1例與腦膜瘤相關的孤立性足下垂病例報告及文獻復習

代娟麗 聶荔

門診患者常常會因為下肢無力足下垂就診,病因較多,常見的比如腓總神經麻痹、L5神經根損害、坐骨神經損害、前角細胞損害、肌病等。通常通過病史、體檢、影像學檢查、神經傳導和肌電圖檢查能明確診斷［1］。但是,也有其他原因導致的足下垂,比如中樞性原因導致的足下垂較為罕見。作者在臨床工作中遇到1例患者以孤立性足下垂為主要表現,在經過相關檢查(神經傳導速度測定、肌電圖、MRI 及病理學檢查)確診為矢狀竇旁腦膜瘤。此類病因引起的孤立性足下垂較為罕見,需引起同行重視,現將該患者的相關檢查及結果報告如下。

1 病例資料

患者,43 歲,女,因無明顯誘因出現左下肢不能背伸1 年余就診,無明顯肢體麻木,無惡心嘔吐,無大小便失禁,無頭痛抽搐,無明顯外傷史,曾多次就診,行腰椎MRI 檢查未見明顯異常。癥狀進行性加重,查體：神情語利,對答清楚,雙側瞳孔等大等圓,無口角歪斜,左側踇背伸肌力3 級,其余肢體肌力正常,肌張力正常,病理征陰性。

行肌電圖檢查：雙側腓總神經、脛神經支配肌神經肌肉復合動作電位(CMAP)波幅正常,運動神經傳導速度(MNCV)正常,雙側腓淺神經、腓腸神經感覺神經誘發電位(SNAP)波幅及感覺神經傳導速度(SNCV)正常。針極肌電圖提示：左下肢部分肌募集減弱。見圖1。

圖1 神經傳導檢查

患者此前腰椎影像學、神經電生理檢查不太支持常見的周圍神經損害或神經根損害,但是患者下肢主動募集反應減弱,需排除中樞性的原因,雖然不存在明顯的上運動神經元損害的癥狀和體征,建議患者進一步檢查。患者聽從建議,行頭顱MRI 檢查：右側額頂部大腦鐮旁見類圓形腫塊影,大小為5.1 cm×3.1 cm×3.8 cm,以寬基底與大腦鐮相貼,T1WI 略呈低信號、T2WI 呈稍高信號,其內信號均勻。灶周輕度水腫,局部腦組織受壓,中線結構向對側移位。余腦實質結構及信號未見異常。提示右側額頂部大腦鐮旁腦膜瘤。見圖2。

圖2 MRI 檢查

入神經外科手術治療,病理報告提示：(右側額頂部腦膜瘤)腫瘤切除標本,腦膜上皮細胞型腦膜瘤,組織學分級為WHO Ⅰ級,送檢腫瘤最大徑約40 mm；腫瘤細胞彌漫性分布,部分區域腫瘤細胞呈上皮樣,排列呈漩渦狀、分葉狀,瘤細胞大小一致,核卵圓形、染色質稀薄、部分核內見空泡,未見壞死,未見明顯核分裂像。為明確腫瘤性質,用1 號蠟塊做免疫組織化學染色,一抗用福州邁新公司產品、二抗用Ventana 公司產品并用Ventana 自動免疫組織化學染色儀染色,結果如下：上皮膜抗原(EMA)弱陽性、孕激素受體(PR)局灶陽性、角蛋白(CK)未見表達、B 淋巴細胞瘤-2 基因(Bcl-2)陰性,膠質纖維酸性蛋白(GFAP)陰性,CD34陰性,Ki-67 約8%的腫瘤細胞陽性,免疫組化支持腦膜瘤。見圖3。

圖3 病理資料

2 文獻檢索

在中國知網智能檢索腦膜瘤與足下垂,未發現病例報道；檢索腦膜瘤與下肢無力,發現朱建國等［2］報道以右下肢輕度無力為主要表現的巨大腦膜瘤延誤診斷1例。而在PubMed 數據庫中,通過檢索foot drop and parasagittal meningioma 及瀏覽摘要,發現8 篇文獻是比較相關的［3-10］。然后作者通過相關的文獻閱讀行進討論。

