兒童髖關(guān)節(jié)滑膜血管瘤1例報道并文獻復習

高志鵬，林剛，郭海濱*，路真，尹龍，曹秉，壯華

(1.南通大學附屬常州兒童醫(yī)院骨科，江蘇 常州 213000；2.南京醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院骨科，江蘇 南京 210000)

滑膜血管瘤是一種罕見的良性軟組織腫瘤，好發(fā)于青壯年，最常見于膝關(guān)節(jié)[1]，目前國內(nèi)外文獻多為個案報道，其中起源于髖關(guān)節(jié)的滑膜血管瘤僅見4例報道，關(guān)于兒童僅1例報道[2-5]。2020年11月4日南京醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院收治1例發(fā)生于髖關(guān)節(jié)的滑膜血管瘤患兒，現(xiàn)報告如下。

1 病例資料

男性患兒，初次就診時年齡為9歲6個月，因“右髖關(guān)節(jié)間斷腫痛1年伴發(fā)熱1個月余”收治。患兒1年余前無明顯誘因出現(xiàn)右髖關(guān)節(jié)疼痛，疼痛呈間歇性，休息后可好轉(zhuǎn)，于當?shù)蒯t(yī)院就診，攝X線片未見異常，未予特殊治療，1月余前患兒因右髖疼痛加劇伴咽痛發(fā)熱就診于當?shù)蒯t(yī)院，查A型流感病毒抗體IgM弱陽性，C反應蛋白15.84 mg/g，血沉80 mm/h，抗CCP抗體、抗ANCA抗體檢測陰性，患髖B超提示右側(cè)髂血管后方淋巴結(jié)腫大，MRI提示右側(cè)髖臼骨髓水腫，髖關(guān)節(jié)腔及周圍肌間隙積液，軟組織腫脹。當?shù)蒯t(yī)院擬診：右髖關(guān)節(jié)感染性關(guān)節(jié)炎待查、急性上呼吸道感染。予以頭孢聯(lián)合青霉素抗感染、熱毒寧抗病毒及甲強龍抗炎。患兒呼吸道癥狀有緩解，但發(fā)熱及髖部疼痛癥狀未見好轉(zhuǎn)。遂就診于南京醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院風濕免疫科。初步診斷：感染性關(guān)節(jié)炎？幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎？支氣管肺炎。專科體格檢查：神志清，面色正常，咽部充血，扁桃體Ⅲ度腫大，雙下肢可見散在非對稱性紅色皮疹，稍凸出于皮膚表面，伴瘙癢，右髖關(guān)節(jié)無明顯腫脹畸形，壓痛明顯，肌力5級，屈曲及外展受限，屈曲10°～80°，外展20°，內(nèi)收10°，“4”字征陽性。

入院后予以頭孢美唑鈉抗感染、氯雷他定抗過敏，查血常規(guī)、結(jié)核及風濕免疫相關(guān)指標均未見明顯異常，血沉64 mm/L，X線片示右肺絮狀影。11月5日行骨髓穿刺排除了血液腫瘤病變。11月6日查MRI示右側(cè)髖關(guān)節(jié)積液伴周圍軟組織腫脹，右側(cè)髖臼及股骨近端壓脂高信號，考慮炎性病變(見圖1)。患兒發(fā)熱及髖部疼痛癥狀未見改善，改用頭孢唑肟鈉靜滴聯(lián)合萘普生口服治療。11月10日查骨盆正位X線片提示右髖臼邊緣骨質(zhì)密度略增高(見圖2)。11月10日骨科會診后予以髖關(guān)節(jié)穿刺未能穿刺出液體。11月11日查CT平掃+重建提示：右側(cè)髖臼邊緣骨性病變，右股骨頭骨骺部分密度減低；右髖關(guān)節(jié)積液并周圍軟組織腫脹(見圖3)。結(jié)合骨科及放射科會診意見，改用萬古霉素繼續(xù)抗感染。

