容易誤診的縱隔上皮樣血管內(nèi)皮瘤1例*

劉亮 龍葵 周暉

作者單位：①中南大學(xué)湘雅醫(yī)院放射科（長沙市410008）；②湘雅常德醫(yī)院放射科

患者女性，37 歲，因體檢CT 發(fā)現(xiàn)左前上縱隔軟組織腫塊于2019年11月7日入院治療。患者無眼瞼下垂，無胸痛。實驗室檢查無特殊。影像表現(xiàn)：于2019年11月8日行胸部CT 平掃增強（圖1）及MRI 增強（圖2）掃描示：左前上縱隔見一類圓形軟組織腫塊，邊界尚清，大小約為35 mm×25 mm，腫塊可見多發(fā)結(jié)節(jié)狀鈣化（CT 值約為546 HU，圖1 紅箭）及小片狀脂肪成分（CT 值約為-72 HU，圖1 藍箭），腫塊軟組織成分平掃CT 值26 HU，增強后腫塊呈不均勻強化，邊緣實性成分動脈期及靜脈期漸進性強化，動脈期、靜脈期CT 值分別為46 HU 和60 HU；MRI 增強掃描見左前上縱隔內(nèi)含脂質(zhì)成分（ 圖2 藍箭 ）腫塊，增強后實性成分呈輕-中度強化，病變與左側(cè)頭臂靜脈分界不清（圖1，2）；術(shù)前CT 及MRI 均考慮為畸胎瘤可能性大。2019年11月14日行手術(shù)治療，術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)腫瘤位于左前上縱隔，與左側(cè)頭臂靜脈關(guān)系密切。術(shù)后病理結(jié)果（圖3）：惡性的血管來源腫瘤；免疫組織化學(xué)（圖4）：CK-Pan（散在+）、CD34（+）、CD31（+）、Ki-67（+）為5%、ERG（+）、FLI1（+）、c-myc（-）、部分INI1（-）、TFE3（-），縱隔病變符合上皮樣血管內(nèi)皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）。患者術(shù)后未予以輔助放化療，隨訪18 個月期間，患者生存狀態(tài)良好，無腫瘤復(fù)發(fā)和遠處轉(zhuǎn)移。

小結(jié)EHE 是一種罕見的血管來源惡性腫瘤，最常見于肺和肝臟[1]，還可發(fā)生于軟組織和其他多種實質(zhì)臟器，如胸膜、腹膜、腦及骨骼等[2]，原發(fā)于縱隔的EHE 非常罕見[1]。EHE 通常與血管關(guān)系密切，多為中型或大型靜脈，且EHE 為血管內(nèi)皮瘤的一種亞型，為中度惡性的血管腫瘤，具有復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的潛力[3]。本例患者僅在前縱隔發(fā)現(xiàn)EHE，而最常見肝臟和肺部未發(fā)現(xiàn)病灶。EHE 的顯微鏡下可見內(nèi)皮細胞排列成巢狀和索狀，瘤細胞異型，胞質(zhì)豐富，細胞質(zhì)內(nèi)管腔或空泡形成，空泡內(nèi)偶可見紅細胞或其碎片，核分裂像少見[4]；免疫組織化學(xué)染色更有助于診斷，腫瘤細胞可表達多種腫瘤標(biāo)記物，其中ERG 及CD31 對于診斷EHE 更具特異性[4]。縱隔EHE 在CT 上主要表現(xiàn)為實性軟組織腫塊，增強后呈漸進性、環(huán)形強化[2]；部分EHE 可見鈣化及脂肪，因而容易被誤診為畸胎瘤。有研究推測鈣化的形成可能與化生骨的形成、破骨細胞樣巨細胞或靜脈石有關(guān)[1]，脂質(zhì)的形成可能是腫瘤侵犯并包繞縱隔脂肪而形成[5]。分析本例患者影像學(xué)表現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)增強CT 及MRI 均可觀察到病灶局部邊界不清，侵犯左側(cè)頭臂靜脈，此表現(xiàn)與良性畸胎瘤不符，而病灶含較多脂肪成分又不符合惡性畸胎瘤的特征。EHE 目前尚無標(biāo)準(zhǔn)的治療方案，首選治療方法是手術(shù)切除[1]，術(shù)前仔細觀察病灶局部侵犯鄰近靜脈等血管可以幫助臨床制定治療方案，并可以進一步幫助定性診斷。