耳內(nèi)鏡下手術(shù)治療單純先天性中耳畸形療效分析

施麗彩，方路成，陳帥男，黃益燈

溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 耳鼻咽喉科，浙江 溫州 325015

先天性中耳畸形常常合并外耳畸形，其文獻(xiàn)報(bào)道多見，先天性中耳畸形伴外耳畸形全球發(fā)病率約2.06/萬，我國(guó)發(fā)病率約1.4/萬；單純中耳畸形患者外耳道及耳廓無異常，鼓膜正常，其發(fā)病較為少見，確切發(fā)病率尚無大樣本統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)[1-2]。單純中耳畸形，主要表現(xiàn)為聽骨鏈畸形，少部分患者伴有面神經(jīng)或中耳其他部位（鼓室各壁、咽鼓管等）畸形，系胚胎發(fā)育時(shí)期第一咽囊發(fā)育障礙所致[3]。單純中耳畸形臨床以單側(cè)傳導(dǎo)性或混合性耳聾多見，臨床診斷主要基于病史、聽力學(xué)檢查和顳骨的高分辨電子計(jì)算機(jī)斷層掃描（high resolution computerized tomography,HRCT），鼓室探查是確診的金標(biāo)準(zhǔn)。顯微鏡下單純中耳畸形的手術(shù)治療已有較多報(bào)道[4-5]，內(nèi)鏡下耳手術(shù)是最近幾年在國(guó)內(nèi)外迅速開展的一種手術(shù)方式，耳內(nèi)鏡具有超清晰廣角視野，可以抵近觀察，不需要輔助外耳道及耳后切口，術(shù)中去骨少，患者損傷少、恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，然而單用耳內(nèi)鏡手術(shù)治療中耳畸形國(guó)內(nèi)外鮮有報(bào)道[6-8]，本研究回顧性分析2017年1月至2021年6月溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院收治的耳內(nèi)鏡下手術(shù)治療的27例單純先天性中耳畸形患者的臨床資料并探討其療效。

1 資料和方法

1.1 一般資料 回顧性分析2017年1月至2021年6月在溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院接受單用耳內(nèi)鏡下手術(shù)的27例鼓膜完整且確診為單純先天性中耳畸形患者的臨床資料。排除標(biāo)準(zhǔn)：患有或合并內(nèi)外耳畸形、耳硬化癥、先天性膽脂瘤或外傷性聽骨鏈斷裂。27例患者中，男女比例為17:10，年齡10～49（28.9±12.1）歲。所有患者均表現(xiàn)為單耳患病，其中左耳13例（48%）、右耳14例（52%）。收集患者資料，包括：人口學(xué)資料、術(shù)前影像學(xué)表現(xiàn)、術(shù)中發(fā)現(xiàn)、聽骨鏈重建方式、手術(shù)并發(fā)癥及手術(shù)前后聽力評(píng)估結(jié)果。

1.2 手術(shù)方法 患者手術(shù)均由2名經(jīng)驗(yàn)豐富的耳外科醫(yī)師完成，所有的手術(shù)均單獨(dú)在耳內(nèi)鏡下完成。患者插管全麻后，患耳朝上，消毒鋪巾后，離鼓環(huán)約8 mm處6～12點(diǎn)切開耳道皮膚，掀起鼓膜外耳道皮瓣，去除外耳道后上壁少部分骨質(zhì)，探查聽骨鏈情況：①錘-砧骨畸形，鐙骨完整，活動(dòng)好，去除畸形的聽骨，以部分型人工聽小骨假體（partial ossicular replacement prosthesis,PORP）聽力重建；②鐙骨板上結(jié)構(gòu)畸形，鐙骨底邊完整，活動(dòng)好，去除畸形的板上結(jié)構(gòu)及其他畸形聽骨，全部型人工聽小骨假體（total ossicular replacement prosthesis,TORP）行聽力重建；③鐙骨底板固定、前庭窗閉鎖或不發(fā)育，根據(jù)畸形聽骨鏈情況，行鐙骨底板開窗，使用Piston行砧骨-前庭連接術(shù)或錘骨-前庭連接術(shù)，見圖1。

