罕見盆腔腹膜后血管脂肪瘤一例

姚秀，劉君婷，周夢琪，胡春秀，朱永利

銅陵市人民醫院婦產科，安徽 銅陵 244000

血管脂肪瘤(angiolipoma)是由成熟脂肪組織和異常增生活躍的血管組織所形成，屬于脂肪瘤的一種亞型，其中血管成分占15%～50%，病理特點是血管腔內可見纖維素性血栓。臨床上，其癥狀及體征多不典型，早期腫塊較小時常因無明顯癥狀難以發現，腫塊緩慢增大后才會產生局部的壓迫癥狀，手術是有癥狀血管脂肪瘤的主要治療方案。其多發生于上肢和軀干皮下，偶見于內臟、顱內和椎管內，而位于盆腔腹膜后的血管脂肪瘤非常罕見。女性患者多因婦科查體或盆腔超聲發現盆腔包塊就診于婦科，易與子宮、附件來源盆腔包塊混淆?，F就于本科室近期收治的盆腔腹膜后血管脂肪瘤進行個案報告并進行相關文獻復習。

1 病例簡介

患者，女，42歲，因“體檢發現盆腔包塊2個月余”入院。患者2020年8月13日于外院體檢行婦科B超檢查提示右附件包塊，大小約2 cm(未見報告單)。2020年9月6日患者攜帶體檢報告單于我院門診就診，完善陰道B超示：宮體約45 mm×40 mm×46 mm大小，內膜厚約12 mm，左側卵巢見17 mm×16 mm囊性回聲，內透聲欠佳，右側附件區見41 mm×30 mm中等偏高回聲包塊，未見明顯血流信號；完善腫瘤標志物未見明顯異常，予以“平消膠囊”口服治療并建議1個月后復查。2020年10月22日患者遵醫囑來我院門診復查，陰道B超示：宮體約49 mm×39 mm×48 mm，內膜厚約7 mm，宮腔內未見明顯異?；芈?，右側附件區子宮后方見大小約47 mm×36 mm×41 mm高回聲團，呈致密的點狀高回聲，周邊及內部見少量條狀血流信號，門診擬“盆腔包塊：右卵巢腫瘤？”收住入院。病程中患者自覺下腹偶有墜脹不適，無異常陰道出血流液，飲食睡眠可，大小便正常，近1年體質量無明顯變化?；颊呒韧w健，無手術史、外傷史，無藥物過敏史和服藥史，否認家族中有類似病患者，系統檢查未見明顯異常，既往月經規則，3/30 d，量中，無痛經，末次月經(LMP)：2020年10月15日，孕7產1，平素避孕套避孕。專科婦科檢查：右附件區捫及約4 cm×5 cm囊實性包塊，活動度差，無壓痛，左附件區未及明顯增厚及壓痛；肛查：右側穹窿頂部觸及質地偏軟包塊，緊鄰右側宮旁，活動差，無觸痛，入院后進一步完善盆腔MRI平掃+增強(圖1、圖2)提示：(1)子宮肌壁間小肌瘤；(2)宮頸區前唇黏膜稍增厚，前穹窿消失，請結合臨床及診刮檢查除外其他，宮頸后唇納式囊腫；(3)右側宮旁見一類圓形結節樣影，約2.8 cm×4.2 cm×4.3 cm大小，TIWI呈高信號影，壓脂T2WI像呈欠均勻低信號影，增強后呈延時欠均勻強化，考慮良性病灶，實性畸胎瘤可能大；(4)陰道及宮旁靜脈叢豐富；(5)兩側附件區未見明顯異常。2020年10月26日行分段診刮術排除子宮內膜和宮頸異常后，于2020年10月28日行腹腔鏡探查術，術中探查盆腔見子宮前位，常大，左側輸卵管系膜數個小囊腫，雙卵巢外觀無明顯異常，盆腔無積液。取患者頭低臀高位，切除左側輸卵管系膜囊腫，再次仔細探查盆腔見右側宮旁膀胱反折處略隆起，陰道檢查捫及右側陰道穹窿頂端質中包塊，從陰道內頂起包塊后突向右側宮旁，考慮右側宮旁側腹膜內占位，切斷右側闊韌帶并打開右側闊韌帶前后葉，剪開膀胱子宮反折腹膜，分離膀胱宮頸韌帶，下推膀胱至宮頸外口下3 cm，游離右側輸尿管盆段，電凝切斷右側子宮動脈，超聲刀打開右側輸卵管隧道，外推輸尿管至宮旁4 cm，下推開膀胱，見右側后腹膜內腫瘤大小約4 cm×4 cm×3 cm，有部分包膜，與周圍組織存在界限，超聲刀鈍性分離腫瘤周圍間隙后完整剝除右側宮旁腫瘤，將腫物裝入自制標本袋(7號手套)后自12 mm穿刺孔牽出標本袋，將右側腫瘤在標本袋內后剪切成條塊狀后取出。送快速病理檢查提示：(宮旁組織)送檢纖維結締組織伴血管增生，少許上皮樣細胞，傾向于良性病變，最后診斷待石蠟及免疫組化。遂行右側宮旁腹膜后腫瘤切除術+左側輸卵管新系膜囊腫剝除術?；颊咝g后予以預防感染、補液等對癥治療。術后常規病理(圖3、圖4)示：宮旁組織(約6 cm×5.5 cm×1.8 cm)結合免疫組化結果符合血管脂肪瘤；左輸卵管系膜組織符合副中腎管囊腫；免疫組化結果：CD34血管+，SMA梭形細胞+，CK光譜-，Desmin梭形細胞+，Vimentin+，S-100-，CD31血管+，HMB-45-，Melan-A-，CD68-，Ki-67約1%+?；颊咝g后恢復順利并出院，出院后2個月隨訪患者自覺癥狀較前緩解，腫瘤無復發，傷口愈合良好。

