以動眼神經麻痹為首發癥狀的自發性頸內動脈海綿竇瘺一例

文/韓藝華，金明吉

頸內動脈海綿竇瘺（carotid cavernous sinus fistula，CCF）是一種臨床少見的腦血管疾病，指頸內動脈海綿竇段或其在海綿竇內的分支發生破裂，動脈血經破損口直接與海綿竇內的靜脈血溝通，形成異常的動-靜脈溝通，導致海綿竇內的壓力增高，出現一系列臨床癥狀，由外傷引起的CCF占75%以上，稱為外傷性CCF，其余25%為自發性CCF。動脈瘤性CCF屬于自發性CCF，以眼瞼下垂、復視、動眼神經麻痹等腦神經受累作為首發癥狀的動脈瘤性CCF在臨床報道中較少見。現報道1例以眼瞼下垂為首發癥狀的自發性CCF患者，并復習相關文獻，以供臨床醫師對此病加強認識并提高診治水平。

1 患者

女，46歲，主因“頭痛、右眼瞼下垂6d，加重2d”于2019年11月25日收入延邊大學附屬醫院延邊醫院神經內科。患者入院前6d，患者無明顯誘因突然出現頭痛、右眼瞼下垂，頭痛以前額部、眼眶周圍為著，當時未具體診治。入院前2d，上述癥狀逐漸加重，表現為右眼不能睜開，伴有視物雙影，無肢體活動障礙。既往體健，發病前無外傷史，無發熱、咳嗽、腹瀉等感染病史，無高血壓、糖尿病等慢性疾病史。入院體格檢查：體溫36.5℃，血壓 150/90mmHg，脈搏84次/min，呼吸17次/min。神清語明，記憶力、定向力、理解力正常，右側眼瞼下垂，右側眼眶區腫脹，右側結膜充血水腫，右眼外下斜視，右眼向上、向下、向內轉動受限，雙側鼻唇溝對稱，伸舌居中，四肢肌力V級，肌張力正常，未見感覺障礙，腱反射對稱，未引出病理反射，腦膜刺激征陰性。實驗室檢查：超敏C反應蛋白 11.66 mg/L；谷丙轉氨酶 45 U/L，r-谷氨酸轉肽酶 146 U/L；低密度脂蛋白膽固醇 4.42 mmol/L；空腹血糖 7.7 mmol/L，糖化血紅蛋白 6.2 %。血電解質、腎功能、心肌酶、凝血常規、同型半胱氨酸、梅毒血清學檢測、葉酸、維生素B12均正常。影像學檢查：頭部MRI顯示，右側頸內動脈海綿竇旁見不規則流空效應，垂體被推至左側，考慮右側頸內動脈動脈瘤（圖1a,1b）。頭頸部CT血管成像（CTA）顯示，右側頸內動脈海綿竇段周圍可見瘤狀突起，瘤高9.6mm，瘤頸11.2mm，考慮右側頸內動脈海綿竇段動脈瘤（圖1-c）。全腦血管造影術（DSA）顯示，右側頸內動脈海綿竇段可見不規則囊狀異常血管團，旁可見靜脈血管顯影，大腦中動脈、大腦前動脈顯影不良，前交通動脈開放，通過前交通動脈向右側大腦中動脈供血，考慮右側頸內動脈海綿竇瘺（圖1-d）。心電圖正常。初步診斷為動眼神經麻痹、右側頸內動脈海綿竇瘺。治療：在全麻下行頸內動脈海綿竇瘺栓塞術，即球囊輔助彈簧圈栓塞治療，術后復查DSA示頸內動脈與靜脈竇系統破口完全封閉（圖1e、圖1f）。患者于術后第3d開始右眼可逐漸睜開，眼瞼下垂逐漸恢復，呈不完全右眼瞼下垂，眼球運動較前改善，于術后第7d右眼上視、下視、內收功能較術前明顯改善，恢復良好并出院。出院后電話隨訪結果：術后隨訪3個月、6個月、12個月療效，患者眼部癥狀完全改善，尚未復發。

