廖紅明,陳緒清,鄭志剛,何本超
天門市第一人民醫院耳鼻咽喉頭頸外科,湖北 天門 431700
Rathke囊腫(Rathke's cleft cyst,RCC)是來源于鞍上病變的良性上皮性腫瘤,由Rathke囊的上皮殘余物引起,最早是由1913年Goldzieher報道,手術切除是治療RCC的首選方法。隨著鼻內鏡技術的開展,越來越多的耳鼻咽喉頭頸外科開展鞍區垂體區域手術,本文總結我院耳鼻咽喉頭頸外科2020年1月至2021年4月在鼻內鏡下經鼻蝶竇入路切除鞍區垂體Rathke囊腫的5例患者的臨床資料,探討鼻中隔黏膜瓣修復鞍區垂體Rathke囊腫手術組織缺損的臨床療效。
1.1 一般資料 5例患者中男性4例,女性1例;年齡52~69歲,平均60.2歲;就診時發現腫物時間為1~60個月,中位時間為6個月。臨床表現:頭痛癥狀2例,多飲及多尿、肢端肥大患者1例,發現視力下降1例,耳鳴癥狀1例。首診科室:神經外科1例,神經內科1例,康復科1例,內分泌科1例,耳鼻咽喉頭頸外科1例;既往病史:糖尿病病史2例,長期睡眠障礙病史1例,頸椎病病史1例,腮腺多形性腺瘤手術病史1例;術前完善性激素測定、生長激素、皮質醇、甲狀腺功能等檢查。
1.2 影像學檢查 所有患者術前均常規行頭部CT平掃及增強檢查,病變最大徑14~35 mm,平均20.2 mm,垂體強化核磁顯示蝶鞍擴大,見結節狀圓形腫物(圖1A),垂體強化CT見鞍內結節狀等密度灶(圖1B),其中伴有鄰近骨質缺損3例,視交叉略推移2例,5例患者腫瘤均顯示位于鞍內。
1.3 皮瓣設計
1.3.1 皮瓣解剖學基礎 鼻中隔血液供應主要包括:(1)篩前動脈及篩后動脈鼻中隔支主要供應鼻中隔的后上部;(2)蝶腭動脈經蝶腭孔入鼻腔后發出鼻后中隔動脈,主要供應鼻中隔后下部;(3)腭大動脈主要供應鼻腔下部;(4)面動脈的分支上唇動脈,發出鼻中隔支供應鼻前庭及鼻中隔前部。鼻中隔黏膜瓣主要的血液供應來源于蝶腭動脈,蝶腭動脈進入鼻中隔后分為上、下兩支,上支供應鼻中隔中部,下支主要供應鼻中隔后下部及鼻底部。
1.3.2 鼻中隔黏膜瓣的制備 低溫等離子刀從鼻中隔后上方開始前行至鼻中隔中部,向下至下鼻道水平,繼續向后鼻孔方向前行,形成一個“U”形帶蒂黏膜瓣,需注意避免損傷蝶腭動脈引起出血,避免損傷鼻腔頂部嗅區造成術后嗅覺減退,制作好鼻中隔帶蒂黏膜瓣后放置后鼻孔處,留備用。
1.4 手術方式 患者常規消毒鋪巾后,鼻內鏡輔助下應用等離子制作鼻中隔黏膜瓣,反轉于后鼻孔備用,切除中鼻甲擴大術腔,于骨膜下分離兩側鼻中隔達蝶竇前壁,切除部分蝶竇前壁黏膜,形成鼻腔手術通道,行雙側鼻孔鼻內鏡手術。咬除骨性鼻中隔,磨鉆磨開蝶竇前壁,擴大蝶竇前壁,磨除蝶竇分隔刮除蝶竇內黏膜,“+”形切開硬膜后鞍底開窗,可見灰白色物質流出,吸除腫瘤組織后,以環形刮勺伸入硬膜切口內,刮出組織,在硬膜切口處以吸引器吸除,取標本送檢。兩側達海綿竇區,前側見鞍膈下沉,腫瘤組織完全切除后,鞍膈完整,可見后方橘紅褐色垂體組織,瘤腔內填塞明膠海綿,鼻中隔黏膜瓣翻轉覆蓋蝶竇前壁(圖2),黏膜覆蓋蝶竇前壁骨窗,鼻腔內填塞碘仿紗條及凡士林紗條,術畢。
1.5 術后體位及護理 患者術后保持半臥位狀態,告知患者應臥床休息,減少下床活動,避免咳嗽、打噴嚏等動作,注意測量每日尿量變化,及時調整補液量,避免發生電解質紊亂,合理選擇抗生素防止發生術后感染,根據患者康復情況決定是否應用甘露醇;術后復查頭部CT顯示鞍區占位術后改變,鞍區結節影未見顯示(見圖1C),術后3 d左右取出凡士林紗條,術后復查激素水平(性激素、生長激素、皮質醇、甲狀腺功能)變化,5例患者病理顯示為Rathke囊腫,術后10 d出院,囑出院1周后門診取出碘仿紗條。
2.1 內分泌激素水平變化 4例患者皮質醇激素術后降低,2 d后復查2例皮質醇激素恢復正常,1例生長激素水平較正常值略升高,其余患者手術前后內分泌激素水平無較大改變。
2.2 術后隨訪 術后5例患者中1例出現頭疼,但較術前減輕;1例出現短暫性尿崩癥合并電解質紊亂,術后積極補液,予以醋酸去氨加壓素治療,好轉后出院;1例出現短暫腦脊液鼻漏,采取保守治療后治愈;5例患者均愈合良好,無視力障礙及顱內出血等嚴重并發癥出現,出院后門診隨訪行內鏡檢查,鼻中隔黏膜瓣愈合良好,未出現黏膜瓣壞死等并發癥,術后隨訪6~15個月未見復發。
