疑似季節(jié)性對(duì)稱性肢端角化病1 例

郭小紅 譚又吉 謝碧波

對(duì)稱性肢端角化病指四肢皮膚對(duì)稱出現(xiàn)邊界清楚的色素性角化性斑片，可分為遺傳性與獲得性。2008 年由姜祎群等[1]報(bào)道11 例患者并命名為“對(duì)稱性肢端角化癥”。2021 年8 月筆者收治疑似季節(jié)性對(duì)稱性肢端角化病患者1 例，現(xiàn)報(bào)道如下：

1 臨床資料

1.1 一般資料 患者，男，31 歲，因“雙手腕邊緣泛黑伴皮膚增厚，清洗不干凈3 年”就診。入院前3 年患者無明顯誘因出現(xiàn)雙手腕輕微發(fā)黑，遇水3 ～5 分鐘或出汗后皮損部位稍隆起且發(fā)白，初始面積小，未予治療，隨時(shí)間延長逐年面積增大，一般每年6—10 月會(huì)出現(xiàn)上述癥狀，10 月底癥狀逐漸消失，皮膚恢復(fù)正常。用手指抓撓，可見白色皮屑掉落，后皮損部位擴(kuò)大，出現(xiàn)在肘關(guān)節(jié)及膝關(guān)節(jié)等四肢部位。患者自發(fā)病以來在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為色素沉著，用藥不詳，效果不理想。患者既往體健，無藥物及食物過敏史，家族中也無類似病史，否認(rèn)化學(xué)藥品及藥品接觸史，期間換過工作崗位，癥狀仍反復(fù)。皮膚科查體：雙手背及雙腕部對(duì)稱分布褐色角化性斑片，表面粗糙，似污垢樣，邊界較清楚，浸水約6 分鐘后原有褐色斑片發(fā)白隆起，表現(xiàn)為白色丘疹及斑塊（圖1），肘關(guān)節(jié)及膝關(guān)節(jié)部位可見散在的污垢樣結(jié)痂（圖2）。

圖1 雙手背及雙腕部皮損

圖2 肘關(guān)節(jié)及膝關(guān)節(jié)部位皮損

1.2 實(shí)驗(yàn)室檢查 真菌檢查及培養(yǎng)結(jié)果提示無菌生長。血常規(guī)、生化全套、抗核抗體、免疫全套結(jié)果無明顯異常。皮膚組織病理檢查提示角質(zhì)層增厚、表皮角化過度，真皮淺層有毛細(xì)血管擴(kuò)張及少量淋巴細(xì)胞浸潤（圖3）。

圖3 皮膚病理組織檢查圖像

1.3 診斷 根據(jù)患者臨床癥狀、病史及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，臨床診斷可能為季節(jié)性對(duì)稱性肢端角化病。

1.4 治療與轉(zhuǎn)歸 主要給予對(duì)癥治療，使用20%尿素乳膏加強(qiáng)保濕，同時(shí)用維A 酸乳膏每天晚上外涂，角質(zhì)剝脫治療，癥狀有明顯好轉(zhuǎn)，但停藥后病情反復(fù)。

2 討論

本例患者臨床特點(diǎn)：① 青年男性，從事機(jī)械維修工作，更換其他職業(yè)后癥狀并無改善；② 家族中無類似病史，無化學(xué)品接觸史；③ 每年夏季發(fā)病癥狀明顯，10 月底開始出現(xiàn)好轉(zhuǎn)；④ 皮損發(fā)生在雙手背、雙腕部及肘膝關(guān)節(jié)，對(duì)稱分布褐色角化性斑片，表面粗糙，似污垢樣，邊界較清楚，浸水后3 ～5 分鐘，原有褐色斑片發(fā)白隆起，表現(xiàn)為白色丘疹及斑塊，干燥后皮損恢復(fù)原來狀態(tài)，與凌昕[2]報(bào)道兩例對(duì)稱性肢端角化病患者較符合。

本病的病因及發(fā)病機(jī)制尚未明確，國內(nèi)部分報(bào)道中合并尋常型魚鱗病[2]。李藍(lán)等[3]認(rèn)為，對(duì)稱性肢端角化病發(fā)病由遺傳及環(huán)境因素共同作用導(dǎo)致。本例患者無家族遺傳史，也未合并魚鱗病，建議患者進(jìn)行遺傳學(xué)研究證實(shí)。季節(jié)因素也是本病非常重要特征，每年6—10 月發(fā)病，期間天氣炎熱、潮濕可能為重要誘發(fā)因素之一。

對(duì)稱性肢端角化性皮損部分病例局部真菌檢查提示有馬拉色菌生長[4]。本例患者經(jīng)真菌檢查及培養(yǎng)結(jié)果，排除真菌感染可能性，故真菌感染不是引起該疾病皮損發(fā)生的原因。本病還需與水源性肢端角化病[5]鑒別：水源性肢端角化病好發(fā)于15 ～35 歲女性，無明顯季節(jié)性，浸水后迅速變白，但干燥后皮損即消失，常伴手足多汗，其發(fā)病機(jī)制為角質(zhì)層屏障功能缺陷導(dǎo)致過多的水分吸收。于燕華等[6]認(rèn)為，水源性肢端角化病是遺傳因素引起持續(xù)輕微的角化過度，在此基礎(chǔ)上，反復(fù)接觸水引起角質(zhì)層腫脹，從而逐漸使皮損角化過度；同時(shí)汗腺導(dǎo)管壁的遺傳缺陷導(dǎo)致其易隨角質(zhì)層腫脹繼發(fā)性擴(kuò)張。本例患者為男性，有明顯季節(jié)性，且未接觸水源，同時(shí)會(huì)在四肢部位對(duì)稱出現(xiàn)褐色角化性斑片，表面粗糙皮損，故從臨床癥狀可鑒別。

目前，本病無特效治療方法，建議患者保持局部涼爽，盡量減少水源接觸及出汗，酌情交替使用維A 酸乳膏、20%尿素乳膏及糖皮質(zhì)激素軟膏，可減輕癥狀但易反復(fù)，本例患者診治結(jié)果證實(shí)這一點(diǎn)。對(duì)于重度患者，可考慮口服維甲酸類藥物，但療效需進(jìn)一步觀察[7]。