圖1 術(shù)前MRI示右側(cè)髖關(guān)節(jié)積液伴周圍軟組織腫脹，右側(cè)髖臼T1低信號、T2高信號 圖2 術(shù)前X線片示右髖關(guān)節(jié)髖臼邊緣欠光整，骨質(zhì)密度略增高

圖3 術(shù)前CT示右髖關(guān)節(jié)髖臼邊緣骨性病變，股骨頭骨骺部分密度減低 圖4 術(shù)后病理提示滑膜血管瘤(HE，×4)

于11月13日轉(zhuǎn)入骨科繼續(xù)治療。術(shù)前診斷：(1)右側(cè)感染性髖關(guān)節(jié)炎；(2)右髖關(guān)節(jié)骨病變；(3)支氣管肺炎。排除手術(shù)禁忌證后于11月16日全麻下行“右髖臼骨腫瘤切除術(shù)+關(guān)節(jié)滑膜清除術(shù)”。術(shù)中見髖關(guān)節(jié)囊內(nèi)關(guān)節(jié)滑膜明顯增生，紅色肉芽組織充填，髖臼坐骨支處關(guān)節(jié)軟骨剝脫，巢狀骨缺損。切除病灶送病理檢查。鏡下可見病變呈分支狀大小不等的血管，可見滑膜血管增多、增粗及含鐵血黃素沉著，并有不同數(shù)量的脂肪、纖維。病理診斷提示符合滑膜血管瘤伴多量炎性細胞(見圖4)。術(shù)后X線片提示髖臼骨密度稍增高(見圖5)。術(shù)后1年隨訪CT提示股骨頭在髖臼內(nèi)，邊緣光整，密度稍不均勻增高(見圖6)；患兒手術(shù)切口愈合可，患側(cè)髖關(guān)節(jié)活動無受限，患側(cè)髖關(guān)節(jié)Harris功能評級[6]為優(yōu)。

圖5 術(shù)后X線片示右髖關(guān)節(jié)髖臼骨密度增高 圖6 術(shù)后1年CT示右髖關(guān)節(jié)髖臼邊緣稍光整，骨密度增高

2 討 論

滑膜血管瘤發(fā)病率較低，孫英彩等[7]統(tǒng)計418例四肢軟組織腫瘤，其中滑膜血管瘤發(fā)病率為5.5%。滑膜血管瘤可發(fā)生于關(guān)節(jié)囊、滑囊和腱鞘，最常發(fā)生于膝關(guān)節(jié)，占60.0%～97.0%[8]。本例為髖關(guān)節(jié)滑膜血管瘤，極為罕見，起病隱匿，臨床癥狀無特異性，給臨床診斷帶來了較大困難；目前已經(jīng)報道的4例中，Kim等[2]及Abe等[4]未提及術(shù)前診斷，而Kalson等[3]診斷為色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎，Jennifer等[5]則考慮增生性滑膜炎或非特異性關(guān)節(jié)內(nèi)血管瘤病，本病例在術(shù)前考慮感染性關(guān)節(jié)炎及幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎，所有病例均未在術(shù)前得到正確診斷，最終依賴病理檢查明確診斷。

根據(jù)病變范圍可將滑膜血管瘤分為局限型和彌漫型：局限型病變位于關(guān)節(jié)內(nèi)，局限于滑膜組織，不侵犯關(guān)節(jié)囊和周圍組織，界線清楚，可有包膜；彌漫型病變比較分散，往往界線不清楚，可侵犯關(guān)節(jié)囊、周圍韌帶、肌層和骨質(zhì)。根據(jù)組織學表現(xiàn)，把滑膜血管瘤分為毛細血管型、海綿狀型、混合型(毛細血管和海綿狀)和靜脈型[5]。本例為彌漫型/毛細血管型，考慮滑膜血管瘤侵犯髖臼骨質(zhì)合并肉芽組織增生，有炎性反應，術(shù)后病理檢查提示有炎性細胞。

