早期心尖肥厚型心肌病的心電圖及心臟超聲特征分析

曹佳莉 楊玉青 何安霞

（南京中醫藥大學附屬醫院，江蘇 南京 210029）

心尖肥厚型心肌?。ˋHCM）是肥厚型心肌病（HCM）中一種相對少見的亞型，在我國約占同期HCM 的16%[1]，其肥厚部位主要位于左室乳頭肌水平以下的心尖部。AHCM 的臨床癥狀缺乏特異性，可表現為胸悶、胸痛、心悸、勞力性呼吸困難等，約48%的患者無明顯癥狀僅有心電圖ST-T 異常，易被誤診為冠心病心絞痛甚至心肌梗死，產生不必要的醫療支出，或因診斷意識不足造成漏診。AHCM 臨床癥狀較輕，但可合并心血管事件，最常見的有心房顫動、心肌梗死和腦卒中[2-4]。因此，早期診斷心尖肥厚型心肌?。ˋHCM）對于防治心血管事件及減輕患者負擔具有重要意義。本文對30 例早期心尖肥厚型心肌病（PAHCM）患者與正常人的心電圖及超聲心動圖進行了對比分析，旨在探究心電圖聯合心臟超聲對PAHCM 的診斷價值，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2019 年9 月至2021 年8 月在我院行超聲心動圖診斷為早期心尖肥厚型心肌病的患者30 例，同時選取30 例性別、年齡相匹配，行相同檢查而結果正常的其他患者作為對照組。所有對象均行標準十二導聯心電圖及常規超聲心動圖檢查，其中7 例患者因心內膜顯示不清進一步行左心聲學造影（LVO）檢查。PAHCM 診斷標準為[5]：肥厚心肌僅限于左室乳頭肌以下的心尖部，可為彌漫性肥厚或節段性肥厚，舒張末期心尖段最大室壁厚度≥12mm且＜15mm 或舒張末期心尖段最大室壁厚度/基底段后壁厚度比值≥1.3，排除左室乳頭肌以上部位肥厚的肥厚型心肌病、高血壓性心臟病、尿毒癥性心肌病等其他原因導致的心肌增厚。

1.2 儀器與方法

1.2.1 心電圖檢查 使用北京福田FX7500 型同步心電圖儀記錄標準十二導聯心電圖，測量內容包括各導聯R 波振幅、T 波形態及振幅、ST 下移幅度、Q波例數等，以PR 段為等電位線，連續記錄3 個心動周期后取平均值。

1.2.2 超聲心動圖檢查 使用Pillips EPIQ 7c 彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率1.0-5.0MHz。受檢者取左側臥位，常規掃查胸骨旁切面及心尖切面，觀察左室心尖部心肌。于胸骨旁左室長軸切面測量舒張末期左室后壁心肌厚度。于左室心尖短軸切面測量舒張末期心尖部心肌厚度，并應用M 型超聲測量心尖部心肌增厚率，在舒張末期心尖部心內膜邊界，通過儀器自帶軟件估測心尖部心腔面積。采用實時低機械指數模式進行左心室超聲造影，機械指數設定為0.3，高能量脈沖1.0，調節增益使心肌清晰顯示。造影劑選用聲諾維（SonoVue），使用前以5mL 生理鹽水稀釋，振蕩20s 后成為乳白色微泡混懸液，在肘前正中靜脈建立靜脈通路，抽取2.5mL 混懸液，以1.0mL/min 的速度緩慢推注，再以5mL 生理鹽水沖管。待左室充分顯影后采集各切面動態圖像。

1.3 觀察指標

心電圖測量獲取的R 波振幅、T 波形態及振幅、ST 下移幅度、Q 波。超聲心動圖測量指標包括左室心尖部心肌厚度、左室后壁心肌厚度、心尖與后壁厚度比值、心尖部心肌增厚率、舒張末期心尖部心腔面積、左房內徑、左室內徑、左室射血分數、E/A 及E/e'。

1.4 統計學處理

應用SPSS20.0 軟件包進行統計學分析。正態分布的計量資料以均數±標準差表示，非正態分布的計量資料以中位數和四分位數表示，計數資料以百分數表示，組間比較分別采用t 檢驗、χ2檢驗。以P<0.05 作為差異有統計學意義的標準。

