先天性顆粒細胞牙齦瘤1例

牛俊霞，張 焱，程敬亮

(鄭州大學第一附屬醫院磁共振科，河南 鄭州 450052)

女性患兒，7天，生后發現上牙齦腫物；足月經剖宮產出生，無產傷窒息史，人工喂養；無家族及遺傳病史。查體：口腔前部見粉紅色腫物，直徑1.5 cm,質軟，邊界清楚，活動度可，伴出血。頭部MRI：口腔前部見1.9 cm×1.5 cm×1.4 cm不規則團塊狀腫物，邊緣較規整，與上唇、上頜關系密切，T1WI呈等信號(圖1A)，液體衰減反轉恢復(fluid attenuated inversion recovery, FLAIR)呈高信號(圖1B)，增強掃描呈中度不均勻強化(圖1C)；高b值(b值=1 000 s/mm2)彌散加權成像(diffusion weighted imaging， DWI)可見腫物明顯彌散受限，呈高信號，ADC圖呈低信號。影像學診斷：考慮為頜面部胚胎源性腫瘤。行頜面部頸深部腫物切除術。術后病理：大體標本為2.5 cm×2.0 cm×0.8 cm灰黃灰紅色組織，切面亦呈灰黃灰紅色，質軟；光鏡下見腫物表面被覆薄層鱗狀上皮，局部表層變性、壞死，間質由巢狀或片狀分布的多邊形及圓形細胞組成，細胞質內見多量嗜酸顆粒，細胞核較小，呈圓形而嗜堿，未見核分裂象(圖1D)；免疫組織化學：CD68(+)，CD163(+)，AAT(+)，Vim(+)，Ki-67(10～15%+)，S-100蛋白(-)，CD57(-)，SOX-10(-)，CD34(-)，SMA(-)。病理診斷：先天性顆粒細胞牙齦瘤(congenital granular cell epulis， CGCE)。

圖1 先天性顆粒細胞牙齦瘤 A.頭部軸位MR T1WI； B. 頭部軸位T2-FLAIR； C.頭部軸位增強T1WI(箭示腫物)； D.病理圖(HE，×100)

討論CGCE是僅見于新生兒口腔的良性間葉腫瘤，發病率僅6/1 000 000；好發于女性患兒，可能與孕期母體或胎兒受性激素影響有關，但具體發病機制與組織來源尚不清楚；多為單發病灶，常見于上牙槽突。手術切除是本病的主要治療方式，術后不易復發。本病于MR T1WI多呈等信號，T2WI可呈低或高信號，增強后多呈不均勻強化。鑒別診斷：①嬰幼兒肌纖維瘤,常見于6歲以下男童，T1WI多呈低信號，T2WI呈高或低信號，增強掃描病變周邊可見高信號；②嬰幼兒黑色素性神經外胚層瘤，常見于5個月嬰兒，T1/T2WI多呈等或低信號。本病最終確診需依賴病理學檢查。