29例頭頸部復(fù)發(fā)性淋巴管瘤的手術(shù)治療效果觀察

李波，王妙維，鄒劍

1 四川大學(xué)華西醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科，成都610041；2 四川大學(xué)華西醫(yī)院康復(fù)醫(yī)學(xué)中心

淋巴管瘤在耳鼻喉科疾病中并不多見，該病發(fā)病率在1/16 000 ～1/6 000，主要多見于2 歲以下的兒童，50% ～60%的病例在患者出生即被發(fā)現(xiàn)，80% ～90%的病例在2歲前即能得到診斷［1-2］。淋巴管瘤是由增生、擴(kuò)張的淋巴管組成，且淋巴管結(jié)構(gòu)紊亂，可與血管畸形并發(fā)。淋巴管瘤在全身很多部位都可發(fā)生，但最常見于頭頸部。該病病變范圍較廣，向上可累及頜下、口底，向下可達(dá)胸腔、縱隔，向前可過中線，向后可達(dá)肩胛骨深面或椎旁，故其與頸部眾多血管、神經(jīng)毗鄰，在治療方面有其特殊性。目前淋巴管瘤主要采用硬化劑注射治療，少部分病例會(huì)首選手術(shù)治療。有文獻(xiàn)報(bào)道，淋巴管瘤復(fù)發(fā)率在15% ～53%［3-4］。對(duì)于復(fù)發(fā)病例，瘤體內(nèi)多有分隔形成，再次行硬化劑注射效果往往欠佳。而由于病變?cè)谏弦淮沃委熀罂赡芘c周圍組織粘連，特別是可能與血管、神經(jīng)分界不清，治療難度大。2014 年—2020年，我們收治了29例復(fù)發(fā)性頭頸部淋巴管瘤患者，經(jīng)手術(shù)切除，治療效果較好，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本組男14例、女15例，年齡5至59歲，病程半個(gè)月至11 年，病變位于頸部25 例、腮腺3例、舌部1例。患者均有前期治療史，6例曾接受硬化劑注射、23 例曾行手術(shù)治療。臨床表現(xiàn)主要為頸部或腮腺包塊，包塊迅速長(zhǎng)大或疼痛，病變位于舌部患者表現(xiàn)為咽喉不適。除1例舌根部淋巴管瘤患者外，患者均于術(shù)前行超聲及CT檢查，部分患者進(jìn)行MRI檢查，了解病變與周圍組織的毗鄰關(guān)系（圖1）。

圖1 典型病例頭顱MRI圖像

1.2 手術(shù)方法 1 例先行硬化劑注射治療，于瘤體行多點(diǎn)多次予魚肝油酸鈉＋平陽(yáng)霉素＋地塞米松混合液注射，后采用手術(shù)切除病變。28 例患者直接進(jìn)行手術(shù)，其中1例舌根病變患者采用支撐喉鏡CO2激光舌根淋巴管瘤切除術(shù)，其余患者則采用頸外入路腫瘤切除術(shù)。手術(shù)采用全身麻醉，根據(jù)腫瘤大小和位置作“U”形、“C”形或斜行切口，游離頸闊肌皮瓣，暴露瘤體后，沿瘤體周圍仔細(xì)鈍性分離，視情況決定是否切開頸動(dòng)靜脈鞘，對(duì)瘤體周圍的血管神經(jīng)予以仔細(xì)保護(hù)，盡量于直視下對(duì)瘤體行完全切除。在手術(shù)過程中，予生理鹽水濕紗布對(duì)周圍組織及瘤體行隔離，若瘤體過大影響視野，則予吸針穿刺抽液，降低瘤體壓力，再予以剝離。若發(fā)現(xiàn)瘤體侵犯或粘連相鄰腺體（如頜下腺、舌下腺或腮腺）、不能將腺體與瘤體完全分離者，則適度行相關(guān)腺體部分切除。

1.3 隨訪觀察方法 所有病例均于門診至少隨訪3 個(gè)月，以對(duì)治療效果進(jìn)行判定。隨訪內(nèi)容包括腫瘤有無復(fù)發(fā)及術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生情況。

