新生兒肝巨大血管瘤并心力衰竭2例及文獻復習

張彥華，李書津，華敏敏，夏磊，徐發林

(鄭州大學第三附屬醫院 新生兒科，河南 鄭州 450052)

小兒肝血管瘤是發生于嬰幼兒的一種肝臟血管源性腫瘤，是臨床上常見的良性腫瘤，包括嬰幼兒肝血管瘤及先天性肝血管瘤，臨床表現不一，無顯著特異性，且部分患兒存在充血性心力衰竭。一般來說，無并發癥的血管瘤隨著時間推移大多可自愈，但合并充血性心力衰竭者病死率較高。新生兒肝巨大血管瘤并心力衰竭者外科手術風險較大，臨床需盡快控制心力衰竭癥狀，降低病死率，從而改善預后。本研究總結了2例先天性肝血管瘤并充血性心力衰竭新生兒的臨床特點、治療、相關并發癥及預后，利于提高產科醫生及兒科醫生對該類疾病的認知。

1 病例資料

1.1 病例1患兒男，因“胎齡33+1周，發現肝內巨大血管瘤1 d，出生后呼吸困難15 min”為主訴入院。出生體質量2 170 g，1 min Apgar評分為8分，5 min Apgar評分為8分。1 d前因胎兒窘迫查胎兒核磁提示：肝內血管瘤，不能排除合并肝動靜脈畸形，范圍為67.11 mm×40.37 mm，胎兒胸腔積液、心包積液、心胸比增加。入院查體：收縮壓60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，舒張壓35 mmHg，口唇略紫紺，呼吸急促，吸氣性三凹征陽性，雙肺聽診未聞及啰音。心率130次·min-1，心音低鈍，節律齊，心前區可聞及2/6級收縮期雜音。腹脹，可見腹壁靜脈，肝臟右肋下5 cm，質軟邊銳，余查體陰性。胸片提示新生兒呼吸窘迫綜合征Ⅰ級，心影增大，出生后第1、2、3天胸片提示心影進行性增大(見圖1)。腹部彩超提示肝右葉大量畸形血管伴廣泛動靜脈瘺形成，界限不清(肝動脈、肝靜脈、肝中靜脈增粗)(見圖2A、圖2B)?！?br>