腎上腺腺瘤樣瘤MRI表現1例報道*

周秀智，楊君琳，翟篤昌，陸 寬，蔡 武△，范國華，居勝紅

(1.蘇州大學附屬第二醫院影像科，江蘇 蘇州 215004；2.東南大學附屬中大醫院影像科，江蘇 南京 210009)

腺瘤樣瘤(AT)是一種少見的常發生在生殖系統的良性腫瘤，且男性好發于附睪，女性常見于輸卵管、子宮和卵巢。這些腫瘤很少起源于生殖器外的部位，如腎上腺、大網膜和腸系膜[1-2]。本例患者為罕見的腎上腺腺瘤樣瘤。為提高對該病的認識，現將蘇州大學附屬第二醫院收治的1例腎上腺腺瘤樣瘤患者磁共振成像(MRI)表現、組織學形態、免疫表現、鑒別診斷及治療預后情況探討如下。

1 臨床資料

患者，男，33歲，體檢發現CA125水平升高，后外院胸部CT平掃發現右側腎上腺腫物6 d。為進一步診治2020年9月來蘇州大學附屬第二醫院就診，腎上腺磁共振成像(MRI)檢查：右側腎上腺見一囊實性占位，該腫塊實性部分呈T1WI低信號，T2WI-SPAIR高信號，DWI高信號，ADC稍高信號，內見多發類圓形T1WI低信號，T2WI高信號灶，病灶邊界清楚；增強后實性部分動脈期明顯強化，靜脈期強化程度增加，囊性成分不強化，考慮神經鞘瘤或嗜鉻細胞瘤可能，見圖1。

A.軸位T1WI上右側腎上腺囊實性占位，周圍實性部分(箭頭)呈稍低信號；B.為軸位脂肪抑制T2WI上病灶實性部分(箭頭)呈高信號；C.為 DWI上實性成分(箭頭)呈高信號；D.為ADC上實性成分(箭頭)呈稍高信號；E.為冠狀位脂肪抑制T2WI上病灶實性部分(箭頭)呈稍高信號；F.為增強動脈期，腫塊實性成分(箭頭)呈輕度強化，內類圓形低信號灶無強化；G.為增強靜脈期，腫塊實性成分(箭頭)明顯強化，內類圓形低信號灶無強化。

病程中患者無惡心嘔吐、頭暈頭痛、黑曚、視物模糊、腰背酸痛、尿頻尿急尿痛、排尿困難等不適癥狀。實驗室檢查：血常規及生化常規均未見明顯異常，尿17-羥皮質類固醇(17-OH)水平正常，24 h尿3-甲氧基-4-羥苦杏仁酸(VMA)水平正常。患者入院完善檢查后行全身麻醉腹腔鏡下右側腎上腺腫瘤切除術，手術所見：右腎上極內上方腎上腺內側支見一腫塊，大小約5 cm×4 cm，質中，形態不規則。病理肉眼所見：灰褐色組織1枚，大小約4 cm×2.5 cm×1 cm，呈囊實性，囊性區最大徑2.5 cm；蘇木精-伊紅染色：鏡下見大量上皮樣細胞彌漫增生伴大小不等的空泡形成，見圖2。免疫組化：AE1/AE3(+),CK7(+),D2-40(+),WT1(部分+)，S100(-)，Calretinin(+)，Inhibina(部分腎上腺+)，Melan-A(部分腎上腺+),Syn(部分腎上腺+)，CgA(-),CD34(血管+)，Ki-67(+,5%)。病理診斷：(右腎上腺)間皮來源腫瘤，考慮腺瘤樣瘤。患者術后CA125指標恢復正常，恢復良好出院,隨訪至今未見腫瘤復發。

圖2 患者切除腎上腺病灶病理表現(蘇木精-伊紅染色，100×)

2 討 論

AT常發生在生殖系統,男性好發于附睪，女性常見于輸卵管、子宮和卵巢。腺瘤樣瘤的起源尚有爭議，現大多數學者認同其為間皮來源的良性腫瘤[3]。組織學上，腫瘤由血管瘤樣、囊性和實性組成，并浸潤腎上腺皮質或髓質組織。免疫組化顯示，腫瘤細胞上皮標記物(AE1/AE3，CK7)和間皮標記物(D2-40，Calretinin，WT1)均陽性[4]，本例符合。

腺瘤樣瘤的MRI典型表現為多房的囊實性腫塊，由于含有較多平滑肌，實性成分T1WI上呈均勻低信號或等信號，T2WI上呈低信號，當出現變性時，T2WI上可出現片狀高信號，增強掃描呈輕-中度強化[5]。本例患者實性成分在T2WI序列上呈稍高信號，考慮部分瘤體黏液變性所致。此類患者臨床癥狀沒有特異性，僅表現為腎上腺占位，由于發病部位罕見且缺乏特征性影像表現，極易被誤診為淋巴管瘤、嗜鉻細胞瘤和神經鞘瘤等。(1)腎上腺淋巴管瘤:T1WI上表現為低信號，T2WI上為高信號，其內可見分隔。增強掃描時囊壁和分隔輕度強化[6-7]。但淋巴管瘤的間皮標記物(calretinin)和細胞角蛋白(CK)均為陰性，與AT不同。(2)腎上腺嗜鉻細胞瘤:T1WI上表現為低信號,如瘤內伴有出血,可表現為混雜的稍高信號；T2WI上呈明顯高信號。常為富血供腫瘤，增強后實性部分表現為快速、明顯和持續較長時間的強化。實驗室檢查包括血漿和尿中兒茶酚胺及其代謝產物的定量分析對于嗜鉻細胞瘤的診斷具有重要意義[8]。(3)腎上腺神經鞘瘤:T1WI上表現為低信號，T2WI上為不均勻高信號，增強掃描呈漸進式強化，具有完整包膜且常伴囊變，易出血、鈣化[9]。

文獻報道的大多數患者系因腰部或上腹部不適行腹部CT檢查中偶然發現腎上腺占位，隨后采取手術治療，術后病理診斷為腎上腺腺瘤樣瘤。但這些患者多合并泌尿系結石、腫瘤或其他腎上腺疾病,腰腹部不適的臨床癥狀難以證明與腺瘤樣瘤有關[10]。曾有患者因高血壓就診發現腎上腺占位，手術切除后經病理證實確診為腎上腺腺瘤樣瘤[11]。本例患者因體檢發現CA125水平升高，進一步檢查發現腎上腺腫塊，更為罕見，但目前尚無資料證明CA125水平的升高單一由腎上腺腺瘤樣瘤所致。治療方面，首選手術切除，腺瘤樣瘤為良性腫瘤，至今尚未出現侵襲及惡性行為的相關文獻報道，隨訪也未發現腫瘤復發或惡變的證據。目前，國內外關于腎上腺腺瘤樣瘤的MRI表現報道極少，因此對于此病的特征性影像學表現未有定論。影像學檢查易于發現腎上腺占位性病變，MRI檢查能進行大多數腎上腺占位性病變的良惡性鑒別，但對于腎上腺腺瘤樣瘤的診斷仍有困難，確診需依靠病理診斷，免疫組化檢查可幫助鑒別診斷,因此需引起重視,加強對該腫瘤的認識。