兒童視神經脊髓炎譜系疾病6大核心臨床特征對應的磁共振成像表現*

周子淇，吳桂鵬，朱玥，王凌，廖欣***

(1.貴州醫科大學 臨床醫學院，貴州 貴陽 550025；2.貴州醫科大學 醫學影像學院，貴州 貴陽 550025；3.貴州醫科大學 兒科學院，貴州 貴陽 550025)

兒童視神經脊髓炎譜系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是中國罕見病目錄中的一種疾病，致殘率高[1]。水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)抗體在NMOSD的免疫發病機制中具有重要作用[2]。2015年，國際視神經脊髓炎診斷專家組制定了公認的NMOSD診斷標準，提出了6大核心臨床特征：視神經炎、急性脊髓炎、最后區綜合征、急性腦干綜合征、癥狀性發作性睡病或急性間腦綜合征伴NMOSD典型磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)病灶、癥狀性大腦綜合征伴NMOSD典型大腦白質病灶[3]。中國成人NMOSD的發病率為每年0.41/10萬[4]，但兒童NMOSD僅占所有NMOSD病例的3%～5%，年均發病率為0.075/10萬[5-6]。NMOSD，無論是成人還是兒童均女性多于男性[7]，但兒童比成人容易出現腦部病變[8-9]，且兒童NMOSD血清檢測常發現 AQP4 抗體呈陰性[10]，因此MRI在本病診斷中具有重要意義，但6大核心臨床特征分別對應了怎樣的MRI表現報道較少。本研究通過分析符合診斷標準的10例兒童NMOSD臨床特征及對應MRI表現，使兒童神經科和影像科醫師更好地理解并掌握NMOSD的特異性MRI表現，報道如下。

1 對象與方法

1.1 研究對象

收集2017年8月—2022年8月兒童神經專科收治的符合2015版NMOSD診斷標準的10例患兒的臨床和影像資料，其中7名女性和3名男性，3～13歲、平均8.8歲；臨床癥狀表現為視力下降、視物模糊、復視(4例)、失明(1例)、四肢乏力(5例)、行走困難(1例)、排尿困難(2例)、頭暈、惡心、嘔吐(2例)，所有患兒均為急性或亞急性起病；1例患兒有發熱癥狀，其余9例患兒均無發熱癥狀及感染病史；……