以血小板減少為首發表現的原發腎彌漫性大B 細胞淋巴瘤1 例*

鄭蘇瑩 張志堅 傅佳萍 劉芳 金晶 高飛丹 封蔚瑩

患者男性，67 歲。2020年4月當地醫院體檢，血常規：白細胞（WBC）10.2×109/L，紅細胞（HB）132 g/L，血小板（PLT）33×109/L；余未見異常。發現PLT 減少，于2020年5月就診于浙江省紹興市人民醫院，患者既往體健，現無不適癥狀。體檢：皮膚無瘀點瘀斑，全身淺表淋巴結未觸及，肝脾肋下未及，無腎區叩擊痛。血常規：WBC 9.71×109/L，淋巴細胞百分比（LY%）62.64%，HB 133 g/L，PLT 22×109/L。骨髓細胞學：骨髓巨核細胞數量中等，功能差，成熟淋巴細胞比例偏高。骨髓免疫分型：淋巴細胞比例增高（50.1%，以T 為主），CD4/CD8 比值減低（0.16），粒細胞比例減低（38.6%，以成熟粒細胞為主），余未見異常。骨髓病理及免疫組織化學（圖1A，1B）：造血組織增生低下，少量淋巴、漿細胞散在分布。ISH-EBER（-） 。骨髓IgVH、IgK 基因重排陽性，TCR 基因重排陰性。全腹CT（圖1C）：右腎占位。MR 腎臟（圖1D）：右腎少血供結節，考慮腎癌可能。2020年5月轉本院泌尿外科行“右腎部分切除術”。腎病理及免疫組織化學（圖2）：非生發中心B 細胞亞型彌漫性大B 細胞淋巴瘤（non-germinal center B-cell subtype diffuse large B-cell lymphoma，non-GCB DLBCL）。腎標本IgVH、IgK 基因重排均陽性；TCRB C 基因重排陽性。PET-CT 示：左腎多發低密度斑片灶及結節，不伴FDG 代謝增高，右腎術后改變，余未見異常。2020年6月起予以利妥昔單抗、環磷酰胺、多柔比星、長春新堿和潑尼松龍（R-CHOP）方案化療，PLT 升至正常范圍。6 個療程R-CHOP 方案化療后，PET-CT 評估示完全緩解。隨訪至2021年6月，PLT 維持在正常范圍。

小結原發腎淋巴瘤（primary renal lymphoma，PRL）起源于腎的結外淋巴瘤，于1956年由Knoepp首例報道，臨床少見，發病機制尚未明確。本例符合PRL 診斷標準[1]。PRL 臨床表現不典型，影像學缺乏特征性，易誤診為腎癌，需病理確診。僅腎根治性切除預后差，需聯合R-CHOP 方案化療。淋巴瘤起病時伴PLT 減少可能原因：1）淋巴瘤骨髓浸潤致PLT 生成受抑；2）免疫功能紊亂致免疫性PLT 減少癥[2]；3）噬血細胞綜合征致PLT 被異常吞噬；4）淋巴瘤細胞對ADAMTS13 產生自身免疫反應，繼發血栓性PLT 減少性紫癜；5）血小板生成素（TPO）主要由肝臟生成，部分在腎臟生成[3]。目前，僅可查1 例以PLT 減少為首發表現的PRL 報道[4]。PRL 伴PLT減少可能與腎TPO 生成減少有關，臨床遇不明原因PLT 減少需警惕排除淋巴瘤。