沙利度胺成功治療皮膚Rosai-Dorfman病一例

譚 妍 錢玥彤 馬東來

中國醫學科學院 北京協和醫學院 北京協和醫院皮膚科，北京，100730

Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease，RDD)又稱竇組織細胞增生癥伴巨大淋巴結病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML)，由Rosai和Dorfman于1969年首先報道，僅累及皮膚者少見，稱為皮膚Rosai-Dorfman病(cutaneous Rosai-Dorfman disease，CRDD)，多數患者可自行緩解，個例報道沙利度胺治療有效，現將我院診治的1例報道如下。

臨床資料患者，女，53歲。因面部出現暗紅色和淡黃色丘疹、結節1年，于2020年9月3日來我院就診。患者1年前無明顯誘因于右鼻唇溝出現少許紅色丘疹、結節，后逐漸增多、擴大，并累及口周、鼻部。曾在當地醫院診斷“皮膚Rosai-Dorfman病”，予手術切除后皮損有所好轉，但近來復發、加重。患者既往體健，否認高血壓、糖尿病、甲狀腺疾病和結締組織病史，家族中無類似疾病患者。體格檢查：一般情況可，神清，心肺腹查體無異常，全身淺表淋巴結未觸及腫大。皮膚科情況：面部(尤其是口周和鼻部)可見多個綠豆至黃豆大暗紅色和淡黃色丘疹、結節，部分融合成斑塊，表面光滑，無壓痛(圖1)。組織病理檢查：表皮正常，真皮全層可見致密的組織細胞浸潤，伴散在淋巴細胞、漿細胞及中性粒細胞浸潤(圖2a)，可見伸入運動(emperipolesis)：組織細胞攝入完整的淋巴細胞、漿細胞或中性粒細胞(圖2b)。免疫組化染色：S-100(++)、CD68(-)、CD1a(-)(圖3a～3c)。

圖1 面部暗紅色和淡黃色丘疹、結節，部分融合成斑塊 圖2 組織病理學 2a:真皮全層可見致密的組織細胞浸潤，伴散在淋巴細胞、漿細胞及中性粒細胞浸潤(HE，×40)；2b:組織細胞大，胞質豐富，嗜伊紅染色，可見組織細胞攝入完整淋巴細胞(HE，×200)

根據典型的皮損特點、組織病理改變和免疫組化染色結果，診斷為皮膚Rosai-Dorfman病。……