鄭 琪 張德智 王東軒 劉 磊
患者女,41 歲,因“因體檢發現肝占位3 個月”入院。既往無肝炎及結核病史。血常規、凝血功能、血生化、肝腎功能、甲胎蛋白、異常凝血酶原、癌胚抗原(CA125、CA199、CA72-4)、肺部CT 檢查等均未見明顯異常。常規超聲檢查:于肝S8 段可見一大小約15 mm×12 mm低回聲結節,形態規則,邊界清晰(圖1A);CDFI 于其內未探及明顯血流信號。超聲造影檢查:病灶動脈相呈高增強,隨后造影劑迅速廓清(<40 s),門脈相及延遲相均呈明顯低增強,見圖1B~D。超聲造影提示:惡性病變,不除外肝轉移癌。肝臟CT 平掃+三期增強檢查:肝S8段類圓形稍低密度影,大小約1.5 cm,CT 值約36 Hu;增強掃描病灶周邊呈環狀增強,門脈期及延遲期病灶增強程度略減低。見圖2。肝臟CT平掃+三期增強診斷:肝內占位性病變,惡性不除外。遂行腹腔鏡下肝部分切除術,術中見腫瘤位于門靜脈右前分支靜脈正后方,有完整包膜,腫瘤切面呈灰白色,實性,質韌。見圖3A。術后病理診斷:肝臟神經鞘瘤,腫瘤體積1.8 cm×1.3 cm×1.2 cm。見圖3B。免疫組化檢查:S-100(+),SOX10(+),β-catenin(膜+),SDHB(+),Ki-67(1%+),CD34(-),Desmin(-)。見圖3C。

圖1 本例患者常規超聲及超聲造影圖

圖2 本例患者CT平掃+三期增強圖

圖3 本例患者腫瘤大體觀、病理圖及免疫組化圖
討論:神經鞘瘤是一種生長緩慢的良性腫瘤,可發生于人體的任何部位,最常見的部位包括四肢、頸部和頭部[1]。原發于肝臟的神經鞘瘤臨床罕見[2]。肝膽神經起源于肝門的肝叢,由交感神經和副交感神經纖維組成,也有部分沿門靜脈和肝動脈的小葉間結締組織分布[3],目前認為肝內神經鞘瘤來源于肝膽神經。本病可發生于任何年齡,常見于30~60 歲,無性別差異[4]。Yin等[5]研究發現,肝臟神經鞘瘤大小的中位數為4.7 cm,且有40%患者無明顯臨床癥狀,本例患者為41 歲女性,于體檢發現,與之相符。肝臟神經鞘瘤常規超聲多表現為邊界清晰的低回聲,彩色多普勒未探及明顯血流信號。Ota等[6]報道的1例患者病灶超聲造影表現呈分隔樣增強,表現為病灶內出現囊性變,動脈相病灶僅分隔部分增強,其余部分不增強,延遲相病灶內實性部分呈延遲增強。MRI 中T1WI 表現為低信號,T2WI 表現為高信號,增強掃描主要表現為漸進性延遲增強,且增強相對均勻[7],與超聲造影增強方式相似。……