圖1 自發性動脈瘤性頸內動脈海綿竇瘺影像學檢

2 討論

頸內動脈海綿竇段動脈瘤占所有顱內動脈瘤的1%-9%。自發性CCF在臨床中較少見，其發病機制尚不清楚，目前考慮的原因有：（1）內分泌改變。與體內雌激素的變化有關，主要見于絕經后及妊娠期婦女，文獻報道長期服用己烯雌酚可能發生自發性CCF。（2）先天性血管發育異常。如先天性海綿竇區域的硬腦膜動靜脈畸形、動脈瘤、Ehlers-Danlos綜合征等。（3）動脈血管壁脆性增加及退行性病變。如動脈粥樣硬化。本病例為中年女性，既往否認高血壓、糖尿病等動脈粥樣硬化的危險因素，無雌激素藥物服用史，考慮為先天性頸內動脈海綿竇段動脈瘤破裂引起自發性CCF。

自發性CCF最常見的臨床癥狀是搏動性突眼、與動脈搏動一致的顱內血管雜音、球結膜充血水腫和視力減退等癥狀，顱神經麻痹較為少見。動脈瘤性CCF多為突發起病，90%以上的CCF存在搏動性突眼癥狀，是由于頸內動脈破裂后動脈血進入海綿竇，增加了海綿竇的壓力，使得海綿竇的所有靜脈回流受阻，引起球結膜充血、水腫、眼球突出，眼壓增高者可致視力下降甚至失明等。由于動眼神經走行于海綿竇內，在頸內動脈海綿竇瘺患者中，隨著海綿竇壓力的升高及搏動性沖擊，可致竇內神經牽拉受損，動眼神經、滑車神經、展神經等可受累，可致頭痛、眼瞼下垂、復視、眼球運動障礙等表現。

影像學檢查具有重要診斷價值。MRI示患側海綿竇增寬，內可見動脈瘤流空信號影，可出現患側眼球突出，眼上靜脈增粗，T1WI、T2WI上均呈低信號流空現象，血流速度越快，信號越低。頭部CTA對診斷CCF較為敏感，可顯示頸內動脈海綿竇段血管影增粗、邊界不清或成團狀。目前DSA仍為診斷頸內動脈海綿竇瘺的金標準，可以明確瘺口部位和大小、靜脈引流方向、腦循環代償情況，以及盜血程度和顱外動脈供血情況等，從而為血管內治療提供充分的信息。本例患者最初行頭部MRI、CTA檢查示均考慮為頸內動脈海綿竇段動脈瘤，經DSA檢查示自發性動脈瘤性頸內動脈海綿竇瘺，故臨床中此類患者仍需進一步行DSA檢查明確診斷，以防誤診。經顱多普勒超聲可無創、系統地觀察到因瘺口引起的顱內外血流動力學改變、引流靜脈的途徑和顱內側支循環代償情況，有助于臨床診治、預后判斷及便于隨訪。

近年來，隨著神經介入技術的發展，頸內動脈海綿竇瘺的治療已取得較好的臨床效果，血管內治療已成為治療CCF的首選方法。目前CCF的血管內治療的方法有可脫式球囊栓塞術、微彈簧圈栓塞術、微彈簧圈聯合Onyx膠栓塞術、覆膜支架置入術等，另外對于血管特殊病變可以采取多路徑栓塞。

綜上，以眼瞼下垂、復視、動眼神經麻痹等腦神經受累作為首發癥狀的自發性CCF在臨床上較少見，且起病隱匿，癥狀不典型，臨床上容易誤診。臨床醫師尤其神經內科醫師應對此病加強認識，臨床中對可疑患者盡快完善頭部MRI、CTA等影像學檢查，最終確診依賴于DSA檢查，并選擇合適的血管內治療方案，早診斷早治療，提高患者的生活質量。