藥物相關性大皰性類天皰瘡研究進展

謝卓廷 李安妮 張佩蓮

1云南中醫藥大學第一臨床醫學院,云南昆明，650021；2云南省中醫醫院/云南中醫藥大學第一附屬醫院,云南昆明，650021

大皰性類天皰瘡(bullous pemphigoid，BP)是一種常見的自身免疫性表皮下大皰病，好發于60歲以上的老年人，表現為厚壁緊張性大皰，水皰出現前常表現為濕疹樣或蕁麻疹樣暗紅斑伴劇烈瘙癢，尼氏征陰性，黏膜受累少見。血清中產生針對皮膚基底膜帶(basement membrane zone，BMZ)的循環抗體，其靶抗原為BP230和BPl80；血清嗜酸性粒細胞(Eosinophils，EOS)增多。組織病理真皮也常有EOS浸潤。直接免疫熒光(Direct Immune Fluorescence，DIF)示基底膜帶有IgG和/或C3沉積,鹽裂間接免疫熒光(indirect immune fluorescence，IIF)檢查在皮膚表皮側見線性IgG和/或C3沉積。依據臨床表現分為炎癥型與非炎癥型兩種表型，炎癥型表現為紅斑、蕁麻疹樣皮損增多，組織病理見大量EOS浸潤；非炎癥型以水皰、糜爛為主，組織病理EOS浸潤減少。

藥物相關性大皰性類天皰瘡(drug-associated bullous pemphigoid，DABP)是因應用特定藥物而誘發的一類特殊類型的BP，與經典BP相比，發病年齡較小，組織病理、免疫學特征與經典BP相比無明顯特異性[1]。DABP病程分為兩型——“固有型(DABP proper)”和“觸發型(drug-triggered BP)”，以前者更常見。固有型以急性自限性為特征，停用誘發藥物后皮損可在短期內消退；觸發型與經典BP相似，病程更長、皮損更重，停用可疑藥物后不能自行消退，需要積極的藥物治療。1970年首次報道柳氮磺吡啶[2]可誘發DABP，至今已有89種藥物被報道與DABP有關[3]，臨床應用這些藥物時需警惕DABP發生的風險。本文綜述DABP的發病機制及臨床特點進展。

1 病因及發病機制

目前病因及發病機制尚未明確，可能與下列因素有關：(1)BPl80胞外段第16個非膠原結構域(NC16a)是經典BP的主要致病抗原表位，血清學檢測其自身抗體的滴度與BP病情活動度和嚴重程度呈正相關[4]。……