IgA天皰瘡1例

秦 帆，周曉鴻，李曉嵐，王體艷，李文華，欒春艷

（昆明醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院 云南 昆明 650106）

1 臨床資料

患者男，48歲，因“反復全身多處紅斑、水皰、膿皰6年余”就診。患者自6年前無明顯誘因軀干、頭皮出現散在紅斑、水皰及淺表小膿皰，伴瘙癢，就診于當地醫(yī)院，診斷“尋常型天皰瘡”，給予系統使用糖皮質激素治療，具體量不詳，患者未規(guī)律服用，皮疹反復并累及全身。既往無系統疾病史。

體格檢查：體溫：36.6℃，呼吸：22次/min，心率：69次/min，血壓：101/71mmHg，雙肺呼吸音清，未聞及啰音，竇性心律，腹軟，無壓痛及反跳痛。皮膚科專科查體：頭皮、頸部、腋下、軀干、四肢可見散在紅斑、水皰、膿皰，皰壁薄、松弛，部分水皰破潰、糜爛，尼氏征陰性，可見大量色素沉著斑，口腔黏膜正常（圖1-3）。

實驗室檢查：血尿常規(guī)、生化檢查未見明顯異常。胸片正常。腹部超聲提示輕度脂肪肝。組織病理：角質層下水皰形成，皰液內可見大量中性粒細胞及嗜酸性粒細胞，并有棘層松解細胞。真皮淺層小血管周圍可見淋巴細胞、中性粒細胞、嗜酸性粒細胞浸潤（圖4）。抗橋粒芯蛋白1、抗橋粒芯蛋白3、BP180均為陰性。直接免疫熒光檢查：IgA表皮上部棘細胞間網狀沉積（圖5）。

圖4 角層下水皰形成，皰液內有棘層松解細胞，還可見中性粒細胞、嗜酸性粒細胞（HE×200）

圖5 表皮上方棘細胞間可見IgA網狀沉積（HE×200）

診斷：角層下膿皰性皮病型IgA天皰瘡。

治療：靜脈輸注甲潑尼龍琥珀酸鈉，40mg/d；口服鹽酸米諾環(huán)素膠囊，100mg，2次/d；外擦鹵米松乳膏，2次/d；臭氧水泡澡，每天1次。皮疹好轉出院。

2 討論

IgA天皰瘡臨床上較少見，至今報道僅30余例。根據表皮內水皰位置分為表皮內嗜中性皮病型和角層下膿皰性皮病型，前者在表皮內有單房性膿皰，后者角層下單房性膿皰，皰液內可見中性粒細胞和嗜酸性粒細胞，有棘層松解細胞。直接免疫熒光檢查表皮細胞間IgA沉積。表皮內嗜中性皮病型IgA沉積于整個表皮內，角層下膿皰性皮病IgA沉積在表皮上方［1，2］。本例患者水皰位于角層下，直接免疫熒光顯示IgA沉積于表皮上方，符合角層下膿皰性皮病型IgA天皰瘡。診斷IgA天皰瘡注意與線狀IgA大皰性皮病相鑒別，后者免疫熒光檢查線狀IgA沿基底膜帶沉積［1，3］。

圖①-③ 頸部、軀干、腋窩等可見水皰、膿皰及色素沉著斑

治療上首選氨苯砜片，其次為糖皮質激素及阿維A膠囊［1，4］。由于本院無氨苯砜片，遂先選用糖皮質激素作為治療藥物。糖皮質激素單用效果較差，且易復發(fā)［5］，為達到治療效果同時盡可能減少副作用，本例患者采用糖皮質激素聯合鹽酸米諾環(huán)素來治療。已有學者驗證在治療大皰性類天皰瘡時［6］，在使用糖皮質激素基礎上聯合鹽酸米諾環(huán)素可逐漸減少糖皮質激素的用量，以此來降低患者對激素的依賴性進而減少復發(fā)。鹽酸米諾環(huán)素可以抑制嗜酸性粒細胞和中性粒細胞的趨化作用，抑制粒細胞中蛋白酶的釋放或膠原酶活性［7］。同時鹽酸米諾環(huán)素具有抗炎作用，二者聯用可增強抗炎效果。既往未有文獻報道使用糖皮質激素聯合鹽酸米諾環(huán)素治療IgA天皰瘡的案例，筆者借鑒既往學者治療大皰性類天皰瘡的經驗，也鑒于本例患者病理上有嗜中性粒細胞及嗜酸性粒細胞浸潤，使用該聯合療法，取得較好效果。本例患者皮損較輕，為避免藥物帶來的副作用，未先考慮糖皮質激素聯合免疫抑制劑。

雖然本案例聯合療法取得較好療效，但由于該病較為少見，所以本療法仍需要通過更多的臨床病例來進一步驗證。