腹壁侵襲性纖維瘤誤診1例并文獻復習

李南 崔秀娟 丁佰娟 段超 時娟娟

1滕州市中心人民醫院婦一科，滕州 277599；2滕州市中心人民醫院病理科，滕州277599

腹壁刀口子宮內膜異位癥（abdominal wall endometriosis，AWE）為具有生長活力的子宮內膜組織異位到腹壁刀口處。隨著目前剖宮產率的日漸增高，腹壁刀口子宮內膜異位癥也逐漸成為常見病、多發病。剖宮產刀口處侵襲性纖維瘤為罕見疾病［1］。本文報道滕州市中心人民醫院剖宮產刀口處腹壁侵襲性纖維瘤誤診為AWE 1例，復習相關文獻，以鑒別診斷，提高警惕。

病例資料

患者，女，37歲，因“自觸及腹部刀口包塊半年”于2021年5月3日入院。半年前自觸及剖宮產刀口包塊，約雞蛋樣大小，質硬，無觸痛，平素偶爾有腹部疼痛不適感，無月經期明顯疼痛感，無月經期明顯增大。滕州市中心人民醫院彩超檢查：剖宮產刀口偏左側下方不均質回聲，直徑約5 cm（圖1）。血常規，糖類抗原（CA）125、CA199、癌胚抗原（CEA）等腫瘤標志物未見異常。門診以“腹壁腫物、子宮內膜異位癥？”收入院。既往曾于2010年及2017年于滕州市中心人民醫院行剖宮產術。平素月經規律，量可，無痛經史。體格檢查：下腹部恥骨聯合上方可見長約10 cm大小剖宮產疤痕，于疤痕的左下方捫及大小約5 cm×3 cm的腫物，質硬。2021年5月5日行手術治療，術中原剖宮產刀口左下方前鞘下方腹直肌內觸及一6 cm×5 cm大小的腫物。腫物與肌肉粘連致密，界限不清，深達腹膜層，未進腹腔。術中請外科醫師上臺協助會診，行腹壁腫物切除術，切除前鞘長約2 cm。術中剖視腫物呈白色，質地硬。術后病理結果：結合免疫組化符合侵襲性纖維瘤（圖2、3）。溝通患者建議再次手術擴大切除范圍，患者因個人原因已于外院行二次手術，現恢復良好。

圖1 彩超所見。腹壁腫物呈現出不均質回聲，與肌層分界不清

討 論

侵襲性纖維瘤又稱深部肌腱膜纖維瘤病、硬纖維瘤或韌帶樣纖維瘤，為起源于深部結締組織的纖維母細胞和肌纖維母細胞增殖而成。世界衛生組織將其定義為軟組織的交界性腫瘤，占所有軟組織腫瘤的不到4%，僅占所有腫瘤的0.03%［1?2］。其每年發病率為3/100萬～4/100萬［3］。侵襲性纖維瘤雖然不發生遠處轉移，但其具有局部侵襲性及復發性，即使完全切除后仍具有較高的復發率［4］。因此臨床工作中需高度警惕，注意鑒別。現總結文獻如下。

圖3 術后病理鏡下見梭形纖維母細胞呈平行狀，波浪狀排列，纖維母細胞核染色質稀疏或呈空泡狀，可見1～2個核仁，核分裂像罕見（HE染色×100）

1、可能的發病機制

侵襲性纖維瘤按發病部位可分為腹外型、腹壁型及腹內型，可位于全身各處，包括腹腔、腹壁、四肢、軀干等，以腹腔癥狀較重，若累及到腹腔，可能引起腸梗阻等并發癥，危及生命。其可為散發性或家族性，大多數為散發。目前其具體的發病原因尚不清楚，但被認為是多因素的。創傷、懷孕和口服避孕藥的使用以及遺傳因素與其發病機制有關［5?10］。其中手術的創傷包括本例剖宮產均可能參與發病。多達30%的侵襲性纖維瘤患者有手術創傷史。這可能與術后或創傷后傷口的愈合過程中間充質細胞的異常增殖有關。雖然懷孕和口服避孕藥的使用與侵襲性纖維瘤的發生有關，但激素影響的確切作用尚不完全清楚，關聯證據僅限于回顧性研究及個案報道。

