陰囊內鈣化性纖維性腫瘤1例及文獻復習

游 嘉 陳海濤 李 剛 王 軍 李 爽

華中科技大學同濟醫學院附屬武漢兒童醫院泌尿外科（湖北 武漢 430016）

鈣化性纖維性腫瘤（Calcifying Fibrous Tumor，CFT）是以纖維母細胞增生伴慢性炎性細胞浸潤和明顯鈣化為組織學特征[1,2]。臨床上極少見，發生于陰囊內極為罕見，一般無特異性癥狀，影像學上可見大量鈣化，其確診依靠病理學檢查。我院近期收治1例陰囊內CFT，現回顧其診治過程并結合文獻復習，旨在加深臨床醫師對陰囊內CFT的認識。

臨床資料

患兒，男，1歲8月，2020年12月18日因“右側陰囊內無痛性腫物1年”就診，既往體健，否認外傷。查體：右側陰囊內可觸及約1cm×1cm×1cm大小質硬團塊，形狀不規則，無觸痛，與睪丸分界清楚。陰囊彩超示：右側陰囊內鈣化灶堆積成團（圖1a），包繞部分睪丸，來源于附睪可能，占位性病變不能排除，左側陰囊內散在小鈣化灶。完善陰囊增強CT（圖1b）：平掃示雙側陰囊內可見多發點狀、結節狀鈣化影，直徑約1mm-4mm，鈣化灶多分布于睪丸邊緣，右側較左側明顯，增強掃描未見明顯異常強化，請結合臨床除外結核。入院后檢查白細胞計數9.31×109/L，中性粒細胞總數5.20×109/L，中性粒細胞百分比55.8%，余生化檢查、AFP（Alpha-fetoprotein）檢查未見明顯異常。完善結核桿菌芯片、PPD（Purifeid Protein Derivative）試驗等未見明顯異常。

術前檢查考慮雙側陰囊內腫物，性質待排：睪丸畸胎瘤？附睪腫瘤？附睪結核？征得家長同意行陰囊切開探查，術中見右側睪丸旁可見大小約2.5cm×2cm×2cm的腫物，來源于精索，未侵犯睪丸及附睪，分離精索及輸精管，完整切除腫物；左側睪丸旁可見大小約0.8cm×0.7cm×0.5cm的腫物，同法處理。術中快速冰凍切片檢查未見惡性腫瘤成分，予保留雙側睪丸。術后病理回報：陰囊內鈣化性纖維性腫瘤（圖1c）。隨訪半年，未見腫物復發。

圖1

討 論

鈣化性纖維性腫瘤（Calcifying Fibrous Tumor，CFT）由Rosenthal等于1988年報道，因首先發生在兒童，顯微鏡下可見瘤組織內伴有砂礫體，故又稱為伴有砂礫體形成的兒童纖維性腫瘤；2002年WHO將其劃為纖維母細胞／肌纖維母細胞來源的一種新型良性腫瘤，并命名為CFT，2013年WHO將CFT明確定義為一種罕見的良性纖維母細胞性病變，組織學特征為纖維母細胞增生伴慢性炎性細胞浸潤和明顯的鈣化[1-4]。目前病因及發生機制不清楚，部分研究認為CFT可能為IgG4相關性硬化性疾病譜系中的一種新亞型，炎性改變及創傷可能會誘發該病[2-5]；也有學者報道部分病例同時合并乙肝，但兩者之間的關聯尚需進一步研究[5]。

CFT臨床上極少見，迄今文獻報道不超過200例，陰囊內CFT約占1.2%；CFT發病年齡廣泛，發病高峰為0～4歲、25～29歲以及30～34歲，多見于成年人，好發于胃腸道等內臟病變，可出現胃腸道不適、隱痛等癥狀，而兒童好發部位為軟組織，表現為緩慢增長的無痛性包塊，多為單發，邊界清楚，可觸及砂礫感，發生于陰囊內極為罕見[1,4,6-8]。國內僅有丁強[9]于2005年報道了1例11歲男童2年前因外傷后致病的CFT，伴疼痛不適，陰囊觸痛。本文所報道的案例為唯一1例0～4歲發病高峰內的陰囊內CFT，且雙側均有病變。

本病術前診斷困難，CT檢查有助于診斷，典型的影像學特征為腫物的中心常可見粗大的條索狀鈣化或散在的點狀鈣化影，平掃時腫物一般呈均勻等或稍高密度，增強掃描可呈漸進性輕度強化或無強化[1,6]，需與睪丸畸胎瘤、附睪腫瘤及附睪結核等富含鈣化的病變鑒別。畸胎瘤是兒童睪丸常見的占位性病變，由三種胚層組織演變而來，良性居多，典型CT表現為包膜完整的由脂肪、毛發和液體等成分混合形成的密度不均勻的囊實性腫塊影，內可見弧形或環狀鈣化，部分能見到牙齒及不規則的骨骼影，增強后可見腫塊輕度不均一強化[10]。原發性的附睪腫瘤臨床上較少見，好發于青壯年，以良性腫瘤多見，常出現局部脹痛，在影像學檢查上常無特征性的表現，術前難以確診，易誤診為附睪炎[11]。附睪結核多見于青壯年，大多數表現為伴有脹痛的陰囊腫塊，好發于附睪尾部,可波及整個附睪,常為雙側性病變,腫塊呈結節狀,部分與周圍組織粘連,質地偏硬,輸精管增粗可觸及串珠狀樣結節，B超可見特異性聲影[12]。最終診斷依賴于病理組織學檢查，CFT組織學特征為同時出現顯著的間質硬化、不同程度的慢性炎性細胞浸潤以及營養不良性鈣化和/或沙礫體[1,2,6,7]。

本病發現后手術完整切除腫物大多預后良好，部分發生于嬰幼兒頸部及上肢的CFT術后可復發，成人小腸CFT可見遠處轉移，目前未見死亡案例報道[1,7]。