2 結 果

2.1 臨床一般資料

PAHCM 組中，男17 例，女13 例，年齡33-88歲，平均年齡（67.52±2.87）歲；對照組中，男17 例，女13 例，年齡35-87 歲，平均年齡（67.10±2.79）歲，兩組性別及年齡分布的差異無統計學意義（P＞0.05）。部分患者主訴胸悶、胸痛、心悸、呼吸困難等非特異癥狀，PAHCM 組有癥狀者占33.33%（10/30），發生率明顯高于對照組的13.33%（4/30）。

2.2 心電圖

25 例為竇性心律，5 例為心房顫動，30 例PAHCM 患者心電圖均為異常（見圖1）。

圖1 PAHCM 的典型心電圖

（1）R 波振幅增高：左胸導聯R 波電壓增高22例（75.86%），以V4 導聯最為明顯，多數RV4 大于2.5mV，其中1 例最高達9.2mV，呈RV4＞RV5＞RV3規律（62.07%）。

（2）T 波倒置：所有病例左胸導聯均出現倒置T波，以V3-V5 為著，深度為0.2-1.3 mV，4 例為深度≥1.0mV 的巨大倒置T 波，倒置深度亦呈RV4＞RV5≥RV3 規律（65.52%），T 波倒置深度與心尖部心肌厚度無相關性（r=0.145，P＞0.05）。

（3）ST-T 改變：ST 段水平或下斜型壓低28 例（96.55%），以胸導聯V3-V5 明顯，少數累及I、aVL導聯（6.9%），STV3-V5 最大下移幅度為0.05-0.5mV，且與T 波倒置程度成正相關（r=0.519，P＜0.01）。

（4）Q 波：1 例V1 導聯出現異常Q 波。

2.3 超聲心動圖

PAHCM 在超聲上主要表現為心尖部心肌彌漫性或節段性肥厚，心尖部心腔狹小甚至閉塞（見圖2a），心肌運動減低、僵硬，部分伴有左房擴大，左室舒張期順應性減低，而左室舒張末期內徑及射血分數均在正常范圍。PAHCM 組約半數為節段性肥厚（46.67%），以間隔和側壁受累最多見，下壁受累最少，僅4 例表現為典型的黑桃心征象（見圖2b），2 例出現收縮期心尖閉塞，12 例心尖運動明顯減低（心肌增厚率＜30%），1 例合并左室中部梗阻。7 例患者因心內膜顯示不清進一步行左心聲學造影（LVO）檢查，均證實為PAHCM。

圖2 PAHCM 患者的左心聲學造影圖像

與對照組相比，PAHCM 組的左室心尖部心肌厚度、心尖與后壁厚度比值、左房內徑增大，舒張末期心尖部心腔面積減小，差異有統計學意義（P＜0.05）；而在左室后壁心肌厚度、左室射血分數、左室內徑等指標上，兩組間差異無統計學意義（P＞0.05）（見表1）。

表1 兩組超聲參數的比較（±s）

表1 兩組超聲參數的比較（±s）

注：*為兩組間比較P<0.01。LVA：左室心尖部心肌厚度；LVPW：左室后壁心肌厚度；LVA/LVPW：心尖與后壁厚度比值；LVAa：舒張末期心尖部心腔面積；LVAT：心尖部心肌增厚率；LVEF：左室射血分數；LAD：左房內徑；LVDd：左室舒張末期內徑；E/A ：二尖瓣口舒張早期峰值流速E 與舒張晚期峰值流速A 比值；E/e'：二尖瓣口舒張早期峰值流速E 與二尖瓣環舒張早期運動速度比值。

項目LVA（mm）LVPW（mm）LVA/LVPW LVAa（cm2）LVAT（%）LVEF（%）LAD（mm）LVDd（mm）E/A E/e'對照組（n=30）7.43±1.36 8.23±0.97 0.90±0.14 5.91±1.42 67.80±21.38 66.26±4.13 30.93±4.98 44.40±3.67 0.73（0.26，1.20）11.36±3.93 PAHCM 組（n=30）13.58±0.64 8.63±0.96 1.59±0.19 2.45±1.05 33.41±12.31 67.32±3.58 36.63±8.35 46.13±4.15 0.71（0.34，1.08）12.76±3.60 P 值<0.001*0.115<0.001*<0.001*<0.001*0.292 0.002*0.092 0.799 0.253

