先天性左側(cè)心包缺如伴閉合性胸部外傷致三尖瓣乳頭肌斷裂1例

馮雪濤，薛 鴻，吳曉軍，陳新云，向 丹

(成都市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院心功能科，四川 成都 610095)

患者男，41歲，胸部閉合傷后咳嗽、呼吸困難、雙側(cè)胸部疼痛不適1天；既往無特殊病史。查體：呼吸急促，口唇、四肢末梢發(fā)紺明顯，左側(cè)胸壁淤青，三尖瓣區(qū)聞及收縮期雜音。實(shí)驗(yàn)室檢查：動(dòng)脈血?dú)夥治鲅躏柡投冉档?81.3%)。心電圖：竇性心動(dòng)過速，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。胸部CT：雙側(cè)胸腔少量積液，左側(cè)第3～8前肋骨折。經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖(transesophageal echocardiography， TEE)：右心增大，三尖瓣前瓣脫垂伴重度反流，房間隔卵圓窩斜形分離，心房水平探及右向左分流；診斷為三尖瓣前瓣乳頭肌斷裂(圖1A)、卵圓孔未閉。行體外循環(huán)下經(jīng)右胸小切口三尖瓣成形術(shù)，術(shù)中見三尖瓣前瓣主乳頭肌齊根斷裂，后瓣及隔瓣乳頭肌部分?jǐn)嗔选Ｐg(shù)后自主循環(huán)難以維持，無法脫機(jī)；TEE提示左心房小，容量不足，房室溝內(nèi)陷(圖1B)，考慮存在外部機(jī)械性壓迫。于左側(cè)胸壁前外側(cè)第4肋間切口行剖胸探查術(shù)，見左側(cè)心包大部缺如，膈神經(jīng)血管束位于前縱隔心包邊緣，殘存心包邊緣呈條帶狀束縛左心耳(圖2)；松解心包，還納左心耳，除顫治療后恢復(fù)心跳，順利脫機(jī)。最終診斷：先天性左側(cè)心包缺如，伴胸部閉合傷致三尖瓣乳頭肌斷裂。

圖1 閉合性胸部外傷致三尖瓣乳頭肌斷裂并先天性左側(cè)心包缺如 A.術(shù)前TEE示三尖瓣前瓣乳頭肌斷裂(箭)； B.三尖瓣成形術(shù)后TEE示左心房小，容量不足，房室溝內(nèi)陷 (LA：左心房，LV：左心室，RA：右心房，RV：右心室) 圖2 剖胸探查術(shù)中見殘存條帶狀心包(箭)

討論胸部鈍性外力致心臟損傷中，三尖瓣受損率小于1%。胸部閉合性外傷可致三尖瓣腱索斷裂、瓣葉撕裂、乳頭肌撕脫等，主要發(fā)生于前瓣；超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為斷裂的乳頭肌呈“連枷樣”運(yùn)動(dòng)伴房室瓣反流，如卵圓孔未閉，則增高的右房壓可引起右向左分流而出現(xiàn)發(fā)紺。

先天性心包缺如發(fā)病率約1/10 000～1/14 000，分為完全性和部分性，男性多見，左心包缺如占70%～80%，達(dá)一定程度時(shí)可致心室脫出而形成嵌頓，出現(xiàn)左心室功能障礙，超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為心臟過度活動(dòng)，收縮期室間隔反常運(yùn)動(dòng)或搏幅低平，心室擴(kuò)張、心房縮小。心包缺如時(shí)，暴力作用下更易發(fā)生心臟損傷。對(duì)于外傷導(dǎo)致心臟損傷患者需警惕是否存在心包缺如。