超聲彈性成像評(píng)估硬皮病累及皮膚研究進(jìn)展

何前程，夏 宇，許 娜*

(1.中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬深圳市兒童醫(yī)院超聲科，2.風(fēng)濕免疫科，廣東 深圳 518034)

硬皮病是病因不明的慢性結(jié)締組織病，可導(dǎo)致皮膚、內(nèi)臟廣泛微血管損傷和膠原過度沉積；其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，與遺傳、創(chuàng)傷、感染、環(huán)境及藥物等因素均有關(guān)[1-2]。硬皮病可分為系統(tǒng)性硬皮病(systemic scleroderma, SSc)和局限性硬皮病(localized scleroderma, LS)。SSc可致皮膚廣泛纖維化并累及多系統(tǒng)[3]，亦可合并間質(zhì)性肺病、肺動(dòng)脈高壓、SSc相關(guān)性心肌病及硬皮病腎危象等危及生命的并發(fā)癥，是個(gè)體死亡率最高的風(fēng)濕性疾病[4]；LS則主要累及皮膚，偶可累及脂肪組織、肌肉和筋膜。如延誤治療，幼年LS(juvenile LS, JLS)患兒可出現(xiàn)面部畸形、肢體不等長(zhǎng)、關(guān)節(jié)攣縮等嚴(yán)重后遺癥，影響其生活質(zhì)量和心理健康[5]。硬皮病主要臨床表現(xiàn)為皮膚增厚、變硬，且皮膚受累程度及范圍與疾病分型、內(nèi)臟器官受累程度及預(yù)后直接相關(guān)；準(zhǔn)確評(píng)估硬皮病活動(dòng)性和嚴(yán)重程度可有效指導(dǎo)臨床干預(yù)[6]，但目前臨床所用評(píng)估硬皮病累及皮膚的方法特異性和敏感性多不高。超聲彈性成像可定量評(píng)估ROI硬度、反映組織病變[7]，有助于精確、敏感地評(píng)估硬皮病累及皮膚。本文就超聲彈性成像評(píng)估硬皮病患者皮膚受累研究進(jìn)展進(jìn)行綜述。

1 硬皮病病理改變

硬皮病皮膚病理改變表現(xiàn)為真皮及皮下組織膠原纖維增多、增粗，伴血管異常改變和炎性細(xì)胞浸潤(rùn)；可分為炎癥期、硬化期及萎縮期。炎癥期可見真皮層膠原纖維增多伴均質(zhì)化改變，皮膚附屬器及小血管周圍淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞樣細(xì)胞浸潤(rùn)；……