腹外型韌帶樣纖維瘤的MRI表現特征

栗二毛，張國慶，張斌青，楊靜

(河南省洛陽正骨醫院/河南省骨科醫院，河南 洛陽 471002)

韌帶樣纖維瘤又稱促結締組織增生性纖維瘤、硬纖維瘤、侵襲性纖維瘤，是一種起源于筋膜或腱膜的纖維組織腫瘤，呈浸潤性生長，具有局部侵襲性、術后易復發、不發生遠處轉移等特點[1-2]。韌帶樣纖維瘤根據發病部位可分為腹外型、腹壁型及腹內型，其中腹外型韌帶樣纖維瘤最為常見[3]。腹外型韌帶樣纖維瘤可發生于任何年齡段以及全身骨骼肌肉系統，在臨床上易誤診。MRI具有較高的軟組織分辨率，在軟組織病變的診斷方面具有一定的優勢[4-6]。為了提高臨床醫師對腹外型韌帶樣纖維瘤MRI表現特征的認識，我們回顧性分析了26例經病理證實的腹外型韌帶樣纖維瘤患者的MRI影像資料，現總結報告如下。

1 臨床資料

本組26例，均為2015年1月至2020年12月在河南省洛陽正骨醫院(河南省骨科醫院)就診的腹外型韌帶樣纖維瘤患者。男10例，女16例。年齡5～48歲，中位數23歲。18例以疼痛性腫塊就診，8例以無痛性腫塊就診。首診21例，腫瘤切除術后復發5例，復發間隔時間為6個月至3年。病程5個月至6年，中位數36個月。3例有外傷史。所有患者均行MRI平掃，其中18例行增強掃描。

2 方 法

提取經病理證實的腹外型韌帶樣纖維瘤患者MRI影像資料，分析腹外型韌帶樣纖維瘤的病變部位及MRI表現特征。MRI平掃和增強掃描均采用PHILIPS或SIEMENS公司的3T MRI系統進行。MRI平掃：采用常規T1加權像(T1 weighted image，T1WI)、T2加權像(T2 weighted image，T2WI)及短時反轉恢復(short time inversion recovery，STIR)序列行冠狀面、矢狀面及橫斷面掃描，層厚4 mm，層間距1 mm。MRI增強掃描：肘部靜脈注射釓噴酸葡胺注射液，釓噴酸葡胺用量0.10～0.15 mmol·kg-1，流率3.0 mL·s-1；注射后2 min，采用自旋回波(spin echo，SE)序列T1WI行冠狀面、矢狀面及橫斷面增強掃描。

3 結 果

本組26例，腹外型韌帶樣纖維瘤位于臀部6例、前臂5例、胸壁4例、小腿4例、大腿3例、肘關節1例、腕關節1例、腘窩1例、足部1例；其中5例為腫瘤切除術后復發，位于臀部2例、胸壁1例、前臂1例、小腿1例。腫瘤最大徑3.0～12.1 cm，中位數6.7 cm，其中16例腫瘤最大徑>5 cm。腫瘤沿筋膜或肌肉肌纖維方向生長，呈不規則爪形浸潤生長。25例腫瘤與周圍筋膜、肌肉界限不清，其中6例部分界限不清；1例界限清晰，位于腘窩，呈類圓形，周圍見假包膜。26例T1WI上腫瘤整體呈不均勻低信號或等信號，T2WI及STIR序列上腫瘤整體呈不均勻稍高或高信號；23例T1WI、T2WI及STIR序列上腫瘤內部均可見條帶狀低信號影；SE序列T1WI增強掃描，腫瘤內部條帶狀低信號影均無明顯強化，其余區域不均勻輕中度強化。腫瘤內部均未見明顯壞死囊變；4例腫瘤周圍見水腫信號影。典型病例影像圖片見圖1至圖3。

圖1 腹外型韌帶樣纖維瘤病例1冠狀面MRI

4 討 論

腹外型韌帶樣纖維瘤的發病機制目前尚不明確，相關研究表明其發生可能與創傷、激素、遺傳等因素有關[2]。腹外型韌帶樣纖維瘤生長緩慢，前期腫瘤體積較小，患者多無明顯臨床癥狀，隨著腫瘤增大會壓迫鄰近組織器官，進而導致疼痛、肢體活動受限等臨床表現；本研究中1例患者韌帶樣纖維瘤長期壓迫尺骨導致尺骨病理性骨折。此外，韌帶樣纖維瘤術后復發率可高達25%～75%[7-9]；本研究26例患者中有5例為腫瘤切除術后復發腹外型韌帶樣纖維瘤。MRI具有多參數、多序列成像的特點，對于軟組織病變能夠精確顯示其部位、范圍及周圍組織的累及情況。目前，臨床上主要通過手術切除腫瘤的方法治療腹外型韌帶樣纖維瘤。但腹外型韌帶樣纖維瘤呈浸潤性生長，易累及周圍神經、血管及肌肉。因此，術前制定精確的手術范圍是手術成功的關鍵。MRI能夠準確評估腫瘤范圍，并顯示其與周圍組織的關系，能夠為臨床手術范圍的制定提供參考。

韌帶樣纖維瘤具有沿肌纖維浸潤性生長的組織學特點，其MRI的表現特征為呈不規則爪形浸潤生長，與周圍組織界限不清，整體呈梭形[10-11]。病理檢查顯示腹外型韌帶樣纖維瘤主要由膠原纖維及纖維細胞組成。根據膠原纖維和纖維細胞的占比，腹外型韌帶樣纖維瘤會呈現出不同的MRI表現特征：當膠原纖維占比高而纖維細胞占比較低時，T1WI呈低信號，T2WI呈稍高信號；當纖維細胞占比高而膠原纖維占比較低時，T1WI呈等信號，T2WI呈高信號[12]。因此，腹外型韌帶樣纖維瘤的MRI表現特征與其組成成分相關。相關研究表明，韌帶樣纖維瘤的MRI表現特征是腫瘤內部在各序列上均可見條帶狀低信號影[13-15]。本研究中，23例腹外型韌帶樣纖維瘤內部在各序列MRI上均可見條帶狀低信號影。

MRI診斷腹外型韌帶樣纖維瘤需與軟組織腫瘤、色素沉著絨毛結節性滑膜炎等疾病相鑒別[16-19]。軟組織肉瘤多為膨脹性生長，壓迫周圍組織形成假包膜，隨著腫瘤生長，內部因血供不足而出現中央壞死；韌帶樣纖維瘤即使生長較大，內部亦無明顯壞死囊變。本研究中最大徑為12.1 cm的腹外型韌帶樣纖維瘤亦未見中央壞死囊變。因此，此特征可作為鑒別腹外型韌帶樣纖維瘤與軟組織肉瘤的依據。色素沉著絨毛結節性滑膜炎好發生于關節附近，且邊界相對較清晰，可以此與腹外型韌帶樣纖維瘤相鑒別。

本研究結果表明，腹外型韌帶樣纖維瘤的MRI表現特征包括腫瘤沿筋膜或肌肉肌纖維方向浸潤性生長，多數界限不清；T1WI上腫瘤整體呈不均勻低信號或等信號，T2WI及STIR序列上腫瘤整體呈不均勻稍高或高信號；T1WI、T2WI及STIR序列上腫瘤內部多數可見條帶狀低信號影；SE序列T1WI增強掃描，腫瘤內部條帶狀低信號影無明顯強化，其余區域不均勻輕中度強化；腫瘤內部無明顯壞死囊變，部分周圍可見水腫信號影。