Rathke囊腫又稱為顱頰裂囊腫,是一種位于蝶鞍上的良性囊腫性病變,約占垂體及鞍區所有腫瘤的1.8%[1],1860年由Luschka學者描述,以解剖學家Martin Heinrich Rathke命名。1913年,Goldzieher學者通過尸檢報道第一例Rathke囊腫[2],至此,人們才逐漸開始了解Rathke囊腫。Rathke囊腫起源于顱咽管,大約4周左右開始形成憩室樣的Rathke's囊,之后囊壁逐漸增生形成垂體前部及中部,在垂體前部及中部形成一個囊腔,正常情況下囊腔在發育過程中會逐漸被其他組織填充,但仍有少部分患者會存在殘留,當囊腔內液體積聚時便形成Rathke囊腫,囊腫內可能包含腦脊液樣液體,呈黏液黏稠狀[3-4]。Rathke囊腫好發于女性,男女比例約為1∶2,由于RCC本身不生長或者生長緩慢,臨床上對于無癥狀性的RCC可以定期復查,通常無需特殊處理,但當RCC生長到一定程度時,可壓迫鄰近的組織結構,易導致頭疼、視力減退、內分泌紊亂等其他并發癥,此時需要行手術治療。TRUONG等[5]建議對于Rathke囊腫導致頭痛的患者,最佳的治療方式是行手術切除。目前常用的手術方式是鼻內鏡下經鼻蝶竇入路行Rathke囊腫切除術,內鏡手術具有操作微創化、創傷小等優勢。本組就診的5例患者中2例因頭痛就診,1例出現內分泌系統癥狀,1例出現耳鳴癥狀,所有患者均在全麻下經鼻蝶竇入路切除腫物,術后癥狀均較前好轉。
頭疼是RCC常見的臨床表現,部分Rathke囊腫患者表現為持續性頭痛,疼痛程度不一,也可為唯一癥狀[6],原因可能是由于Rathke囊腫對鄰近區域壓迫,使鞍內壓力升高,囊內容物對硬膜上的痛覺神經產生刺激,從而產生頭痛[7]。也有一部分因體檢無意中發現RCC,本組病例中2例患者因頭痛就診,分別就診神經內科及神經外科,常規行頭部CT檢查后發現鞍區占位,提示臨床上對于部分原因不明頭疼患者應警惕鞍區病變可能。術前通過影像學診斷RCC具有一定的局限性,易與垂體腺瘤、垂體瘤卒中及顱咽管瘤相混淆,鈣化形態不同在RCC與顱咽管瘤的鑒別中具有一定的意義[8]。目前對于RCC的治療,主要取決于RCC的大小以及引起的臨床表現,建議對于無癥狀并且體積較小的RCC可采取保守治療,可門診定期行影像學檢查以及內分泌功能檢查來進行疾病的判斷;對于出現癥狀并且體積較大的RCC,則優先考慮手術治療,手術方式包括常用的經蝶及經顱手術徑路,近年來經眉弓鎖孔入路切除RCC也有報道[9-10],目前經鼻蝶竇入路在垂體及鞍區腫瘤的外科治療中應用廣泛[11],手術原則重點在于切除病變,切記因過分追求美觀而導致囊腫殘留,從而導致術后復發。
鼻中隔帶蒂黏膜瓣的血供主要來源于蝶竇動脈的分支,即鼻后中隔動脈,黏膜瓣能夠增加術區血液供應,減少感染概率,常被用于顱底缺損的修復中。HADAD等[12]將帶蒂黏膜瓣用于顱底缺損修復中,降低了鼻內顱底手術后術后腦脊液漏的發生率。本組5例患者均應用鼻內鏡下經鼻蝶竇入路徑路,采取鼻中隔帶蒂黏膜瓣修補術區創面,術后預后良好,筆者通過本組病例總結以下經驗:(1)RCC癥狀表現多樣,對于非典型的RCC患者,并且臨床表現僅以內分泌系統疾病出現時,建議常規行垂體CT檢查,防止漏診。(2)手術方式應根據腫瘤的大小、位置形態等因素綜合選擇,手術原則應是徹底切除囊腫內容物,緩解壓迫,盡可能減少對正常組織損傷[13],追求安全的前提下力求“微創化”,對于腫瘤完全位于鞍內的患者,可優先采用經鼻蝶竇入路;有條件者,建議使用影像導航技術,防止損傷海綿竇、頸內動脈等組織結構。(3)對于復雜的鞍區病變,建議應與神經外科聯合治療,多學科協同合作,將手術并發癥將至最低。(4)鼻中隔帶蒂黏膜瓣修補術區時,應警惕術后發生腦脊液漏,放置黏膜瓣時可先在創面對側放置明膠海綿,然后黏膜瓣放置修補術區后,術區對側的明膠海綿對黏膜瓣進行擠壓,使黏膜瓣與術區無縫隙填充,可以使黏膜瓣與術區緊貼牢靠,減少腦脊液漏的發生。(5)鞍區是顱底的樞紐,其周圍有視神經管、頸內動脈隆起和斜坡凹陷等重要解剖結構,術中切勿損傷,由于RCC的囊壁菲薄,與垂體組織相鄰緊密,如無法完全切除腫瘤時,不可一昧要求清除病灶,可行囊腫開窗擴大引流,保證引流口通暢是防止復發的重要保證。
鼻內鏡經鼻蝶竇入路切除RCC時,避免損傷鞍區周圍組織結構,術區修補可選用鼻中隔帶蒂黏膜瓣,鼻中隔黏膜瓣具有血運豐富、較易成活等優點,臨床取材操作簡便,值得臨床推廣。