50例MOG抗體相關兒童視神經炎的臨床特征及預后因素

摘要：目的 評估髓鞘少突膠質細胞糖蛋白抗體（MOG-Ab）相關兒童視神經炎的臨床特征及預后轉歸。方法 選取2020年1月至2020年12月我院收治首次發病的50例MOG-Ab陽性視神經炎患兒為研究對象。;所有入組患兒至少隨訪6個月。對比分析患兒臨床特征、神經影像學特征及預后轉歸因素。結果 MOG-Ab是我國最常見的PON亞型，患兒發病年齡主要位于青春前期，男女比例差異不大、視力恢復良好;MRI異常及脊髓MRI異常和癲癇小發作與其視力預后相關。

關鍵詞：MOG抗體;兒童視神經炎;臨床特征

視神經炎泛指累及視神經的炎性脫髓鞘性病變，是中青年人最易罹患的致盲性視神經疾病。目前我們對于視神經炎的大部分認識來自于北美視神經炎治療試驗，該研究主要納入的是成年視神經炎患者^[1]。研究發現，兒童視神經炎有別于成人視神經炎，具有不同的臨床特征和更好的預后^[2]。水通道蛋白4抗體（AQP4-Ab）是視神經炎診斷和預后評價的重要生物標志物，且最新研究表明，血清AQP4-Ab陰性視神經炎患者可以出現髓鞘少突膠質細胞糖蛋白抗體（MOG-Ab）陽性^[3]。而MOG-Ab檢測對于視神經炎鑒別和預后評估同樣具有潛在價值，有望成為視神經炎另一個重要的生物學標記物^[4]。基于此，本研究回顧性收集我院眼科兒童MOG-Ab陽性視神經炎，探討我國MOG-Ab陽性患兒的臨床特點及預后因素，報道如下：

1 方法

1.1 一般資料

選取2020年1月～2020年12月到院收治的50例MOG-Ab陽性視神經炎患兒為研究對象，納入標準：患兒是首次視神經炎發作，出現急性視力下降或視野缺損，伴或不伴有眼痛;入組年齡<18歲;至少出現下列的一種眼科檢查異常，包括視覺誘發電位異常、視野缺損或相對性傳入性瞳孔功能障礙。

1.2 方法

通過基于細胞的間接免疫熒光法檢測患兒的血清MOG-Ab和AQP4-Ab，收集患兒臨床資料，包括發病年齡、性別、病程、臨床癥狀，采用最佳矯正視力采用標準視力對數表進行測試，視力恢復良好定義為BCVA>0.5，作為預后良好組視力恢復差定義為BCVA<0.1，作為預后不良組。

1.3統計學處理

采用SPSS 20.0統計軟件，對各組數據進行詳細的統計學分析。計量資料以（）表示，行t檢驗。計數資料則以n（%）表示。采用χ²檢驗，當P<0.05時，認定為差異具有統計學意義。

2.結果

1.2 患兒臨床表現

50例MOG-Ab陽性視神經炎患兒中，男童22例，女童28例，受累眼數73眼;平均發病年齡（8.53±1.37）歲;出現視盤水腫28例，EDDS評分（3.83±1.03）分。

1.3 影響患兒視力預后的因素

影響預后良好組患兒視力的因素包括頭顱MRI異常及脊髓MRI異常和癲癇小發作情況，在該組的發生率均明顯高于預后不良組，差異均具有統計學意義（P<0.05）。但兩組的激素序貫治療方案和AQP4-Ab陽性率比較，并無顯著差異（P>0.05）。

3討論

視神經炎是一組較常見的以急、慢性視力障礙為特征的視神經疾病，兒童視神經炎與成人視神經炎相比，病因、臨床特征及預后不完全相同^[5]。若治療不當可致盲，因此早期明確病因診斷并予以積極救治可有效預防患兒視神經不可逆損害。根據病因視神經炎可分為特發性、感染性和感染相關性及自身免疫性，以及一些無法進行歸類的視神經炎，本研究中的MOG-Ab陽性屬于特發性視神經炎，多數患者視力恢復良好且不會留下后遺癥，但仍有部分患兒復發或伴遺留不同程度的后遺癥甚至永久性殘疾，還需積極探討預后因素。

本研究中50例MOG-Ab陽性的視神經炎患兒中，（8.53±1.37）歲，視盤水腫發生率為56.0%，EDDS評分（3.83±1.03）分，整體上患兒發病年齡普遍較早，處于青春前期，多數患兒伴有視盤水腫。MOG-Ab陽性的視神經炎患兒中有14.0%（7/50）血清MOG-Ab陽性，此類患兒的視神經炎可累及視交叉、顱內段視神經，通常為單病程，總體預后較好，因此對患兒預后的影響較小。在影響因素分析中，頭顱MRI異常及脊髓MRI異常和癲癇小發作情況會影響患兒視力預后，分析原因如下：①頭顱和脊髓的MRI在視神經炎的診斷及預后評估中均扮演重要角色，通過上述的MRI變化判斷是否出現以白質為主要病變，繼而臨床醫師判斷患兒是否為中樞神經系統脫髓鞘病，比如是否會伴有病灶部位皮層下白質和深部核團，以及是否出現頸髓受累;此外，不同病程及表現的患兒，其臨床治療方案亦存在區別，根據是否出現頭顱和脊髓MRI異常征象來評估疾病治療方案，繼而改善患兒的視力預后。②癲癇小發作情況屬于頭顱MRI異常一項，但因肉眼可見且方便評估，我們將其單獨納為一項因素進行分析，結果顯示癲癇小發作可能是影響其預后的一個因素，可能與患兒合并病毒性腦炎有關，此時的治療方案是先予以抗病毒治療，再決定是否采取激素序貫療法，改善其預后。

綜上所述，MOG-ON是我國最常見的兒童視神經炎亞型，患兒男女比例差異較小，整體上患兒視力恢復情況較好，而MRI異常及脊髓MRI異常和癲癇小發作與其視力預后相關。

參考文獻：

[1] 宋宏魯，周歡粉，楊沫，滕達，孫明明，徐全剛，魏世輝.兒童髓鞘少突膠質細胞糖蛋白抗體陽性視神經炎臨床特點分析[J].解放軍醫學院學報，2019，40（4）：305-310.

[2] 董敏睿， 陳立杰. 髓鞘少突膠質細胞糖蛋白抗體相關脫髓鞘疾病臨床與預后分析[J]. 中國神經精神疾病雜志， 2020， 46（8）：170-172.

[3] 張包靜子，周磊，汪亮，等.髓鞘少突膠質細胞糖蛋白抗體相關脊髓炎臨床特點分析[J].中華醫學雜志，2020，100（5）：334-338.

[4] 周季，張堯，季濤云，等.兒童視神經脊髓炎譜系疾病臨床分析[J].中華兒科雜志.2019，57（2）：118-124.

[5] 矯毓娟，崔蕾，張偉赫，等.視神經脊髓炎譜系疾病在長期免疫抑制治療前的病程特點及預后分析[J].中國神經免疫學和神經病學雜志，2017，24（4）：256-261.

作者簡介：曹瑞林? 男? 大學本科科員? 單位：陽曲縣衛生健康綜合行政執法隊