兒童肝母細胞瘤31例CT影像分析

趙 祥 李 凱

肝母細胞瘤(HB)是兒童最常見的原發性肝臟惡性腫瘤,約占兒童惡性腫瘤的1%[1],好發于5歲以下的兒童,臨床多起病隱匿,絕大多數確診時已處于中晚期,且一年死亡率較高,給臨床的診治帶來了極大的困難與挑戰。因此,通過各種手段特別是無創性影像學檢查手段盡快檢出肝母細胞瘤,是提高患病兒童的療效及預后的關鍵。

本研究通過對在廣西醫科大學附屬第一臨床醫院進行診治并經手術或穿刺病理證實的31例HB患者臨床資料進行回顧性分析,重點探討該批患者的CT影像表現,以期提高對HB的認識及早期診斷。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2018年1月1日至2021年12月10日在就診、經病理檢查確診并接受術前CT增強檢查的HB兒童31例,男性18例,女性13例,年齡0.1～12歲,中位年齡為1.5歲。27例為完全上皮型,2例為混合上皮及間葉型,余2例未分型。本研究經我院倫理委員會批準。

1.2 儀器與方法

采用GE lightspeed VCT 64排 或SEDS Definition Flash 64排 CT掃描儀。掃描范圍從膈頂至盆腔入口水平,層厚5 mm,層間距5 mm,重建圖像1.25 mm或2.5 mm;先行平掃,然后行三期增強掃描。采用CT專用高壓注射器靜脈團注非離子型對比劑碘海醇,劑量2 ml/kg,注射流率1.5～3 ml/s,分別于團注后動脈期28～30 s、門脈期60 s、延遲期150 s行三期掃描。

由2名主治級別以上、從事兒科影像診斷超過6年的醫師分別在PACS系統調閱所有患兒的CT影像資料,獨立分析,有分歧處需雙方商討達成一致意見。觀察內容為:腫塊的大體形態、位置、密度、邊緣、生長方式,有無衛星灶,有無鈣化、出血,強化方式與供血來源,有無壞死,有無門、體靜脈癌栓,有無淋巴結轉移或遠處器官轉移,有無腹水等。

1.3 統計學方法

2 結果

31例HB,位于肝右葉12例,肝左葉5例,跨葉生長14例。病灶大小:病灶直徑均大于50 mm,直徑為62～240 mm,平均直徑(114.9±37.3)mm。外形:29例為單發巨塊型;2例為多灶型,表現為肝內多發大小不等結節、部分結節融合成團。生長方式:22例表現為肝內、肝外生長方式,以肝外生長為主,9例局限于肝內生長。31例HB病例中有10例出現鈣化灶(圖1),1例肝內出現出血灶(圖2),24例病灶瘤體內存在液化壞死灶,14例存在假包膜,1例存在肝門淋巴結轉移,4例存在下腔靜脈或門脈系統癌栓,3例伴有腹腔積液,5例出現肺轉移,1例出現左側腎上腺轉移。平掃所有病灶密度均低于正常肝實質密度,增強掃描大部分患者病灶均呈漸進填充、不均勻強化(圖3),總體強化程度低于肝實質,僅2例患者呈較均勻強化。CT術前診斷為HB患者28例,誤診3例。

病灶內可見片狀、串珠狀鈣化(白箭頭)。圖1 0.4歲男性HB患兒CT圖像

平掃病灶內可見片狀出血灶(黑箭頭)。圖2 3.1歲女性HB患兒CT圖像

A為胎兒型平掃,B-D分別為動脈期、門脈期、延遲期,可見腫塊呈漸進填充強化,呈“桔瓣狀”,C、D可見液化壞死區(白箭頭)。圖3 0.8歲女性HB患兒CT圖像

3 討論

肝母細胞瘤占兒童原發性惡性腫瘤的 62%,是兒童最常見的肝臟惡性腫瘤[2]。該腫瘤多起源于肝臟胚胎細胞,由 Walter 于1896年首次報道[3-4]。根據文獻報道[5],兒童HB好發于5歲以下兒童,發病率之比約為(1.2～3.6)∶1,本研究中發病平均年齡為2.89歲,中位年齡為1.5歲,僅5例發病年齡大于5歲,男女發病率為1.38∶1,與報道結果相近。本組HB患兒大部分起病隱匿,多因腫塊較大引起腹脹、腹瀉、納差、嘔吐等非特異性癥狀時就診,僅1例患者因腫塊破裂內出血引起腹痛就診,這與文獻報道相似[6]。