髖部滑膜血管瘤臨床主要表現(xiàn)為慢性非創(chuàng)傷性髖部疼痛及髖關(guān)節(jié)活動受限，嚴重時甚至侵犯骨質(zhì)引起股骨頸骨折[2-5]，未有膝關(guān)節(jié)等部位常見的軟組織腫塊體征，考慮與病變位于髖關(guān)節(jié)內(nèi)位置較深有關(guān)。此外，Jennifer等[5]報道的患兒合并全身多處藍色斑點狀血管畸形，本病例合并雙下肢散在皮疹，但均無文獻支持外在皮膚病變與關(guān)節(jié)內(nèi)滑膜血管瘤之間的聯(lián)系。本例患兒病程較長，伴有不典型關(guān)節(jié)疼痛和影像學表現(xiàn)，同時由于上呼吸道感染及支氣管肺炎等合并癥導致的炎癥指標異常給診斷帶來困難，既往有外院診治病史，分別以單純滑膜炎、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎等進行治療，因未能得到正確診斷而未被治愈。

滑膜血管瘤在T1WI上相比周圍肌肉呈低信號或等信號，其內(nèi)可見斑片狀或蜿蜒匍匐狀高信號；在T2WI上多呈不均勻高信號，其內(nèi)可見斑片狀、結(jié)節(jié)狀及多發(fā)細條形低信號影；在脂肪抑制序列PDWI上，瘤體內(nèi)的脂肪組織表現(xiàn)為低信號，血管內(nèi)的液體成分呈高信號，而其中的纖維間隔、靜脈石等仍呈低信號[9]。本病例在進行術(shù)前X線片檢查時，僅見髖臼邊緣骨質(zhì)密度略增高，術(shù)前CT檢查提示右側(cè)髖臼邊緣骨性病變、右髖關(guān)節(jié)積液并周圍軟組織腫脹，術(shù)前MRI提示患髖關(guān)節(jié)周圍軟組織壓脂信號增高，關(guān)節(jié)囊內(nèi)多發(fā)囊狀壓脂高信號，股骨近端及髖臼可見壓脂高信號影。此患兒術(shù)前影像學表現(xiàn)均局限于骨質(zhì)破壞及軟組織腫脹，缺乏如MRI上脂肪纖維間隔及CT上靜脈石等特異性表現(xiàn)[10]，最終未能明確術(shù)前診斷，充分說明了影像學檢查不足以明確診斷，明確最終診斷仍依賴病理檢查。

筆者分析髖關(guān)節(jié)滑膜血管瘤誤診漏診的主要因素：(1)接診醫(yī)師對滑膜血管瘤認識不足，缺乏診斷警惕性；(2)髖關(guān)節(jié)滑膜血管瘤較為隱蔽，外觀無明顯特征，疼痛間歇發(fā)作，休息時癥狀可自行緩解等表現(xiàn)易與滑膜炎等常見病相混淆；(3)滿足于常規(guī)輔助檢查，當結(jié)果不能解釋所有臨床表現(xiàn)時，沒有及時加做其他有針對性的檢查，比如MRI增強掃描，有文獻認為滑膜血管瘤在明顯強化的瘤體組織襯托下，其內(nèi)的流空血管、靜脈石及腫瘤邊界顯示更清楚[10]。筆者認為在診治以慢性非創(chuàng)傷性髖部疼痛伴髖關(guān)節(jié)活動受限為首發(fā)癥狀的患兒時，若主訴較少且表達不準確，醫(yī)師的全面查體就顯得尤其重要，同時常規(guī)檢查項目應當以X線為主，排除髖關(guān)節(jié)骨折或骨質(zhì)病變，必要時加做CT及MRI進一步明確隱匿性骨折或骨病變破壞范圍，篩查是否合并較小的靜脈石，當初期治療不理想時，需要及時修正診斷鏈條上的錯誤。

