原發(fā)性顱穹窿淋巴瘤1例

李蘇宇,王耀棋,韓 亮,張 鑫,王志佳,杜 超*,王 睿*

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 1.神經(jīng)外科;2.病理科;3.放射線科,吉林 長(zhǎng)春130033)

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(PCNSL)是一種罕見(jiàn)的且具有侵襲性的結(jié)外非霍奇金淋巴瘤。PCNSL在所有淋巴瘤中僅占1%-2%，在中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中約占2%[1]。PCNSL好發(fā)于腦實(shí)質(zhì)、軟腦膜、脊髓等，很少累及中樞外。位于顱穹窿部位的原發(fā)淋巴瘤被定義為原發(fā)性顱穹窿淋巴瘤(PCVL)[2]。PCVL臨床早期診斷率較低，本文報(bào)道1例因外傷就診的原發(fā)性顱穹窿淋巴瘤的病例。

1 臨床資料

患者，34歲，女性，1月前頭部外傷。傷后26天，患者出現(xiàn)頭暈頭痛、惡心嘔吐等癥狀就診。門(mén)診行頭顱CT平掃檢查，發(fā)現(xiàn)：左側(cè)額頂部及右側(cè)頂枕部顱板下見(jiàn)梭形高密度影，以右側(cè)為著，最大層面范圍約5.4 cm×2.0 cm，CT值約62 HU(圖1)。既往，患者3年前行甲狀腺乳頭狀癌手術(shù)，半年前行剖腹產(chǎn)手術(shù)，無(wú)遺傳病家族史。入院后體格檢查未發(fā)現(xiàn)可觸及的腫大淋巴結(jié)。實(shí)驗(yàn)室檢查顯示血白細(xì)胞1.99×109/L，血紅細(xì)胞2.82×1012/L，肝炎病毒與HIV病毒檢測(cè)均為陰性。入院后，臨床診斷為慢性硬膜外血腫。入院后第二天行急診手術(shù)。術(shù)中使用神經(jīng)導(dǎo)航技術(shù)準(zhǔn)確定位及描繪病變位置，發(fā)現(xiàn)病變完全處于硬膜外，病變中心部分較硬韌、周?chē)糠仲|(zhì)地稍軟，病變整體呈紅褐色、魚(yú)肉狀，緊密排列呈細(xì)小刀片狀，與硬膜表面緊密粘連，顱骨內(nèi)外板亦受到病變侵襲呈蜂窩狀并明顯增厚(圖2)。術(shù)中快速病理診斷為圓形細(xì)胞惡性腫瘤，遂將病變組織全部切除。術(shù)后復(fù)查頭部MRI,見(jiàn)病灶消失(圖3)。術(shù)后病理，HE染色見(jiàn)腫瘤細(xì)胞彌漫性分布，胞漿嗜酸，核圓形，異型明顯，可見(jiàn)核仁(圖4)；免疫組化結(jié)果顯示：LCA(+)，Ki-67(60%+)，GFAP(-)，PAX-5(+)，cyclin D1(-)，CD10(+)，CD34(+)，BCL-2(+)，CD19(-)，OCT-2(+)。常規(guī)病理結(jié)合免疫標(biāo)記結(jié)果考慮病灶為淋巴造血來(lái)源的腫瘤，不除外B淋巴細(xì)胞淋巴瘤。術(shù)后對(duì)患者進(jìn)行了全面的體格檢查，包括全血細(xì)胞計(jì)數(shù)、PET-CT檢查、骨髓活檢等，以排除全身受累。該患沒(méi)有發(fā)現(xiàn)任何顱外腫瘤定位的證據(jù)，并且病變僅限于顱骨區(qū)域。根據(jù)患者病理結(jié)果，術(shù)后臨床診斷：原發(fā)性顱穹窿淋巴瘤。術(shù)后一周，患者臨床癥狀明顯緩解，GOS評(píng)分5分。但患者未能進(jìn)行下一步的放療及化療。隨訪：患者術(shù)后4個(gè)月死亡。

圖1 術(shù)前頭顱CT示右側(cè)頂枕部顱板下梭形高密度影 圖2 術(shù)中觀察到顱骨破壞及硬腦膜外側(cè)受到病變侵犯 圖3 術(shù)后復(fù)查頭顱MR示腦實(shí)質(zhì)信號(hào)均勻，中線結(jié)構(gòu)居中、無(wú)移位 圖4 術(shù)后病理見(jiàn)腫瘤細(xì)胞彌漫性分布，胞漿嗜酸，核圓形，異型明顯，可見(jiàn)核仁(HE×400)