圖1 耳內(nèi)鏡下不同聽力重建方式

1.3 聽力學(xué)方法及并發(fā)癥評(píng)估 所有患者均于術(shù)前、術(shù)后6個(gè)月進(jìn)行聽力評(píng)估。如果患者沒有參加隨訪，或者聽力測(cè)試不完整，則排除該患者。本研究采用丹麥Madsen-Conera聽力計(jì)于環(huán)境噪聲＜25 dB的消音室，遵循“升十降五”的原則進(jìn)行氣導(dǎo)及骨導(dǎo)的聽閾測(cè)試。采用500、1 000、2 000、4 000 Hz的4個(gè)頻率的計(jì)算氣導(dǎo)（air conduction,AC）和骨導(dǎo)（bone conduction,BC）的平均純音聽閾。評(píng)估氣骨導(dǎo)差（air-bone gap,ABG）≤20 dB HL（顯效）和ABG≤10 dB HL（有效）的結(jié)果，術(shù)后純音測(cè)聽ABG≤20 dB HL可視為手術(shù)成功。根據(jù)術(shù)前術(shù)后AC增益和ABG閉合程度等參數(shù)評(píng)價(jià)聽力改善情況。每個(gè)患者的并發(fā)癥數(shù)據(jù)均記錄至最近一次術(shù)后隨訪時(shí)間。術(shù)后并發(fā)癥包括感音神經(jīng)性聽力損失（BC減少＞20 dB HL）、面癱、味覺障礙、眩暈和耳鳴。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理方法 采用SPSS25.0進(jìn)行數(shù)據(jù)分析。計(jì)量資料用表示，用配對(duì)樣本t檢驗(yàn)進(jìn)行比較。計(jì)數(shù)資料用例表示。P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 顳骨HRCT結(jié)果和術(shù)中情況 HRCT結(jié)果發(fā)現(xiàn)聽骨鏈與上鼓室外側(cè)壁融合固定6例、砧骨畸形5例及鐙骨底板上結(jié)構(gòu)缺失6例，其余均未提示明顯異常，HRCT診斷結(jié)果與術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)結(jié)果符合率約63%。根據(jù)Teunissen分型（1993）[9]，本研究中I型5例，II型6例，III型15例，IV型1例。27例患者術(shù)中行PORP聽骨鏈重建8例，行TORP聽骨鏈重建7例，行鐙骨底板開窗Piston砧骨前庭連接術(shù)11例，行Piston錘骨-前庭連接術(shù)1例，見表1。

表1 27例單純先天性中耳畸形患者聽骨鏈畸形部位（例）

2.2 術(shù)后并發(fā)癥情況 所有患者術(shù)后均未出現(xiàn)感音神經(jīng)性聽力損失及周圍性面癱等并發(fā)癥。5例患者術(shù)后出現(xiàn)味覺減退，其中1例術(shù)中鼓索神經(jīng)被離斷，隨訪6個(gè)月以上，患者術(shù)側(cè)味覺減退癥狀均緩解。4例內(nèi)耳開窗患者術(shù)后出現(xiàn)眩暈，予地塞米松5 mg靜脈滴注3 d后好轉(zhuǎn)出院。術(shù)前6例患者有耳鳴癥狀，術(shù)后5例耳鳴均改善或消失，1例耳鳴無變化。術(shù)后平均隨訪時(shí)間均達(dá)6個(gè)月以上，所有患者療效穩(wěn)定。

2.3 術(shù)前術(shù)后聽力比較 27例患者中傳導(dǎo)性耳聾24例，混合性耳聾但以傳導(dǎo)性聾為主3例，術(shù)后患者聽力均有較大獲益，見圖2。術(shù)前平均AC為（62.1±8.3）dB HL，術(shù)后平均AC為（30.6±7.4）dB HL，術(shù)前術(shù)后平均AC差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（t=19.47，P＜0.001）；其中15例（55.6%）AC聽力提高超過30 dB HL。術(shù)前平均ABG為（43.1±9.3）dB HL，術(shù)后為（13.4±5.2）dB HL，術(shù)前術(shù)后平均ABG差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（t=16.75，P＜0.001），平均提高（29.6±9.2）dB HL。共有25例患者術(shù)后平均ABG＜20 dB HL，手術(shù)成功率為93%，其中5例ABG≤10 dB HL。所有患者BC改變均＜10 dB HL。

圖2 耳內(nèi)鏡下手術(shù)治療27例單純先天性中耳畸形患者聽力改善情況

3 討論

先天性聽骨鏈畸形大致可以分為綜合征型聽骨鏈畸形和非綜合征型聽骨鏈畸形。本研究中的病例只涉及非綜合征型聽骨鏈畸形中的單純聽骨鏈畸形。目前文獻(xiàn)引用最多的分類系統(tǒng)是由TEUNISSEN等[9]于1993年提出的先天性聽骨鏈畸形分類方法，共分為4型：I型先天性鐙骨固定，II型先天性鐙骨固定伴聽骨鏈畸形，III型先天性聽骨鏈畸形但鐙骨足板活動(dòng)（聽骨鏈中斷和聽骨鏈與上鼓室固定），IV型先天性前庭窗或蝸窗發(fā)育不全或重度發(fā)育異常（發(fā)育不全和發(fā)育異常）。PARK等[10]報(bào)道最常見的先天性聽骨鏈畸形是鐙骨固定，而本研究中最常見的是Teunissen分型中的III型（錘骨固定、砧骨長(zhǎng)腳畸形以及鐙骨缺失多見），與ITO等[11]報(bào)道的結(jié)果相一致。先天性中耳畸形中的I型即鐙骨固定需與耳硬化癥相鑒別，主要通過病史、HRCT及術(shù)中探查加以鑒別。耳硬化癥患者多有漸進(jìn)性聽力下降病史，以雙側(cè)發(fā)病多見，且大多伴有耳鳴，多發(fā)生于中年女性，耳硬化癥早期HRCT可以發(fā)現(xiàn)窗前裂骨質(zhì)吸收低密度影，晚期可發(fā)現(xiàn)前庭、耳蝸骨質(zhì)吸收代之以海綿狀成骨后的雙環(huán)征。而先天性中耳畸形中的鐙骨固定患者自幼即發(fā)現(xiàn)聽力下降。

