川崎病休克綜合征合并巨噬細胞活化綜合征超聲表現(xiàn)1例

鐘倩茹 甘 玲

患兒女，9 歲，因“發(fā)熱伴皮疹5 d，發(fā)現(xiàn)頸部包塊4 d”入院。自訴5 d前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高達41.2℃，抗感染治療后癥狀改善不明顯。體格檢查：體溫38.2℃、呼吸24 次/min、血壓100/70 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；神志清，精神不佳；全身紅色皮疹，軀干部較密集，紅白相間分布；右側(cè)頸部可見一直徑約2 cm 包塊，質(zhì)軟，有觸痛，局部皮溫較高，淺表淋巴結(jié)未觸及；雙眼結(jié)膜充血，口唇充血皸裂，草莓舌，呼吸平穩(wěn)，咽紅，扁桃體Ⅰ度腫大，咽后可見少許膿性分泌物；雙肺呼吸音粗，未聞及啰音；心率104次/min，律齊，心音有力，無雜音；腹軟，肝、脾未觸及，手部及雙下肢小腿硬腫，四肢肌張力可，未引出病理反射。實驗室檢查：血紅蛋白137.0 g/L、天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）110.3 U/L，纖維蛋白原降解產(chǎn)物（FDP）15.81 mg/L，血小板計數(shù)208.0×109/L，鐵蛋白422.0 ng/ml，白細胞計數(shù)6.92×109/L，中性粒細胞百分比91.20%，C-反應(yīng)蛋白24.48 mg/L；心肌酶譜：肌酸激酶276.0 U/L，肌酸激酶同工酶97.0 U/L，乳酸脫氫酶1150.0 U/L，α-羥丁酸脫氫酶660.2 U/L。超聲心動圖檢查：左房內(nèi)徑24.0 mm，左室內(nèi)徑33.0 mm，右房內(nèi)徑29.0 mm，右室內(nèi)徑28.0 mm，左冠狀動脈內(nèi)徑4.3 mm，Z值+4.2，左室射血分數(shù)（LVEF）60%，見圖1A；CDFI 可探及二、三尖瓣輕度反流；無創(chuàng)左室壓力-應(yīng)變環(huán)（LV-PSL）技術(shù)示整體無效功（GWW）增加（230 mm Hg%），整體做功效率（GWE）稍降低（90%）。見圖1B。超聲心動圖提示：①左冠狀動脈主干增寬；②二、三尖瓣輕度反流。結(jié)合患兒臨床表現(xiàn)及相關(guān)輔助檢查考慮川崎病，予以人免疫球蛋白沖擊治療，并結(jié)合抗感染及對癥支持治療。入院第3 天，患兒突然出現(xiàn)呼吸急促，明顯呼吸困難，血氧飽和度49%，血壓79/31 mm Hg，對癥支持治療后，仍持續(xù)低氧血癥及低血壓休克，立即予以氣管插管及呼吸機輔助呼吸、生理鹽水?dāng)U容等，患兒血氧飽和度逐漸升至90%以上，給予芬太尼及咪達唑侖持續(xù)鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜。……