首診于精神科的營養不良并發韋尼克腦病1例報道

楊菊英，舒燕萍，黃乾坤

(1.遵義醫科大學，貴州 遵義 563000;2.遵義醫科大學，貴州 遵義 563000;3.貴州省第二人民醫院婦女兒童科，貴州 遵義 563004)

韋尼克腦病(WE)是一種由于維生素B1(又名硫胺素)缺乏引起的急性或亞急性代謝性腦病，典型的臨床表現包括精神異常、眼球運動障礙和小腦功能障礙。根據病因可分為酒精性和非酒精性WE。其主要治療方法是補充大量的維生素B1，且越早用藥治療效果越好。但WE患者同時具有典型臨床表現的僅占10%左右[1]，且WE早期無特異性臨床表現，尤其是非酒精性中毒WE，臨床容易誤診誤治?，F將1例首診于精神科的營養不良并發韋尼克腦病患者的診治過程報道如下。

1 臨床資料

患者，女，64歲，無業。因“言行異常4 d”于2021年3月5日收入貴州省第二人民醫院。4 d前患者無明顯誘因出現精神異常，主要表現為言行紊亂，沒有邏輯，缺乏主題，稱有鬼在自己身上，可以看見死去的愛人，言語東拉西扯，反復訴“糟了、壞了”，疑人害己，稱有人要害其兒子和女兒，反復告訴兒女不要出門，表現緊張、害怕。夜間不眠，在家無目的地走來走去，記憶力明顯下降，做過的事常常過幾天就忘記?；颊卟盹嬍巢?，大小便正常；病前無受涼史，無咳嗽、咳痰及發熱等癥狀；無抽搐、昏迷等不適；無意識障礙、眼球震顫及行走不穩。既往史:“慢性胃炎”病史，飲食差、反復喝稀粥6+月，感惡心，余無特殊；家族史：否認家族性遺傳病史和精神病史；個人史：足月順產，幼時發育好，小學學歷，喪偶，育有一子一女。體格檢查:生命體征平穩，身高1.5 m，體質量32 kg，體質量指數14.22 kg/m2。發育正常，營養不良，神清，查體欠合作，眼球無運動障礙，上腹部有輕壓痛，心肺查體無特殊。精神狀況檢查:意識清晰，接觸被動，對答部分切題，定向力完整。存在片段性幻視、言語性幻聽，被害妄想，表情顯緊張，思維散漫，記憶力下降，以近記憶力下降為主。注意力不集中，計算力下降，情感反應與周圍環境不協調，易激惹，夜不眠。無攻擊、消極言行，社會功能嚴重受損，日常生活需人督促。輔助檢查:實驗室檢查：血紅蛋白109 g/L，紅細胞計數2.45×109L-1，中性粒細胞百分比84.90%;凝血酶原時間15.60 s，國際標準化比值1.21，纖維蛋白原0.91 g/L;磷0.82 mmol/L，鎂1.06 mmol/L，鉀2.8 mmol/L，氯97 mmol/L，肌紅蛋白99.7 mmol/L;肝腎功能、空腹血糖、C反應蛋白、胸部CT平掃、心電圖(ECG)、腦電波(EEG)無異常。頭顱磁共振平掃+腦功能成像(DWI)(圖1):雙側尾狀核頭、豆狀核、雙側小腦半球對稱性及三腦室旁異常信號；全腦皮質萎縮。腰椎穿刺術:腦脊液常規、涂片及培養無異常，自身免疫性腦炎基因檢查無異常。根據國際疾病分類(ICD)-10考慮診斷為“(1)腦損害和功能紊亂及軀體疾病所致的其他精神障礙；(2)WE；(3)慢性胃炎；(4)輕度貧血；(5)凝血功能異常；(6)電解質紊亂；(7)心肌損害；(8)營養不良”。

此患者多部位受累，示側尾狀核頭、豆狀核、雙側小腦半球對稱性及三腦室旁異常信號(箭頭示)。A.DWI像呈高信號；B.T2加權圖像呈稍高信號。

診治經過：患者入院以來，前4 d以抗精神病性癥狀為主，予以氨磺必利、佐匹克隆、丙戊酸鎂緩釋片等藥物治療，睡眠改善，精神狀態未見明顯好轉，第5 d開始予維生素B1早中晚各肌肉注射100 mg快速糾正維生素B1不足,抗精神病藥物減量，同時給予抑酸護胃、糾正營養不良等治療，10 d后患者精神狀態明顯改善，幻聽、幻視及被害妄想基本消失，好轉后出院[入院時簡明精神病評定量表BPRS評分34分；出院BPRS評分19分，減分率為44.11%]。出院后1、2個月分別對患者進行隨訪，患者能堅持遵醫囑服藥(維生素B1片早中晚各10 mg、復合維生素B片早中晚各2片、氨磺必利片早0.1 g、鹽酸曲唑酮片晚25 mg)，出院1個月已遵醫囑停用甲鈷胺片。患者目前無行為紊亂、胡言亂語，無行走不穩、眼球震顫不適，飲食及睡眠正常，能完成一般性家務勞動。

