兒童繼發性擴張型心肌病的臨床特征

張小建，張軍毅，馮嵩

(鄭州大學第一附屬醫院 兒科，河南 鄭州 450052)

兒童擴張型心肌病是小兒心肌病中最常見的類型，預后差。有研究報道，該病發病率約為40/100 000，年發生率為7/100 000[1]，常見的病因為基因突變、心肌炎、藥物、病毒感染、先天性代謝障礙[2-4]。擴張型心肌病的病理特征為一側或雙側心室腔擴大，伴或不伴室壁變薄，多數病因不能夠明確，但也發現少數疾病會繼發擴張型心肌病。本研究選取9例明確病因的繼發擴張型心肌病病例，以提高對兒童擴張型心肌病的認識。

1 資料與方法

1.1 研究對象回顧性分析2010年1月1日至2021年8月9日鄭州大學第一附屬醫院收治的392例兒童心肌病的臨床資料，其中經超聲心動圖確診為擴張型心肌病159例(40.56%)。在159例擴張型心肌病患兒中，9例患兒明確病因。

1.2 診斷標準依據我國擴張型心肌病診斷指南[5]排除高血壓、心臟瓣膜病、先天性心臟病、缺血性心臟病后，經醫院超聲科醫生確診有左室擴大、左室收縮功能下降的客觀證據：左室射血分數(left ventricular ejection fraction，LVEF)<45%，左室短軸縮短率(left ventricular fractional shortening rate，LVFS)<25%，并結合心臟正位片中的心胸比>0.5，確診兒童擴張型心肌病[6]。

1.3 查詢資料及隨訪通過醫院電子病歷系統查詢9例擴張型心肌病患兒的資料，對病史、臨床表現、心功能指標(取住院期間最高值)、器械檢查以及結局(至2021年8月21日)進行分析。

2 結果

2.1 一般臨床資料、病因及結局在9例明確病因的擴張型心肌病患兒中，男4例，女5例，確診擴張型心肌病的中位年齡為12.11歲。患兒的一般資料、病因及結局見表1。

2.2 入院時臨床表現9例患兒中以乏力、精神差入院3例，以胸悶、胸痛、呼吸困難、氣促入院5例，以下肢、面部水腫入院3例。……