雖然本研究中涉及Teunissen分型IV型的病例只有1例，與文獻(xiàn)報(bào)道先天性前庭窗畸形的患者往往伴隨面神經(jīng)畸形，并大多伴有鐙骨畸形相符[12]。此類患者由于伴有面神經(jīng)分叉畸形且遮蓋前庭窗，加上單手耳內(nèi)鏡下操作，大大提高了手術(shù)難度，本例選擇前庭開窗后巧妙避開分叉畸形的面神經(jīng)，予植入7 mm Piston掛于錘骨柄行聽力重建，術(shù)后患者聽力恢復(fù)較顯著。由于先天性聽骨鏈畸形的類型形態(tài)各異，往往根據(jù)鐙骨底板是否活動(dòng)以及鐙骨底板上結(jié)構(gòu)是否完整選擇相應(yīng)的重建方式，選擇以PORP、TORP及Piston行聽力重建術(shù)。對(duì)于Teunissen IV型的手術(shù)方式，劉陽等[6]報(bào)道Teunissen分型IV型12耳，前庭窗骨性閉鎖、面神經(jīng)畸形、鐙骨上結(jié)構(gòu)及砧骨畸形同時(shí)存在，9耳面神經(jīng)全部覆蓋前庭窗，其中5耳放棄手術(shù)，4耳在顯微鏡下鼓岬處鼓階起始段開窗后保留骨內(nèi)膜，覆蓋筋膜后，以TORP連接鼓膜重建聽骨鏈，取到了較好的聽力提高，由于這一開窗技術(shù)有內(nèi)耳損傷風(fēng)險(xiǎn)，需要很高的操作技巧和臨床經(jīng)驗(yàn)，不建議廣泛應(yīng)用。

隨著高清內(nèi)鏡及攝像系統(tǒng)的發(fā)展，內(nèi)鏡下醫(yī)療器械的快速改進(jìn)，近幾年來，耳內(nèi)鏡被廣泛應(yīng)用于中耳及內(nèi)耳手術(shù)[13]，由于其視野清晰、可抵近觀察，迅速應(yīng)用于中耳畸形的手術(shù)治療。耳內(nèi)鏡下單純中耳畸形手術(shù)無需耳內(nèi)或耳后的輔助切口，僅需離鼓環(huán)6～8 cm的掀起鼓外耳道瓣切口，也無需術(shù)后包扎，僅在術(shù)后耳道口塞一個(gè)干棉球即可，患者術(shù)后疼痛感大大減輕，舒適度大大提高。隨著3D內(nèi)鏡及4K內(nèi)鏡的應(yīng)用，耳內(nèi)鏡將越來越廣泛應(yīng)用于先天性中耳畸形的診斷及治療[14-15]。

耳內(nèi)鏡下行聽骨鏈?zhǔn)中g(shù)與傳統(tǒng)的耳顯微外科手術(shù)療效的對(duì)比研究已經(jīng)有許多相關(guān)報(bào)道[16-17]，但在先天性聽骨鏈畸形治療中的效果并沒有得到很好的研究，主要原因是其發(fā)病率低和聽骨鏈畸形的多樣性。部分文獻(xiàn)報(bào)道全耳內(nèi)鏡手術(shù)治療先天性聽骨鏈畸形在聽力改善、并發(fā)癥發(fā)生率方面與傳統(tǒng)顯微鏡手術(shù)效果相當(dāng)[8，11]。CHUNG等[18]回顧性分析了40例（42耳）先天性聽小骨畸形患者（耳內(nèi)鏡組：顯微鏡組=18:24），是目前比較耳內(nèi)鏡和傳統(tǒng)顯微手術(shù)治療先天性聽骨鏈畸形結(jié)果的樣本量較大的研究，結(jié)果表明耳內(nèi)鏡組手術(shù)時(shí)間明顯短于顯微鏡組，但也有研究表明兩種手術(shù)方式在手術(shù)時(shí)間上沒有顯著差異[11]。造成這一差異的原因可能與耳外科醫(yī)師的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)以及耳內(nèi)鏡下操作的學(xué)習(xí)曲線有關(guān)[19]。最近的一項(xiàng)系統(tǒng)綜述表明由于耳內(nèi)鏡技術(shù)比顯微鏡的可視化程度更高，可有效降低術(shù)中鼓索神經(jīng)損傷風(fēng)險(xiǎn)和術(shù)后一過性眩暈的發(fā)生率[20]。研究報(bào)道相較于耳內(nèi)路徑的顯微鏡手術(shù)，單純耳內(nèi)鏡下手術(shù)的患者外耳道后上方去除的骨質(zhì)更少[21-22]。

雖然耳內(nèi)鏡存在單手操作的局限性，對(duì)耳外科醫(yī)師的局部解剖和技術(shù)水平要求高，但單獨(dú)耳內(nèi)鏡下診治單純先天性聽骨鏈畸形準(zhǔn)確率高、創(chuàng)傷小。