIS W D, BRAMBILLA E, NICHOLSON A G, et al. The 2015 World Health Organization classification of lung tumors: Impact of genetic, clinical and radiologic advances since the 2004 classification[J]. J Thorac Oncol, 2015, 10: 1243–1260.

[3] HAN A J, XIONG M, ZONG Y S. Association of Epstein- Barr virus with lymphoepithelioma-like carcinoma of the lung in southern China[J]. Am J Clin Pathol, 2000, 114(2): 220–226.

[4] CHAN J K, HUI P K, TSANG W Y, et al. Primary lymphoepitheliomafike carcinoma of the lung. A clinicopathologic study of 11 oases[J]. Cancer, 1995, 76(3): 413–422.

[5] 吳凱, 陳旭, 高文. 9例原發性肺淋巴上皮瘤樣癌分析及文獻回顧[J]. 中國腫瘤臨床, 2000, 37(8): 464–465.

[6] 韓安家, 熊敏, 宗永生. 肺淋巴上皮瘤樣癌與EB病毒的相關性[J]. 中華病理學雜志, 1997, 26(4): 222–224.

[7] 張冬坤, 蘇曉東, 龍浩, 等. 原發性肺淋巴上皮瘤樣癌的臨床分析[J]. 中華腫瘤雜志, 2008, 30(1): 72–74.

[8] HOXWORTH J M, HANKS D K, ARAOZ P A, et al. Lymphoepithelioma-like carcinoma of the lung: Radiologic features of an uncommon primary pulmonary neoplasm[J]. AJR Am J Roentgenol, 2006, 186(5): 1294–1299.

[9] OOI G C, HO J C, KHONG P L, et al. Computed tomography characteristics of advanced primary pulmonary lymphoepithelioma-like carcinoma[J]. Eur Radiol, 2003, 13(3): 522–526.

[10] 蔣牧良, 龍莉玲, 秦雯, 等, 原發性肺淋巴上皮瘤樣癌影像表現與病理分析[J]. 中華放射學雜志, 2016, 50(2): 91–94.

[11] 周宙, 王君麗, 凌人男, 等. 原發性肺淋巴上皮瘤樣癌CT表現(附11例報告及文獻復習) [J]. 醫學影像學雜志, 2019, 29(8): 1334–1337.

[12] 梁輝清, 曾慶思, 袁國奇, 等. 原發性肺淋巴上皮瘤樣癌的CT表現[J]. 中國醫學影像技術, 2014, 30(8): 1203–1206．

[13] 徐露, 成官迅, 李學農. 肺原發性淋巴上皮樣癌的MscT表現及病理分析[J]. 臨床放射學雜志, 2015, 34(2): 208–211.

[14] 張燕群, 李維華. 深分葉征在周圍型小肺癌CT診斷中的價值: 附40例分析[J]. 中華放射學雜志, 1992, 26(3): 154–156.

[15] 李瑞雄, 王盛集. 原發性肺淋巴上皮瘤樣癌的影像學表現[J]. 放射學實踐, 2016, 31(6): 492–494.

[16] 龔巖, 陳衛國, 葉華秀, 等. 原發性肺淋巴上皮瘤樣癌的影像學表現: 附10例報告及文獻復習[J]. 南方醫科大學學報, 2010, 30(6): 1401–1403.

Diagnostic value of MSCT in primary pulmonary lymphoepitheliomatoid carcinoma

DING Xiaohui, CHEN Benbao, CHEN Yaqing

1.Department of Radiology, Zhoushan Hospital of Traditional Chinese Medicine, Zhoushan 316000, Zhejiang, China; 2.Department of Radiology, Zhoushan Hospital, Zhoushan 316000, Zhejiang, China

To analyze the computed tomography (CT) findings of primary pulmonary lymphoepithelioma-like carcinoma (LELC) and to study the diagnostic value of multi-slice spiral CT in primary pulmonary LELC.The CT findings of 54 cases of primary pulmonary LELC confirmed by surgery and pathology were analyzed retrospectively in three tertiary hospitals in Zhoushan City, Zhejiang Province from January 2001 to March 2022. The imaging features were summarized from the aspects of tumor number and location, size, shape, density, peritumoral interface, enhancement mode and metastasis.A total of 54 cases of primary LELC of the lung were single peripheral type, 36 of which were located under the pleura. The tumor volume was between 7mm×9mm and 50mm×30mm. 32 tumors were round like soft tissue masses with superficial “lobulation sign”, 12 tumors were dumbbell shaped soft tissue masses with superficial “lobulation sign”, 7 tumors were soft tissue nodules, and 3 tumors were irregular in shape. 18 cases showed “spicule sign” around the tumor; Spinous processes were found on the surface of tumor in 36 cases of volumerendering technique (VR) reconstruction. The tumors were homogeneous in 48 cases, and small necrotic areas were seen in 6 cases. The tumor margin was clear in 36 cases, and blurry in 18 cases. “Pleural traction sign” was seen around the tumor in 24 cases, and bronchial interruption was seen in the lateral hilum of lung in 24 cases after MPR reconstruction. 48 cases showed continuous mild to moderate homogeneous enhancement, and 6 cases showed annular enhancement. In 12 cases, “vascular wrapping sign” was seen at the edge of the tumor, and the blood vessels in the lesion and pulmonary artery branches continued on MIP images. The hilar and mediastinal lymph nodes were enlarged and enhanced in 18 cases.The CT findings of primary pulmonary LELC have certain characteristics, which is of great significance in the diagnosis of this disease and plays an important role in the non-invasive diagnosis of this disease before clinical operation.

Lung tumor; Lymphoepithelioma-like carcinoma; Tomography; Computed tomography

R816.4

A

10.3969/j.issn.1673-9701.2023.18.013

陳本寶，電子信箱：chenbb625@126.com

（2022–09–24）

（2023–05–12）