目前分子細胞遺傳學的研究為家族性和散發性侵襲性纖維瘤的發病機制提供了新的見解［11?12］。Wnt/β?catenin通路被認為在侵襲性纖維瘤的發病機制中起關鍵作用。β?catenin是一種具有多種細胞功能的重要分子，在間充質細胞的粘附連接中起著細胞粘附分子的作用。β?catenin在細胞內的表達受APC基因和Wnt通路的調控。另一方面，Wnt通路抑制這種APC依賴的β?catenin磷酸化。除APC外，在β?catenin正向調控和降解中發揮重要作用的另一個重要基因復合體是cateninβ1（CTNNB1）基因。APC和CTNNB1基因的改變被認為是導致遺傳性和散發性侵襲性纖維瘤的重要事件。另有報道5%～15%的侵襲性纖維瘤還與家族性腺瘤樣息肉病相關，稱為Gardner綜合征［13?16］。此為常染色體顯性遺傳病，常表現為多發扁骨骨疣，結腸多發息肉，軟組織腫瘤三聯征，臨床可鑒別。本例患者既往2次剖宮產手術史，且為妊娠后的女性，可能導致了腹壁侵襲性纖維瘤的發生。

2、診斷特點

腹壁侵襲性纖維瘤初步診斷一般是基于臨床檢查和病史。其典型的癥狀為可觸及的腹壁包塊，常無明顯觸痛，質硬，與月經周期無明顯關系。由于臨床癥狀相似且影像學檢查不明確，常與AWE相混淆，也是本例患者誤診的原因。二維超聲檢查被廣泛應用，可判斷出腫塊的侵及范圍及大小。通常表現為發生在肌層的實性腫塊回聲，邊緣不規則，其內部的回聲強度不均勻，可見斑片狀高回聲，多數血流信號明顯［17?18］。CT無明顯特異性，多為密度低于周圍肌肉組織的不規則腫塊。MRI通常信號不均勻，T1等或稍高信號為主，T2高信號為主混雜信號，條帶狀低信號為特征性表現。與CT相比，MRI能較準確地反映病變的病理組織學成分，利于臨床醫生的綜合評價［19］。最終需組織病理學來確診，超聲引導下的細針穿刺活檢術有助于術前精確診斷［20］。典型鏡下表現為排列呈束狀的纖維母細胞及肌纖維母細胞為主，周圍伴有大量膠原纖維束，可見侵潤橫紋肌或相鄰組織。本例患者以腹部包塊為主訴，無觸痛，且該腫塊與月經周期無關。彩超提示腹壁不均質腫塊，與肌層分解不清，但術前考慮腹壁子宮內膜異位癥診斷，未能考慮該病的鑒別診斷，未再行進一步檢查。

3、治療與預后

目前腹壁侵襲性纖維瘤沒有標準的治療方法，包括手術治療和放療、化療、靶向治療及期待觀察等非手術治療［20?22］，建議以手術為基礎進行個體化綜合治療［23?25］。因其具有局部侵襲性，手術治療應為廣泛性切除，切除范圍應超過腫瘤邊緣正常組織的2～3 cm［26］。術中可行快速冰凍病理檢查進一步明確診斷，以確保手術范圍足夠。因腹壁侵襲性纖維瘤常與腹肌分界不清，手術較困難，范圍較廣，可組織多學科會診。切除范圍廣時需重建腹膜，行外科網片修補降低疝的風險。

影響腹壁侵襲性纖維瘤預后的因素尚不清楚。有研究表明，切緣陽性是影響局部復發的獨立預后因素，切緣太靠近病變或切緣陽性時復發率更高［27］。完全切除腫瘤且顯微鏡下切緣陰性為標準的手術目標，因此特別著重強調手術范圍要廣泛。另有研究結果提示年齡小于37歲、女性、腫瘤大于7 cm也為復發的高危因素［4］。腹壁侵襲性纖維瘤患者大部分預后良好，但需長期隨訪，復發需及時治療［28］。本例患者術中未考慮腹壁侵襲性纖維瘤診斷，術后組織病理學得以確診，為預防復發，建議行二次手術治療，以確保手術切緣陰性。

綜上所述，位于剖宮產刀口部位的腹壁腫物患者，不能理所當然地診斷為AWE。臨床工作中應注意腹壁侵襲性纖維瘤的鑒別診斷，并高度重視該疾病，使患者得到及時、合理的治療。