2 結(jié)果

按瘤體位置及累及范圍劃分，8 例累及單側(cè)舌骨下區(qū)，11例累及單側(cè)舌骨上區(qū)，9例累及單側(cè)舌骨上區(qū)及下區(qū)，1 例累及雙側(cè)舌骨下區(qū)，未見累及雙側(cè)舌骨上區(qū)及下區(qū)的病例。de Serres 分級(jí)［5］Ⅰ級(jí)8 例、Ⅱ級(jí)11 例、Ⅲ級(jí)9 例、Ⅳ級(jí)1 例。體積最大包塊為10 cm×8 cm×3 cm，最小為0.5 cm×0.5 cm×1 cm。患者術(shù)后病理診斷均符合淋巴管瘤，其中囊型淋巴管瘤18 例、海綿狀淋巴管瘤11 例，未見毛細(xì)管型淋巴管瘤。1 例患者瘤體位于左側(cè)頸根部鎖骨上窩處，先后4 次于我院接受硬化劑注射，術(shù)后瘤體均有縮小，但患者認(rèn)為瘤體消退速度不能達(dá)到其要求，要求直接手術(shù)切除，術(shù)中見瘤體根蒂位于胸導(dǎo)管，切除后1 d 患者出現(xiàn)乳糜漏，行二期手術(shù)修復(fù)后癥狀消失。其余患者未見面癱、肢體活動(dòng)障礙、感染、出血等術(shù)后并發(fā)癥。術(shù)后隨訪6 ～57個(gè)月，均未見腫瘤復(fù)發(fā)。

3 討論

淋巴管瘤非真性腫瘤，可能是由于胚胎時(shí)期形成的原始淋巴囊在發(fā)育過程中未能逐漸退化或未能與中心靜脈系統(tǒng)形成引流，繼而形成的腫瘤樣畸形。淋巴管瘤也可能由于手術(shù)、外傷、感染或炎癥等后天因素形成。目前根據(jù)淋巴管瘤的組織病理學(xué)特點(diǎn)將其分為三型：囊型，也叫囊性水瘤，病變由大的淋巴管腔構(gòu)成，多見與頸部、縱膈和后腹膜等區(qū)域；海綿狀型，病變由較大的淋巴管構(gòu)成，多見于上肢和腋窩；毛細(xì)管型，該型病變由細(xì)小淋巴管構(gòu)成，多見于皮膚及黏膜。結(jié)合淋巴管瘤的分類方法及病變好發(fā)部位，有學(xué)者認(rèn)為病變的發(fā)生受周圍組織的影響：當(dāng)腫瘤周圍為致密組織纖維時(shí)（如唇、舌），腫瘤的發(fā)展會(huì)受到限制，更易形成毛細(xì)管型和海綿型；若其周圍有筋膜層次、間隙或疏松脂肪組織時(shí)，更易生成囊性腫塊［6-7］。結(jié)合頸部的解剖學(xué)特點(diǎn)不難看出，本組病例中多數(shù)為囊型淋巴管瘤，而沒有毛細(xì)管型，這可能與該類患者多分流到皮膚科就診有關(guān)。

淋巴管瘤的發(fā)展可能有三個(gè)方向，緩慢發(fā)展、突然長(zhǎng)大、自愈。該病屬于非惡性疾病，但其多有沿組織間隙蔓延的特點(diǎn)，且部分病例病灶處于口腔或頜面部，根治性手術(shù)可能給患者帶來面容和功能影響，所以臨床多采用硬化劑注射的方法治療［8-9］，外科手術(shù)多用于復(fù)發(fā)病例。本組23例有前期手術(shù)切除史，術(shù)中均發(fā)現(xiàn)腫物基底深，且與周圍組織粘連；其余6例行硬化劑注射患者，腫物內(nèi)均呈現(xiàn)為分隔表現(xiàn)。上述因素多為術(shù)后復(fù)發(fā)的原因。手術(shù)切除雖為治療疾病的目的，但不是惟一目的，因此術(shù)中切除范圍應(yīng)該視具體情況而定。術(shù)中需仔細(xì)辨別頸動(dòng)脈鞘、舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)、舌下神經(jīng)等，不能因過分追求根治性切除而導(dǎo)致神經(jīng)、血管損傷等并發(fā)癥［10］。本組1 例出現(xiàn)術(shù)后乳糜漏，后經(jīng)二期手術(shù)進(jìn)行修補(bǔ)。我們認(rèn)為，適當(dāng)情況下的瘤體殘留并不意味著術(shù)后迅速?gòu)?fù)發(fā)。相比之下，患者更能接受面頸部神經(jīng)、肌肉功能的保留。此外，瘤體抽吸術(shù)（瘤體切開引流術(shù)）能降低瘤體壓力，排泄瘤體積液，短期效果好（特別是對(duì)于瘤體巨大引起呼吸道梗阻的患者），但由于手術(shù)未能解決瘤體囊壁殘留的問題，最終多會(huì)導(dǎo)致復(fù)發(fā)。我們?cè)谛g(shù)中對(duì)于瘤體巨大、難以暴露的病例，也采用了瘤體抽吸術(shù)，待瘤體壓力減小后，再予以剝離切除。

