腫瘤-脾硬化性血管瘤樣結節性轉化綜合征病理及致病機制分析

蔣漢文，萬歡，付麗娜，陳飛龍，陳銳忠，鐘曉靜

脾硬化性血管瘤樣結節性轉化（sclerosing angiomatoid nodular transformation，SANT）是一種罕見的脾臟病變，至今全球報道病例約230例［1］。隨著報道的個案數增加，越來越多的病例顯示SANT可能與其他部位的腫瘤相關，暗示兩者存在從未被描述過的關聯現象。Falk［2］行最大宗SANT文獻分析顯示97名患者中，有18名伴發腫瘤性病變（約18.56%），但未能闡明SANT與腫瘤之間的關系。由于SANT在影像學中難以明確，常導致惡性腫瘤患者被誤診為脾臟轉移癌，從而使AJCC分期被定為第Ⅳ期，嚴重影響腫瘤患者的治療方案。為此，我們回顧分析三家單位病理科近年來診斷為伴發腫瘤的SANT病例，通過臨床資料、免疫學及病理學特征闡述腫瘤-脾SANT綜合征的致病機制，提高對此病的認識，同時為臨床防治提供理論依據。

1 材料和方法

1.1 材料

廣州市番禺區婦幼保健院病理科、中山大學孫逸仙紀念醫院病理科及廣州華銀醫學檢驗中心有限公司病理科于2020年8月至2022年5月共診斷SANT病例8例，挑選并收集伴發腫瘤病史的SANT病例，共4例（表1）。

1.2 方法

手術標本均經4%中性福爾馬林固定，常規脫水處理，石蠟包埋，切片厚度為3微米，經HE染色及免疫組織化學染色（采用EnVision兩步法），對所有病例進行及補做CD8、CD31、CD34、CD68、S100、SMA、Desmin、IgG4、IgG、Ki67等檢測，并補做EBER原位雜交。具體操作步驟均參考試劑盒說明書和全自動免疫組織化學標準化操作流程。免疫組織化學EnVision試劑盒購自羅氏診斷產品（上海）有限公司，CD8、CD31、CD34、CD68、S100、Actin、Desmin、Ki67抗體購自廈門通靈生物醫藥科技有限公司，IgG4、IgG等抗體購自福州邁新股份有限公司。……