兒童橫紋肌肉瘤的臨床特點(diǎn)及預(yù)后

王穎超，宮雪，殷楚云，杜偉闖，李遠(yuǎn)方

（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院 兒童血液腫瘤科，河南 鄭州 450052）

橫紋肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）是青少年及兒童最常見的高度惡性軟組織腫瘤，約占兒童惡性腫瘤的5%，是繼神經(jīng)母細(xì)胞瘤、腎母細(xì)胞瘤之后第三常見的兒童顱外實(shí)體腫瘤［1-3］。RMS由無法完全分化為骨骼肌的原始間充質(zhì)干細(xì)胞分化而來，可發(fā)生于全身任何部位，其中頭頸部為RMS最常見的原發(fā)部位［4-5］。根據(jù)世界衛(wèi)生組織制定的RMS病理組織學(xué)分型標(biāo)準(zhǔn)，RMS可分為胚胎型、腺泡型和多形型，其中胚胎型的RMS患兒預(yù)后良好［2，6］。近年來，國外對RMS患兒進(jìn)行分層和綜合治療，促使RMS綜合治療后5 a無事件生存率達(dá)60%以上，5 a生存率達(dá)70%以上［7］。目前國內(nèi)多采用上海兒童醫(yī)學(xué)中心RS-2009方案治療，5 a生存率可達(dá)60%以上。自中國兒童及青少年RMS協(xié)作組成立以來，總結(jié)分析我國RMS診療現(xiàn)狀，制定了中國兒童及青少年橫紋肌肉瘤診療建議（Chinese Children Cancer Group-Rhabdomyosareoma-2016，CCCG-RMS-2016）［8］。本研究旨在分析RMS患兒的臨床特點(diǎn)、治療方案并比較RS-2009方案與CCCG-RMS-2016方案對RMS患兒預(yù)后的影響。

1 資料和方法

1.1 研究對象 收集2013年1月至2019年6月收治于鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院兒童血液腫瘤科的47例RMS患兒的臨床及病理資料。

1.2 納入及排除標(biāo)準(zhǔn) （1）納入標(biāo)準(zhǔn)：①年齡＜14歲；②活檢或術(shù)后病理診斷明確的RMS；③無放化療治療史。（2）排除標(biāo)準(zhǔn)：①非首次確診為RMS；②診斷不明確；③無故中斷或放棄治療。

1.3 分期及危險度分組 根據(jù)國際兒科腫瘤研究協(xié)會制定的治療前臨床分期系統(tǒng)分為1～4期。根據(jù)美國橫紋肌肉瘤協(xié)作組（Intergroup Rhabdomyosarcoma Study，IRS）的術(shù)后病理臨床分組系統(tǒng)分為Ⅰ～Ⅳ組。……