2 討 論

WE是由WERNICKE等提出的一種因維生素B1缺乏引起的嚴重代謝性疾病[2]，導致維生素B1缺乏最常見的病因是酒精中毒[3]，除酒精中毒外，許多其他疾病也可引起體內維生素B1減少或缺乏，如營養不良、胃腸手術、妊娠劇吐、惡性腫瘤、透析、克羅恩病、腸梗阻、減肥手術等因素也可導致維生素B1攝入、吸收不足和損失[4-5]。典型的WE表現為精神異常、眼球運動障礙、小腦功能障礙“三聯征”，但臨床中同時具有“三聯征”的患者僅為10%左右[1]，由于該病病因缺乏特異性且臨床表現復雜多樣，因此臨床易誤診、漏診。有研究提出，盡管WE診斷可依賴于檢測患者血清硫胺素、硫胺素焦磷酸濃度或血紅細胞硫胺素轉酮醇酶活性水平，但由于該技術開展存在難度且其特異性不理想，目前臨床開展少[6-7]，所以，此類患者很難依賴此方法明確診斷，基于此及WE臨床表現的非特異性，1997年CAINE等[8]提出WE的臨床診斷滿足以下任意2項標準即可診斷:營養不良、精神異常、眼球運動障礙、小腦功能障礙。維生素B1缺乏引起的神經元損害機制尚未完全明了，有幾種解釋，如局部乳酸中毒、加重興奮性毒性損傷、導致氧化應激損傷、血腦屏障破壞、導致炎性反應等[9]。

顱腦MRI是臨床診斷WE最有價值的輔助檢查方法[10]，其對WE診斷的靈敏度、特異性分別為53%、93%。WALKER 等[11]報道，WE腦病典型MRI表現為第三腦室、導水管、第四腦室周圍的對稱分布高信號，乳頭體異常高是韋尼克腦病的常見和特殊表現。該患者頭顱磁共振平掃+腦功能成像提示：雙側尾狀核頭、豆狀核、雙側小腦半球對稱性及三腦室旁異常信號。但據臨床回顧性研究表明，WE的試驗性治療(給予大劑量維生素B1)優于實驗室、影像學診斷[12]。在本病例中，考慮患者診斷為WE，當即予肌內注射大劑量維生素B1，治療效果立竿見影。周佩洋等[13]發現，非酒精性疾病所致的WE患者通常僅表現為精神異常，而不伴其他癥狀，故試驗性治療就顯得尤為重要。故臨床上以急性精神異常就診的患者，除精神?？萍膊⊥猓矐鑇E的可能，建議完善顱腦MRI檢查。

精神異常作為WE的主要臨床表現之一。YIN 等[14]對17例非酒精性韋尼克腦病的回顧性研究發現，100%患者出現了精神異常癥狀，這些精神異常主要表現為注意力不集中、記憶力下降和定向力障礙，容易激惹、情感淡漠、幻覺、精神模糊、震顫性譫妄和癡呆[15-16]。熟練掌握這些精神異常表現可以提醒精神科醫師想到WE，因為臨床上只有想到WE才有可能有意識地去完善相關檢查，絕大多數非神經內科專科的醫師是不去完善相關檢查的，因此WE的診斷關鍵是能想到相關檢查；所以遇到上述精神異常表現的患者盡可能進一步檢查患者有無眼震顫和行走不穩，在患者經濟情況允許，且無檢查禁忌征的情況下盡量完善顱腦MRI檢查，這樣才能將WE的誤診、漏診率降到最低；除此之外，如果有上述精神異常表現的患者，也可以給予維生素B1結合小劑量抗精藥物進行試驗性治療，這樣既不會延誤病情，又不會給患者帶來明顯不良反應[2]。在一般情況下，如果及時予硫胺素治療，眼球震顫和精神癥狀會在數天至數周內得到改善，因此，若治療2周后患者的眼球震顫和精神癥狀無改變，則基本可排除該病[2,17]。

綜上所述，本例韋尼克腦病臨床特點獨特，在現今臨床科室劃分更為精細的情況下，該病在臨床工作中較易被精神科醫師漏診、誤診。通過報道本病例、復習和總結該病，提高精神專科醫師對該病病因的辨別能力；而非出現特異性癥狀及影像學改變再診治；臨床醫生要做的是盡量避免可能出現維生素B1缺乏的情況，或者在可能出現臨床癥狀時及時想到這個疾病，并積極采取相應的措施(如大劑量給予維生素B1)，這樣不僅可以顯著降低WE的致殘率及死亡率，還可避免不必要的檢查及治療，避免誤診誤治，切實節約醫療成本，增進患者健康。