松果體區乳頭狀腫瘤1例

陳春芳，陳澤榮，張 冬，羅良平

(暨南大學附屬第一醫院放射科，廣東 廣州 510630)

患者男，21歲，間斷性頭暈頭痛伴嘔吐2月余；既往體健。查體未見明顯異常。實驗室檢查無特殊。頭部CT：松果體區2.3 cm×2.0 cm×2.5 cm團塊狀混雜密度灶，內見斑片狀低密度區及少許結節狀鈣化(圖1A)；頭部MRI見囊實性病灶，T1WI、T2WI及彌散加權成像均呈高低混雜信號，增強后不均勻強化；病灶突向第三腦室，中腦導水管上份受壓、閉塞，幕上腦室系統擴大，與中腦頂蓋、大腦大靜脈分界清晰(圖1B、1C)。影像學診斷：松果體區占位，考慮生殖細胞瘤。于全麻下行顯微鏡下松果體區腫瘤切除術，術中見松果體區灰紅色腫瘤，質軟，與周邊組織粘連，血供豐富。術后病理：光鏡下腫瘤細胞呈乳頭狀浸潤性生長，瘤細胞密度大，異型性明顯(圖1D)；免疫組織化學：CK(彌漫，+)，Vim(彌漫，+)，SSTR-2(灶，+)，S-100(部分弱，+)，GFAP(灶，+)，Olig-2/EMA/Syn/Neun/Nestin/PR/CEA均(-)，P53(約20%，+)，Ki-67(熱點區約5%+)，H3K27M(-)，H3K27me3(+)。病理診斷：符合松果體區乳頭狀腫瘤(papillary tumor of the pineal region， PTPR)(WHO Ⅱ～Ⅲ級)。

圖1 PTPR A.頭顱軸位CT平掃圖； B.頭顱軸位平掃MR T1WI； C.頭顱矢狀位增強T1WI(白箭為中腦導水管上份，黃箭為中腦頂蓋、紅箭為大腦大靜脈)； D.病理圖(HE，×40) (空心箭示病灶)

討論PTPR為起源于松果體區連合下器特殊室管膜細胞的神經上皮腫瘤，具有較高局部復發傾向；多見于年輕人，臨床表現無特異性，頭痛為最常見首發癥狀。影像學上，PTPR于平掃CT常表現為松果體區等或稍高密度腫塊，伴不同程度鈣化；MRI為松果體區囊實性占位，T1WI、T2WI呈高低混雜信號，彌散加權成像彌散受限，增強后實性部分明顯強化。鑒別診斷：①生殖細胞瘤，多為實性均質腫塊，T1WI呈等低信號，可見囊變及鈣化，鈣化常表現為吞噬樣中心鈣化，增強后腫瘤明顯強化，可向中腦背側延伸并向前浸潤；②畸胎瘤，多為多房分葉狀腫瘤，T1WI呈高信號，脂肪抑制T1WI信號減低，可見鈣化及囊變，增強后實性成分輕度或不強化；③松果體細胞瘤，常為邊界清楚的腫塊，邊緣見散在鈣化，常見囊變，可伴出血，增強后邊緣或結節狀強化。T1WI高信號有助于鑒別PTPR與松果體區其他腫瘤，必要時可加行MR脂肪抑制序列及梯度回波序列掃描。最終確診有賴于病理學檢查。