3 討 論

AHCM 作為肥厚型心肌病相對少見的一種亞型，1976 年由日本學者Sakamoto 首次發現并描述了該病的典型特征：巨大負向T 波（GNT）、左室舒張末期造影呈“黑桃樣”改變[6]。AHCM 屬于常染色體顯性遺傳病，發病具有家族聚集性，約50%患者有肥厚型心肌病家族史，其發病機制尚不明確。因病變主要累及心尖部及鄰近室間隔，通常不伴有左室流出道梗阻，故本病總體預后較好。文獻報道AHCM 老年患者預后不良，其心房顫動、腦卒中、心力衰竭、心源性猝死等不良事件發生率及死亡率明顯增加[7，8]。

AHCM 的心電圖具有以下特征[9，10]：（1）左胸導聯T 波非對稱性深倒置，約11%-47%有GNT，且多為RV4＞RV5＞RV3；（2）R 波振幅增高，約60%伴有左室高電壓，亦呈RV4＞RV5＞RV3 規律；（3）多伴有胸導聯ST 段下移，少數累及肢導聯，以V3-V5 最常見；（4）隨病情進展，部分患者可能合并異常Q 波、QRS 碎裂、心房顫動等。本文PAHCM 心電圖表現與文獻報道大致相似，但仍有4 例患者T 波倒置深度＜0.5mV 且未達左室高電壓標準（RV5≥2.5mV，RV5+SV1≥4.0mV），僅依據心電圖結果極易漏診。另外，這種特征性心電圖表現，往往被誤診為冠心病或急性心肌梗死，但患者無明顯癥狀或心肌酶學改變，亦無ECG 動態變化，應高度懷疑本病可能。部分患者僅因體檢ECG 異常進一步行影像學檢查而發現本病。

AHCM 在超聲上主要表現為心尖部心肌彌漫性或節段性肥厚，肥厚的心肌回聲不均勻增強，心尖部心腔狹小甚至閉塞，心肌運動減低、僵硬或消失，可伴有左房擴大，左室舒張期順應性減低。本研究中，PAHCM 組與正常對照組均出現了左室舒張功能減退，與研究對象絕大多數為老年人有關（平均年齡67.67 歲），但E/A、E/ e’指標無統計學差異，可能是心尖肥厚程度較輕所致。M 型超聲心動圖示PAHCM 組心尖部心肌增厚率降低，提示肥厚心肌順應性下降。PAHCM 組有12 例出現心尖部運動明顯減低，可能是由于肥厚心肌血供相對減少，造成不同程度的心肌缺血。典型的AHCM 在超聲上表現為黑桃樣改變，是由于在某些切面上心尖部室壁對稱性增厚，造成局部心腔狹窄，收縮期形似撲克牌“黑桃A”外形，尖端指向心尖部，而PAHCM 的心尖肥厚程度較輕，大部分為節段性肥厚，因此黑桃樣改變少見，亦較少出現收縮期心尖閉塞[11]。PAHCM 作為AHCM 的早期階段，隨病程進展，非黑桃樣PAHCM可發展為黑桃樣AHCM[5，12]。因此，PAHCM 的早期診斷更有重要的臨床價值。

有學者認為，常規超聲心電圖診斷PAHCM 存在較高的漏診率，原因主要有：（1）心電圖已出現T波改變，而超聲心動圖表現未達診斷標準；（2）心尖部偽像或聲窗欠佳，難以清晰顯示心內膜邊界及心尖部心肌；（3）掃查時未注意心尖部，未做心尖長軸及短軸探查，與操作者經驗有關。近年來，聲學造影新技術的發展，彌補了常規超聲檢查的不足，有助于AHCM 的明確診斷[13]。指南建議，不能完全確定或完全排除AHCM 時，均應行左心聲學造影檢查[14]。本組4 例患者行常規超聲心動圖示心尖部輪廓模糊、心內膜顯示欠清，但可見局部心肌運動減低，而進一步行左心室超聲造影證實為PAHCM。因此，心尖部運動幅度減低是PAHCM 的重要超聲征象，此時應多切面掃查觀察心尖部，或行其他檢查進一步明確是否為PAHCM。常規超聲心動圖對PAHCM 檢測的存在一定的漏診率，結合聲學造影則可將診斷敏感性及特異性提高到100%。

綜上所述，PAHCM 的心電圖具有特征性改變，心電圖對本病具有篩選價值；PAHCM 在超聲上具有典型特征，超聲心動圖能夠明確診斷。當出現不能解釋的心電圖ST-T 改變而常規超聲心動圖陰性或心尖顯示欠清時，應結合左心室超聲造影排查PAHCM。心電圖聯合心臟超聲尤其是聲學造影可顯著提高心尖肥厚型心肌病的診斷率。