小兒先天性巨結腸根治術式的決策評價

壽鐵軍 文 剛 宋 磊 陳金波

先天性巨結腸癥(hirschsprung′s disease，HD)是導致新生兒腸道梗阻和嬰幼兒便秘的常見原因，其特點是腸管的黏膜下神經叢和肌間神經叢神經節細胞缺如，腸管喪失蠕動功能，導致腸道梗阻[1]。該疾病需要通過手術根治，其中常見型和短段型占了70%以上，手術治療方式基本一樣，采用傳統經肛Soave術。近20年來，隨著微創理念的樹立和腹腔鏡技術的普及，傳統手術方式得到進一步改進，其中，腹腔鏡輔助下經肛Soave術(laparoscopic-assisted endorectal pullthrough,LPT)因為能顯著縮短肛門解剖時間,游離更長的病變結腸,更容易判斷無神經節細胞腸段范圍,觀察結腸肛門吻合后腸管是否扭轉、腹腔出血得到認同，但是，腹腔鏡手術費用偏高，手術時間偏長,而且隨著對手術后患兒遠期排便功能和生活質量的重視，是否腹腔鏡輔助下經肛Soave術相較于經肛Soave術(trans-anal endorectal pullthrough,TEPT)可以作為常規根治術式應用，且在術后的遠期排便功能和生活質量方面體現出其優勢，引起研究者的關注[2]。筆者醫院小兒外科常規開展各種類型HD的診療，并開展常規術后隨訪，本研究主要在于回顧性分析研究接受單純經肛門Soave術和腹腔鏡輔助下經肛門Soave術后患兒并發癥、遠期排便功能和生活質量的情況，從而客觀評價腹腔鏡技術對小兒先天性巨結腸根治手術的輔助作用。

資料與方法

1.一般資料：回顧性收集并分析2014年10月～2019年3月在筆者醫院小兒普外科收治的小兒先天性巨結腸42例。其中男性患兒30例，女性患兒12例，年齡1個月～4歲。準入標準：全部患兒根據便秘、腹脹等病史，結合鋇灌腸、24h延遲攝片、肛管直腸測壓和直腸黏膜活檢確定診斷為常見型或短段型巨結腸，經父母知情選擇原則下分別進行單純經肛Soave術或腹腔鏡輔助下經肛Soave術。27例患兒行TEPT術，其中男性患兒20例，女性患兒7例，患兒年齡8.5±12.0個月，包括常見型4例，短段型23例。15例患兒行LPT術式，其中男性患兒10例，女性患兒5例，患兒平均年齡10.3±13.3個月，包括常見型8例，短段型7例；兩組性別和年齡方面比較，差異無統計學意義。本研究經筆者醫院醫學倫理學委員會討論通過。

2.術前準備：術常規給予等滲溫鹽水清潔灌腸1～12天。其中TEPT組4.6±1.8天，LPT組5.3±2.8天，兩組比較差異無統計學意義(P=0.297)。

3.手術方法：兩種手術方式分別為腹腔鏡輔助下經肛Soave術和單純經肛Soave術，嚴格按照指南進行規范操作[1]。

4.術后擴肛：術后3周，回院復查，并根據患兒年齡大小及吻合口情況指導擴肛，逐漸由小號擴肛棒增加到大號適中，一般擴肛3～6個月。

5.觀察指標：(1)基線記錄：記錄術前并發小腸結腸炎、洗腸時間、手術方式、手術操作時間、術中出血量、切除腸段長度、術后開始進食時間、恢復正常飲食時間、術后并發小腸結腸炎、抗生素使用時間、住院時間、術后住院時間、術后(住院期間)每日排便次數等。(2)遠期排便功能及生活質量評分：通過電話或微信訪問的方式，按照事先設計的問卷表，向家長或撫養人詳細了解有關排便功能的各項指標。按照Heikkinen[3]評分標準表進行評分，積分14分及以上為優，10～13分為良好，5～9分為一般，0～4分為差。在小兒肛門直腸畸形術后生活質量評分標準[4]基礎上進行改良后進行評分。積分0～4分為差，5～8分為良，9～12分為優。(3)記錄術前、術后并發癥情況。

結 果

1.TEPT組和LPT組圍術期各項有關指標:手術時間和術后開始進食時間方面，TEPT組與LPT組比較，差異有統計學意義。其中，TEPT組平均手術時間(104.2min)要明顯短于LPT組(138.9min)，術后開始進食時間TEPT組(1.1天)平均也短于LPT組(1.6天)。其余指標比較差異無統計學意義(表1)。

表1 圍術期TEPT組與LPT組各項指標比較

2.兩組排便頻率、污褲、便秘的情況：正常排便(每天1～3次)的患兒在LPT組為13例(共15例，占86.7%)，在TEPT組為22例(共27例，占81.5%)；明顯污褲(每天發生)的患兒在LPT組為5例(占33.3%)，在TEPT為6例(占22.2%)；便秘的患兒在LPT組為1例(占6.7%)，在TEPT組為5例(占18.5%)，兩組比較差異無統計學意義。

表2 遠期TEPT組與LPT組排便頻率、污褲和便秘比較

3.遠期排便功能：按照評分標準，TEPT組11.1±2.4分，LPT組10.6±3.5分，兩組比較差異無統計學意義(t=0.561,P=0.578)。全部病例結合評分進行大便功能評級，共分為差、一般、良好和優4級 (表3)。經χ2檢驗差異無統計學意義(χ2=2.862，P=0.413)。

表3 TEPT組與LPT組大便功能評級分類(n)