BLOOM 等［11］認(rèn)為，只有大約60%的患者有完全手術(shù)切除的可能。為減小手術(shù)對(duì)深層組織的傷害，減少手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生，硬化劑注射廣泛應(yīng)用于臨床，其治療效果得到了多項(xiàng)研究的證實(shí)［12-13］。目前常用硬化劑主要有博萊霉素、OK-432、平陽(yáng)霉素及聚桂醇等。硬化劑可刺激囊內(nèi)皮細(xì)胞發(fā)生非特異性炎癥反應(yīng)，繼而引起囊內(nèi)纖維化、瘢痕改變，達(dá)到囊液吸收、囊腫消退的目的。SMITH 等［14］提出可按照病變對(duì)硬化劑治療的反應(yīng)，將病變分為大囊型（體積大于2 cm3）、微囊型（體積小于2 cm3）和混合型。其中大囊型病變對(duì)硬化劑治療反應(yīng)更好。還有學(xué)者對(duì)淋巴管瘤的非手術(shù)治療進(jìn)行系統(tǒng)評(píng)價(jià)后指出，大部分患者若選擇硬化劑注射作為一線治療，通常都能得到比較好的效果［15］。但是硬化劑治療也有不足之處，如術(shù)后出現(xiàn)發(fā)熱、疼痛等并發(fā)癥；硬化劑治療需多次注射，增大了感染、出血等并發(fā)癥的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)；硬化劑引起的非特異性炎癥反應(yīng)導(dǎo)致瘤體過多纖維化及與周圍組織粘連，若術(shù)后復(fù)發(fā)，手術(shù)難度增大。因此，有作者提出可以考慮手術(shù)切除和硬化劑注射兩種方式聯(lián)合治療疾病，即在手術(shù)切除的前提下進(jìn)行硬化劑注射，或注射硬化劑縮小腫瘤范圍、再?zèng)Q定是否施行手術(shù)切除病變［16-18］。本研究中1 例術(shù)前共進(jìn)行了4 次硬化劑治療，均有臨床癥狀緩解的表現(xiàn)，但未能達(dá)到患者預(yù)期，最終接受了頸外入路手術(shù)切除，這可能與患者依從性差、兩次注射術(shù)間隔時(shí)間較長(zhǎng)有關(guān)。5 例曾行硬化劑囊內(nèi)注射的患者，復(fù)發(fā)原因可能為術(shù)中未使用超聲定位、個(gè)別囊腔遺漏。因此，若選擇硬化劑注射治療，術(shù)中超聲引導(dǎo)定位可降低術(shù)后復(fù)發(fā)率。

對(duì)于淋巴管瘤，不管是手術(shù)治療或硬化劑治療都有術(shù)后復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。有學(xué)者研究認(rèn)為，淋巴管瘤術(shù)后復(fù)發(fā)率在60% ～80%，且術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率可達(dá)76%［19-20］。大量研究顯示，頸部淋巴管瘤術(shù)后復(fù)發(fā)可能與病變初發(fā)位置和腫瘤組織病理學(xué)類型有關(guān)［20］。有學(xué)者提出將病變按解剖位置和累及范圍進(jìn)行分級(jí)，并認(rèn)為病變等級(jí)越高的患者預(yù)后越差，越易出現(xiàn)復(fù)發(fā)［5］。CARQUEJA 等［20］認(rèn)為，淋巴管瘤的治療預(yù)后與病變類型有關(guān)。瘤體體積大、單囊腔病變的治療效果好于體積小、多囊腔病變。這可能與后者不管是硬化劑注射或手術(shù)切除都可能出現(xiàn)囊腔融合不充分、囊壁殘留有關(guān)。若決定進(jìn)行手術(shù)切除治療，術(shù)前增強(qiáng)CT 掃描可更全面、客觀地觀察瘤體生長(zhǎng)范圍。對(duì)于復(fù)發(fā)的患者，影像學(xué)檢查尤為重要，有助于完善術(shù)前評(píng)估，減少因手術(shù)不能完全清除病變導(dǎo)致的術(shù)后復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。

綜上所述，頭頸部淋巴管瘤在耳鼻喉臨床工作中并不常見，術(shù)后復(fù)發(fā)者更為少見，其診斷需要結(jié)合超聲或CT、MRI 檢查。在制訂治療方案時(shí)，應(yīng)參考病變位置、累及范圍及患者臨床癥狀綜合考慮［16］。若患者沒有明顯的臨床癥狀，可建議適當(dāng)觀察。對(duì)于復(fù)發(fā)病例，可考慮采用開放手術(shù)完整切除。手術(shù)過程中應(yīng)細(xì)致操作，避免損傷頭頸部的重要血管神經(jīng)。術(shù)后患者可能出現(xiàn)感染、出血、呼吸道梗阻、腫瘤復(fù)發(fā)等，術(shù)后應(yīng)密切觀察并隨訪。