2 討論

PCVL通常因無(wú)痛性頭皮腫塊、頭痛、癲癇發(fā)作和神經(jīng)功能缺損就診。PCVL往往累及顱骨、硬腦膜及皮下組織。病理學(xué)上，擴(kuò)散到腦膜表明淋巴瘤細(xì)胞穿過(guò)硬腦膜到達(dá)軟腦膜的靜脈和神經(jīng)[3]。有文獻(xiàn)報(bào)道，PCVL更常發(fā)生于老年人[4]。本例患者為年輕女性，術(shù)前頭部CT示：病變位于顱骨下硬膜外，同時(shí)具有明確的外傷史，且病變位置與創(chuàng)傷位置相符。該患首先被診斷為慢性硬膜外血腫，而術(shù)中見(jiàn)到實(shí)質(zhì)性占位病變且侵襲顱骨，考慮為腫瘤病變，術(shù)后根據(jù)病理結(jié)果明確診斷為PCVL。

很多罕見(jiàn)腫瘤不能依據(jù)術(shù)前的影像學(xué)資料得到準(zhǔn)確診斷，而需依靠術(shù)后病理結(jié)果得到明確的診斷[5-6]。PCVL的診斷最終也取決于病理結(jié)果，幾乎所有的原發(fā)性顱穹窿淋巴瘤病理類(lèi)型均是非霍奇金淋巴瘤，多數(shù)為B細(xì)胞淋巴瘤。本例患者的病理提示為B細(xì)胞淋巴瘤。

創(chuàng)傷很可能是PCVL的誘因之一，文獻(xiàn)中提到了兩種頭部外傷后淋巴瘤發(fā)生機(jī)制的理論，一是一種由化學(xué)介質(zhì)誘導(dǎo)的腫瘤發(fā)生機(jī)制，在長(zhǎng)期炎癥修復(fù)過(guò)程中產(chǎn)生腫瘤[7]；二是未被免疫清除的淋巴瘤細(xì)胞滯留在血液循環(huán)受損和受傷部位進(jìn)行增殖[4,8]。本例從頭部外傷后到出現(xiàn)臨床癥狀僅有近4周時(shí)間，因而該患者的PCVL是在創(chuàng)傷后短時(shí)間發(fā)展起來(lái)，所以第二種腫瘤發(fā)生機(jī)制似乎與本病例相關(guān)。

迄今為止，僅見(jiàn)57篇PCVL相關(guān)的文獻(xiàn)報(bào)道[9-11]。由于PCVL相關(guān)病例數(shù)極少，目前尚未見(jiàn)對(duì)PCVL的病理特點(diǎn)進(jìn)行全面的分析總結(jié)概括的文獻(xiàn)，也缺乏標(biāo)準(zhǔn)的診療方案及明確的預(yù)后。有報(bào)道，手術(shù)、化療和放療的聯(lián)合應(yīng)用可以控制腫瘤的發(fā)展[2，12]。

創(chuàng)傷部位并發(fā)PCVL較為罕見(jiàn)，很容易被誤診為硬膜下或硬膜外血腫。由于淋巴瘤的特征性滲透生長(zhǎng)模式，幾乎所有的PCVL都伴有皮下腫塊和浸潤(rùn)性骨破壞[13-14]，部分病例甚至可侵入腦實(shí)質(zhì)。在頭顱CT平掃和MRI上，這些病變?cè)谛再|(zhì)上多為等密度和等信號(hào)，在使用對(duì)比劑后會(huì)有病灶的強(qiáng)化表現(xiàn)[15-16]。因此面對(duì)頭部外傷后不典型的硬膜下或硬膜外病變需CT骨窗鑒別，必要時(shí)進(jìn)行增強(qiáng)CT或MRI進(jìn)一步檢查。

總之，當(dāng)患者因頭部外傷后持續(xù)頭痛入院時(shí)，應(yīng)該行全面系統(tǒng)的影像學(xué)檢查，如果提示病變侵襲顱骨或者腦實(shí)質(zhì)，考慮原發(fā)性顱穹窿淋巴瘤的可能。術(shù)后病理學(xué)檢查是原發(fā)性顱穹窿淋巴瘤診斷的最重要的、確切的證據(jù)。