以氣道受累為主的復(fù)發(fā)性多軟骨炎臨床診治進(jìn)展

翟宋玉，溫樹信，王斌全，皇甫輝，郭茹燕，王文靜，李夢露，張晨

(1. 山西醫(yī)科大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院，山西 太原 030001； 2.山西白求恩醫(yī)院 山西醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科，山西 太原 030001； 3.山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 耳鼻咽喉頭頸腫瘤山西省重點(diǎn)實驗室，山西 太原 030001)

復(fù)發(fā)性多軟骨炎(relapsing polychondritis，RP)是一種以軟骨及富含蛋白多糖的組織受累為主的免疫性多系統(tǒng)疾病，臨床可累及耳廓、內(nèi)耳、鼻、喉、氣管、支氣管、眼部、關(guān)節(jié)和心血管等處的軟骨及結(jié)締組織，以受累部位軟骨炎癥反復(fù)發(fā)作和退化為特征。

RP病年發(fā)病率為0.71～3.5/100萬[1]，好發(fā)于40～55歲的中年人，無明顯性別差異[2]，其病因及發(fā)病機(jī)制尚未明確，臨床缺乏特異性實驗室診斷，目前診斷主要依據(jù)其臨床表現(xiàn)，以氣道受累為主的患者易被誤診、漏診，晚期常出現(xiàn)氣道狹窄、軟化，嚴(yán)重時會造成氣道塌陷阻塞，甚至引起呼吸衰竭。文獻(xiàn)報告，18%～26%的RP患者以呼吸道受累為首發(fā)癥狀[3]；RP病程進(jìn)展中約50%的患者可出現(xiàn)不同程度的呼吸道病變[4]。因此早期診斷并采取積極措施，對于氣道管理具有重要意義。

1 以氣道受累為主的RP的臨床表現(xiàn)

RP全身癥狀可表現(xiàn)為發(fā)熱、乏力、體重下降、食欲減退。局部癥狀因受累軟骨不同而表現(xiàn)不同[5]，以氣道受累為主的RP往往有喉、氣管、支氣管軟管受侵。喉部受侵時可表現(xiàn)為喉痛、發(fā)音困難、聲嘶，喉軟化狹窄的患者可出現(xiàn)吸氣性呼吸困難、憋氣、打鼾；氣管支氣管受侵可出現(xiàn)管壁炎癥水腫，軟骨破壞可導(dǎo)致氣管和支氣管軟化、塌陷、狹窄，從而表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、進(jìn)行性吸氣性呼吸困難、喘鳴，氣管支氣管受侵患者下呼吸道感染的頻率也較高[6]，晚期氣道塌陷導(dǎo)致呼吸衰竭，治療極為棘手且預(yù)后不佳。……