結(jié)合文獻及本例，筆者認為髖關(guān)節(jié)滑膜血管瘤需要與以下幾種疾病鑒別：滑膜炎、色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎、彌漫性血管瘤病、脂肪瘤和幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎[11]。滑膜血管瘤侵犯關(guān)節(jié)外軟組織及鄰近骨質(zhì)，但仍然是一個以滑膜為基礎(chǔ)的過程，不同于血管瘤病中明顯的彌漫性肢體受累，有助于區(qū)分滑膜血管瘤和伴滑膜受累的彌漫性血管瘤病；色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎中含鐵血黃素腫塊在T1WI上呈低至中等信號強度，T2WI上主要為低信號，可鑒別于滑膜血管瘤；關(guān)節(jié)內(nèi)脂肪瘤呈現(xiàn)T1低信號和T2高信號，常有無強化的多囊區(qū)，相較于關(guān)節(jié)滑膜血管瘤邊界更為清晰；滑膜炎影像學表現(xiàn)無腫塊病變或侵犯關(guān)節(jié)外組織，與滑膜血管瘤不同[12]；幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎是以慢性關(guān)節(jié)滑膜炎為主要特征，或伴有各組織、器官不同程度損傷的慢性、全身性疾病，依靠臨床排除其他疾病后診斷，影像學表現(xiàn)無腫塊病變[13]。

滑膜血管瘤的治療方法包括栓塞療法、開放切除、關(guān)節(jié)鏡切除和關(guān)節(jié)鏡消融術(shù)[2]。Kim等[2]應用關(guān)節(jié)鏡技術(shù)治愈了1例20歲患者；Kalson等[3]對1例32歲患髖關(guān)節(jié)存在骨質(zhì)破壞且已有骨關(guān)節(jié)炎改變的患者進行了患髖關(guān)節(jié)置換術(shù)；Abe等[4]報道了1例24歲患者因病理性股骨頸骨折入院，行骨折切開復位內(nèi)固定合并病變活檢術(shù)，術(shù)后10個月隨訪見骨折移位且斷端骨不連，于是進行二次翻修手術(shù)，見股骨頭壞死畸形嚴重，切除股骨頭及刮除病變軟組織，術(shù)后3年未見復發(fā)，后期考慮行患髖關(guān)節(jié)重建術(shù)；Jennifer等[5]選擇開放入路對1例4歲患兒進行了髖關(guān)節(jié)部分滑膜切除術(shù)及腫塊活檢術(shù)。對于極小的病變，MRI無法準確顯示，此時關(guān)節(jié)鏡是一個較好的選擇，輔助診斷的同時有助于治療；彌漫性病變則需要開放切口以確保充分切除病變。由于髖關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)腔狹小，關(guān)節(jié)內(nèi)滑膜血管瘤可侵蝕股骨頸，易侵犯關(guān)節(jié)外軟組織，若患者合并病理性骨折或者骨關(guān)節(jié)炎等改變，則需要患髖關(guān)節(jié)置換，預后較差，可見髖關(guān)節(jié)滑膜血管瘤比膝關(guān)節(jié)滑膜血管瘤更易導致嚴重并發(fā)癥，所以早診斷、早治療尤其重要。本例患兒病程較長，在進行CT和MRI檢查之后提示存在骨質(zhì)破壞，需要病理檢查明確診斷，存在手術(shù)指征，所以選擇了髖臼骨腫瘤刮除+關(guān)節(jié)滑膜清除的開放手術(shù)充分刮除骨病變，剝除病變滑膜組織。我們在術(shù)中用骨刀對病灶進行完整刮除，同時充分切除了病變滑膜組織，采取濃碘灼燒后予以大量使用生理鹽水，以防止復發(fā)。據(jù)報道，彌漫型病變的復發(fā)率較高，所以長期隨訪必不可少[9]。

綜上所述，滑膜血管瘤是一種罕見的良性血管腫瘤，由于其非特異性表現(xiàn)，尤其是發(fā)生在本病例這樣的非典型部位，臨床上難以診斷。髖關(guān)節(jié)滑膜血管瘤的特征性影像表現(xiàn)，尤其是增強MRI，可能會給術(shù)前診斷帶來一定幫助，明確最終診斷依然依賴病理學檢查。