劉澎 張雪皎
說到面如紅棗,我們心目當中肯定會出現一個形象,那就是關羽,在我們心目當中,他忠義仁勇,形象非常正面。但是,如果在日常生活中你的皮膚總是呈暗紅色,并伴有不明原因的體重下降、反復發熱、左側肋骨下方隱痛,甚至出現了出血或者血栓癥狀,還是應該盡早地去醫院檢查一下,除了要關注血壓、肝腎功能,還要警惕患上骨髓增殖性腫瘤的可能。
骨髓增殖性腫瘤英文簡稱是MPN。這個疾病的名稱就是對這一類疾病的高度概括。首先“骨髓”這兩個字就提示骨髓出現了問題。它是骨髓當中的某一類干細胞出現了克隆性的病變。什么叫克隆性呢?簡單說就是一種惡性病變,主要表現為骨髓增生了過多的成熟細胞。
以真性紅細胞增多癥舉例。如果說骨髓是一個造血工廠,那就是這個造血工廠生產了特別多的紅細胞,而且它可能沒有正常的功能,但是這些血細胞還是照樣會被輸送到血管當中。
人體血管的容積是相對恒定的,打個比方,如果說把血管比作是一條高速公路,血細胞就相當于是公路上一輛一輛的小車子。發病時血細胞在血管當中也是一樣的情況,過多的血細胞會造成血流緩慢。氧氣輸送到各個器官的速度就會減緩,從而造成缺氧的一些狀況。
MPN是一類持續發展的疾病,從臨床表現來說,可能都會有疲勞、盜汗這些全身的癥狀,還有脾腫大。在發展的晚期,部分患者也會出現繼發性的骨髓纖維化。這類患者還會出現血小板減少、貧血,甚至會在血液檢查中,發現不應該在外周血當中存在的一些比較幼稚的細胞,我們就叫幼紅、幼粒細胞,甚至是一些原始細胞。如果原始細胞增高達到一定的比例,這部分患者就轉化為急性白血病,預后很差。
很多終末期的患者還可能會出現骨髓功能不全,血栓,出血,感染,甚至是二發腫瘤。
到底什么時候是骨髓纖維化呢?通俗地講,骨髓如果是一塊田地,它可以為人體生產各類的血細胞,但是因為在播種過程當中,撒下了有問題的種子,這些種子就是指骨髓造血干細胞,它出現了惡性的克隆,使農作物生長的同時,還會長出很多雜草。這些雜草是另外一種細胞,指的是骨髓當中的成纖維細胞。但是由于田地面積是有限的,越來越多的雜草會取代農作物,導致作物產量不均衡,甚至是嚴重下降。在我們的骨髓當中越來越多的成纖維細胞侵占了正常的骨髓造血空間,導致貧血、血小板減少,甚至是一些幼稚的細胞,都被排出到外周血當中,從而引起各類的癥狀。
骨髓增殖性腫瘤的分類包括7種,它是一類干細胞克隆性的疾病,主要表現為骨髓增殖了過多的成熟細胞。就像血管當中出現了“堵車”。
骨髓增殖性腫瘤是一種緩慢的進行性發展的疾病,其中,原發性骨髓纖維化的預后較差,但是原發性血小板增多癥、真性紅細胞增多癥隨著疾病的進展,也可能發生繼發性的骨髓纖維化。而且,這一類疾病都有相似的特征,所以有時候診斷就會有一定的困難。但是還是應該積極配合醫生,通過各項檢查明確診斷,判斷預后。
(摘自《健康時報》)