根據2010年消化系統腫瘤WHO分類[6],將HB分為兩大類6亞型,一類為完全上皮型,分4個亞型:(1)單純胎兒型;(2)混合胎兒及胚胎型;(3)粗梁型;(4)小細胞未分化型。另一類為混合上皮及間葉型,分為2個亞型:(1)不伴畸胎瘤特征及經典的混合上皮及間葉成分,最常見的間葉成分有骨樣組織、軟骨、橫紋肌及神經組織等;(2)伴有畸胎瘤特征指HB中出現經典混合型看不到的非肝來源的上皮成分。本組31例病例均行術中病理或穿刺病理活檢,結果均診斷為肝母細胞瘤,2例未行肝母細胞瘤亞型分型,剩余29例患者中,27例為完全上皮型,2例為混合上皮及間葉型。27例完全上皮型患者中,明確診斷為胎兒型的17例,3例為混合型,小細胞未分化型1例,無巨梁型;其余6例完全上皮型未再往下分型。本組完全上皮型HB患兒中,單純胎兒型占比(17/29)最大,與倪婧等[7]的研究結果有所不同,她們研究發現混合上皮型占多數;這可能與選擇偏倚有關。

據文獻報道[8],大部分HB患者伴有AFP水平的升高,升高的程度不由年齡、分期或組織學亞型決定,HB患者AFP水平經常以千到十萬的幅度升高,而AFP水平低于100 ng/mL的患者被認為預后不良。本組31例患者中,30例患者的術前AFP水平均顯著提高,其中10例患者AFP水平>200000 ng/mL,余1例患者未行術前AFP檢查。

腹部增強CT掃描在臨床診治HB中扮演著重要的作用,有助于術前分期、術式選擇、預后評判及隨訪等。本組患者CT檢查顯示病灶位于肝右葉12例,跨左、右葉生長14例,肝左葉5例,與文獻[9]報道HB多位于肝右葉略有差別,考慮為樣本量偏小所致。31例HB患者腫瘤平均直徑114.9 mm,最小者62 mm,最大者240 mm,其中22例患者腫塊出現肝外生長方式,9例腫瘤局限于肝內生長,肝外生長方式患者腫塊平均直徑(127 mm)大于局限于肝內生長者腫瘤平均直徑(83 mm),說明腫塊越大,越傾向于肝外生長。腫瘤多單發,呈巨大類圓形或橢圓形,僅2例表現為彌漫多發小結節型;本批患者腫塊多邊界清晰,存在假包膜達14例,假包膜是腫瘤體積較大時壓迫周圍肝組織形成的薄層纖維分隔[10],因此有助于辨別瘤體與正常肝實質。本組患者增強掃描腫瘤實質呈漸進性、不均勻強化,動脈期多強化較弱,至門脈期、延遲期呈“島嶼”狀、帶狀不均勻強化,僅2例出現較均勻強化,但仍稍低于正常肝實質;門脈期、延遲期增強掃描肝實質內多見條帶狀、裂隙狀不強化區域,考慮為腫瘤壞死所致。HB的遠處轉移多見于肺,表現為肺內多發大小不等結節灶,少數可見胸膜、骨轉移、腹腔淋巴結轉移[11],本組HB患者存在5例肺轉移,1例左側腎上腺轉移,1例腹主動脈旁淋巴結轉移。本組增強掃描可見HB瘤體內血管粗細不均,考慮為新生的腫瘤幼稚血管;瘤周血管受壓變形,部分呈弧形帶狀環繞瘤體;有四例患者下腔靜脈或門脈血管內存在充盈缺損,應是瘤栓所致。根據上述CT征象,可于術前確診大多數HB。

HB鑒別診斷:(1)肝細胞癌:肝細胞癌的CT征象與HB有些重疊,如均為較大腫塊、瘤內壞死、出血等,但肝細胞癌發病的背景為肝硬化或慢性肝炎病史,強化方式為“快進快出”,有助于與HB鑒別。且肝細胞癌一般為大齡兒童,實驗室檢查肝功能多有異常,也是與HB的鑒別要點[12];(2)間葉型錯構瘤:常為囊實性腫塊,表現為大囊套小囊,或一個大囊加多個囊泡,實性部分及間隔強化并強化壁光整清晰,囊內容物不強化[13];(3)神經母細胞瘤:需與外生型的HB鑒別,作為一種噬神經生長腫瘤,神經母細胞瘤主要由腹主動脈供血,并且實驗室檢查可見香草基杏仁酸水平升高[14];(4)肝臟轉移瘤:多由原發器官腫瘤,如腸癌、胰腺癌等,轉移部位多位于肝外周部,增強掃描呈環形強化,似“牛眼征”,且AFP通常不升高。

MRI檢查也可用于HB的術前診斷和預后評估,且在顯示腫瘤假包膜、供應血管及軟組織分辨力方面有其獨特的優勢;但由于MRI檢查要求患者依從性較高,且檢查時間長,噪聲較大,對于HB患兒來說要求嚴苛,檢查通常因患兒配合不佳難以達到質控標準,加之檢查費用更貴,因此中外專家均建議優先采用CT檢查作為HB患兒的術前檢查、術后評估及隨訪手段。

本研究的局限性在于:本組病例為回顧性分析,且為單中心醫療機構病例,難免存在選擇偏倚;樣本量較小,結果存在一定偏差,后續仍需大樣本研究。

綜上,CT可通過顯示兒童HB患者的腫瘤位置、大小、生長方式、血管侵犯、腹腔淋巴結轉移及遠隔器官轉移等,在HB臨床術前診斷、分期、治療策略選擇、預后評估中發揮重要作用。