3 討論

單側下肢無力,需考慮到肌肉病變、周圍神經病變(腓總神經損害或坐骨神經損害),神經根或叢的損害,這些都是較常見的情況［1］,可根據病史、體檢、神經電生理檢查、腰椎影像學檢查從而做出相應的診斷,具體鑒別要點見表1。

表1 不同病因導致下肢無力的鑒別要點

中樞神經系統病變可導致下肢活動障礙,尤其是緩慢進展的病例,如足下垂(大腦半球運動區皮質的占位性病變,脫髓鞘病變,脊髓病變等),有時候可能會被臨床醫生忽略,或者除非這些這些情況下伴隨著其他相應的神經系統癥狀及陽性體征［3］。目前國內外報道均較少。Westhout 等［4］報道了1例最初表現為單側足下垂的矢狀竇旁腦膜瘤病例,并提出引起足下垂的中樞性病變常位于錐體束密集的部位；Bili? 等［3］總結了18例中樞病變導致孤立性足下垂的病案,發現其中 7例為腦膜瘤,且病變部位基本位于大腦矢狀區。眾所周知,下肢的初級運動皮層位于大腦半球的背內側表面,矢狀區病變導致足下垂是由于病變影響了背內側控制腳踝和足趾運動的初級運動皮層［5,6］。Nguyen 等［7］報道了2例由于矢狀竇旁腦膜瘤導致足下垂但是診斷延遲,延遲診斷的原因是由于患者未出現上運動神經元損害的癥狀和體征,同時對于神經傳導和肌電圖檢查中出現的F 波消失和募集反應減弱解讀有誤。

腦膜瘤約占原發性中樞神經系統腫瘤的1/3,主要發生于老年人,以女性為主。大多數腦膜瘤的病因尚不清楚。不過,有一個明確的關聯是與先前的輻射暴露有關,潛伏期可達30 年。腦膜瘤可發生于硬腦膜的任何部位,最常見于顱骨和硬腦膜(大腦鐮、小腦幕、靜脈竇)［8］。其他不太常見的位置包括視神經鞘和脈絡從,約10%發生在脊柱,極少部分發生在硬膜外的腦膜瘤。腦膜瘤往往生長極為緩慢,往往沒有癥狀,有時在神經影像學檢查中偶然發現。腦膜瘤的癥狀取決于腫塊的位置和腫瘤發生的時間［9,10］。不同部位的腦膜瘤可出現四肢無力的特征性模式。生長于大腦鐮旁的矢狀竇腦膜瘤壓迫運動區,在沒有脊髓病變的情況下可出現雙下肢無力。枕骨大孔區腦膜瘤可引起同側上肢輕度進行性無力,然后是下肢無力,隨后是對側下肢和上肢無力,可能會誤診為多發性硬化。脊柱腦膜瘤常表現為進行性下肢無力和麻木。矢狀竇旁腦膜瘤最常見的臨床癥狀是癲癇,發生率高達46.3%,其后依次為運動或感覺神經功能障礙(38.8%),頭痛(12.2%),精神癥狀(10.2%)［9］。隨 著CT 及MRI 在臨床上的應用,大部分的矢狀竇旁腦膜瘤可以得到早期的確診。典型的CT 表現為矢狀竇旁邊界清晰的等密度或輕微高密度影。MRI 表現為T1 像等信號或低信號。T2 像等信號或高信號影。增加MRI 可見腫瘤明顯強化［8］。本例患者的下肢無力也與右側額頂部大腦鐮旁腦膜瘤有關,并通過影像學及術后病理學檢查證實。顱內原因引起的單側足下垂非常少見,診斷的不確定性原因之一可能就是沒有上運動神經元損害的跡象,尤其是疾病早期,其他神經系統癥狀或體征不明顯時,需引起同仁們重視,避免錯過手術時機。在臨床上,一般需要進行影像學檢查、神經電生理檢查等進行進一步排除和確診［3,10-15］。本例患者最初懷疑是否是周圍神經損害,是否是腰椎間盤突出導致神經根損害等進行了相關的影像學檢查,在進行神經電生理檢查時發現患者的無力與下運動神經元損害不相干,從而建議患者進行頭顱影像學檢查而進一步確診的,值得臨床和電生理工作者重視。尤其是對于肌電圖和神經傳導檢查結果的解讀,需要臨床醫生和神經電生理醫生的多溝通,從而做出準確的判斷,避免延誤患者的診斷和治療。