4.遠期生活質量：按照評分標準，TEPT組12.7±3.0分，LPT組11.3±2.7分，兩組比較差異無統計學意義(t=1.471,P=0.419)。將全部病例結合評分進行生活質量評級，實際分為良好和優兩級。經χ2檢驗，差異無統計學意義(χ2=0.187，P=0.666)。

表4 TEPT組與LPT組生活質量評級分類(n)

5.近期并發癥病例及相應遠期排便功能、生活質量情況：回顧并記錄42例病例并發癥及有關指標，共有6例7次出現了術前或術后的并發癥； 3例發生于術前，并發小腸結腸炎，4例發生于術后，分別是小腸結腸炎(2例)、低蛋白血癥(1例)和腸梗阻(1例)(表5)。發生術后腸梗阻的患兒在巨結腸根治術前曾發生至少3次的小腸結腸炎，術后約1周出現腸梗阻癥狀再次入院，經再次經肛門手術后出院，但出院后1個月再次出現腸梗阻癥狀，肛門指檢可以感覺到手指遠段緊窄，后經抗感染兩周和洗腸、擴肛3個月左右后逐漸緩解，遠期恢復良好。遠期隨訪發現排便功能方面2例為優，4例為良好；生活質量方面均為優；營養狀況方面4例正常，2例消瘦。

表5 TEPT組與LPT組近期并發癥分類(n)

討 論

先天巨結腸是小兒常見的與腸神經系統發育有關的疾病[4，5]。手術根治是基本的治療方法，經肛門Soave術是治療小兒先天性巨結腸的常規術式，已經有20年以上的發展歷史，已經為廣大小兒普外醫生熟練應用，同時，術后排便功能及生活質量也日益引起關注，而且術后排便功能與生活質量有明顯的相關性[6]。Zimmer等[7]研究發現，將近15%的TEPT術后患兒有持續的腸道功能問題(如便秘)，并認為長期的隨訪非常重要。隨著腹腔鏡微創技術的引入，并成為TEPT術的輔助方法，LPT術逐漸被越來越多的人用來治療狹窄段相對比較短、有條件經肛門拖出根治的先天性巨結腸。本研究中42例患兒均為常見型或短段型。Mathur等[8]通過研究均接受腹腔鏡輔助下經肛門拖出手術的兩組病例，一組游離到距離肛緣2cm，一組游離到腹膜反折線下1cm，發現腹腔鏡下直腸游離水平不同并不影響巨結腸根治預后，但是有益于經肛門手術過程。

同時Mathur等[8]也指出，腹腔鏡輔助下，可以經過腹腔內對擴張段切除位點控制的更加合理，由于盆腔深部的放大和清晰的視野，腔鏡下操作會更加精準有效，并能夠游離到腹膜反折以下，大大縮短經肛門手術操作的時間。但是，本研究中兩組患兒在手術時間方面比較，差異有統計學意義。平均手術時間相差34.7min，LPT組耗時較長，考慮到腹腔鏡輔助下根治手術需要經歷腹腔鏡和經肛門兩大關鍵操作，客觀上會增加手術操作時間和麻醉時間。

其中有1例術前發生小腸結腸炎的患兒在LPT術后發生了腸梗阻，而且再次手術效果也不佳，按照最終診療過程及效果來看，可能與術后局部明顯的疤痕增生有關系，與術前反復發生小腸結腸炎可能有很大的相關性，但是因為病例極少，需要有更多的病例進行更高效用的對照與研究[9]。

Ashjaei等[10]研究認為，TEPT術后早期的喂養比傳統喂養要更有優勢。本研究中，在術后開始進食時間方面，LPT組(1.6天)要晚于TEPT組(1.1天)，差異有統計學意義。腹腔鏡輔助下腸蠕動恢復相對更慢，對于早期恢復喂養理念有客觀影響。兩組在術后住院時間方面比較，差異無統計學意義，TEPT組術后平均住院7.0天，而LPT組為7.9天。Li等[11]運用腹腔鏡輔助下手術，手術時間為105～190min，平均用時160.4min，胃腸功能恢復時間平均是22h，平均術后住院時間是8天。

術后大便次數多幾乎是每個經歷Soave手術患兒家長要經歷的過程，會引起肛周皮炎，給肛門護理帶來困惑和壓力。盡管遠期的排便效果總體理想，但是Graneli等[12]研究發現，經肛門拖出術后患兒大便頻率恢復正常通常需要4年左右的時間。Kim等[13]研究認為，鑒于手術后大便恢復正常需要一定的時間，因此，在到達穩定期之前有必要對排便功能進行相應的記錄、監測和指導。Oh等[14]研究發現，術后大便頻率與黏膜下切除及吻合口的水平有關系，黏膜下切除及吻合口水平在齒狀線上15mm的大便頻率要低于2mm水平。

在術后遠期排便功能和生活質量方面，兩組間比較，差異無統計學意義。腹腔鏡輔助下可以明確探查腹腔內腸管的狹窄段、移行段、擴張段、擴張段向正常段過渡的移行部分，可以通過冰凍快切精準獲取腸段切除位點，并可明顯減少經肛門黏膜脫鞘時間，創傷更小，但是LPT是否有助于減少肛門內外括約肌損傷從而有利于近遠期肛門排便功能改善和生活質量的提高，需要在今后進一步積累更多病例、做更精準的隨訪中去證實。但是，從本組分析中，沒有發現能客觀支持腹腔鏡技術輔助應用對患兒獲得遠期更好的排便功能及生活質量有改善作用的依據，因此，在手術方式的選擇方面應采取謹慎、客觀的態度。