圖1 腫瘤MRI檢查T2WI像

圖2 腫瘤MRI檢查T1WI像

圖3 腫瘤術中快速病理(×400)

圖4 腫瘤術后常規病理(×100)

2 討論

血管脂肪瘤是一種良性結締組織腫瘤，鏡下見系成熟脂肪組織和血管組織兩種成分組成，鏡下特征是在血管腔內可見纖維素性血栓。1912年BOWEN首次描述了血管脂肪瘤，而1960年HOWARD和HELWIG首次明確了其組織病理學，隨后逐漸有國內外相關文獻報道該病[1-2]。血管脂肪瘤屬于脂肪瘤的一種組織學亞型，占脂肪瘤病變的5%～17%[3]，區別是血管脂肪瘤中血管成分占15%到50%不等，而脂肪瘤中的血管成分則不超過10%[4]。血管脂肪瘤在組織學上分為非浸潤性和浸潤性兩種類型，前者多見，有包膜且邊界清晰；后者鏡下見腫瘤無包膜，且其脂肪細胞及血管組織向周圍組織浸潤[5]。

血管脂肪瘤在20至30歲的男性和女性中均會發生，但在男性中更為常見，兒童及50歲以上者罕見。其一般為多發，多位于上肢和軀干等部位，生長較緩慢，增長到一定程度即停止發展。在腫瘤初始階段可無疼痛不適，當腫瘤逐漸生長，部分患者表現為疼痛，其原因可能系血管內壁出現血栓以及腫瘤受摩擦或壓迫所致。關于該病的病因，目前尚未明確，有文獻報導該病可能與皮質類固醇激素使用[4]、糖尿病和抗逆轉錄病毒治療有關[6]。在遺傳方面，有文獻報道家族性多發性血管脂肪瘤病既存在常染色體顯性遺傳也存在常染色體隱性遺傳可能[7]；在基因層面，相關文獻報導PRKD2的反復低水平突變[8]、13號染色體[9]以及HMGA2基因的變異[10]也參與到血管脂肪瘤形成。

血管脂肪瘤除了主要與脂肪瘤鑒別外，還需要與血管瘤、血管纖維脂肪瘤、神經纖維瘤、平滑肌瘤、Kaposi肉瘤、脂肪肉瘤等鑒別。組織病理學檢查是該病診斷的金標準，可直接通過HE染色進行診斷，但仍需要免疫組織化學來確定診斷。無論單發還是多發病灶，組織病理學檢查特點是S100在脂肪細胞中呈不同程度的陽性分布，CD31和CD34在血管上皮細胞中也呈陽性分布[11]。臨床上亦可以通過影像學檢查例如超聲、CT或MRI進行輔助診斷，B超和CT對于該腫瘤診斷無特異性，而磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)是診斷該病的可靠影像學檢查方法。血管成分在MRI的T1加權圖像(T1WI)中顯示為低信號，在T2加權圖像(T2WI)中表現為高信號；而脂肪組織在T1加權圖像及T2加權圖像中均顯示為高信號。MRI不僅對軟組織分辨力高、對血管可進行精準判讀，其多種成像可以反映腫瘤的病理差異，此外還可以較敏感地辨別瘤體是否侵犯臨近組織[5]，從而初步判斷是否系浸潤性血管脂肪瘤，以便制定最佳治療方案。

血管脂肪瘤主要是良性病變，對于無癥狀的無需治療，有癥狀的無論浸潤還是非浸潤性血管脂肪瘤，主要治療方式是手術切除。非浸潤性血管脂肪瘤手術切除后沒有復發的趨勢，因此，簡單切除非浸潤性病灶即可以治愈，但浸潤性血管脂肪瘤單純切除病灶后復發率較高，必須進行廣泛的手術切除。查閱國內外相關文獻，有關胃腸道、脊髓、顱骨、喉部、眼眶、乳腺、陰囊、口底等特殊部位血管脂肪瘤病例均有報道，但關于盆腔腹膜后血管脂肪瘤的相關文獻目前非常少見，可見盆腔腹膜后的血管脂肪瘤是比較罕見部位的血管脂肪瘤，且在女性患者中易被誤診為附件區腫瘤，因此對于該部位的血管脂肪瘤應進行病例報道。