腹腔鏡手術治療肝總管細小型及合并副肝管變異的先天性膽道擴張癥

章躍濱 高志剛 陳青江 蔡多特 熊啟星 章立峰 潘 濤 羅文娟

先天性膽管擴張癥(congenital biliary dilatation,CBD)是一種先天性的膽道發育畸形，其特征性改變為膽總管囊性擴張，臨床上又稱為膽總管囊腫(choledochal cyst,CC)。CBD形態多變，臨床常用Todani分型描述膽道擴張的類型[1]。擴張膽道可發生于膽總管、肝總管、左右肝管及肝內膽道，文獻報道30%～96%的CBD合并胰膽管合流異常(pancreaticobiliary maljunction,PBM)[2,3]。腹腔鏡手術治療的要點包括切除擴張的膽道和膽囊、胰膽分流以及膽道重建[4]。由于膽道擴張位置的不同和膽道變異的存在，切除擴張膽道或膽道重建的過程會面臨一些困難。本研究回顧性分析浙江大學醫學院附屬兒童醫院11例肝總管細小型及合并副肝管變異CBD的手術治療經驗，現報告如下。

材料與方法

一、臨床資料

2012年1月至2019年8月期間，浙江大學兒童醫院普外科手術治療CBD共487例，大部分術中表現為典型的膽總管擴張，行經典的切除擴張膽道膽囊、肝管空腸Roux-en-Y吻合重建手術。487例中，有11例存在肝總管細小或存在副肝管等解剖結構變異，膽腸吻合的處理方式有所不同；其中男3例，女8例，平均年齡22.8個月。膽總管遠端擴張、近端及肝總管細小4例(圖1)，術前磁共振胰膽管造影(magnetic resonance cholangiopancreatography, MRCP)明確3例，1例為術中解剖后發現；存在副肝管變異7例，術前MRCP明確副肝管存在1例(圖2)，其余均為術中發現，2例術前肝功能檢查存在直接膽紅素升高(DB 61.6 umol/L和 35.3 umol/L)和肝功能異常(ALT 119U/L和78U/L,r-GT 1278 U/L 和496 U/L)。術前常規檢查包括血常規、C反應蛋白、肝功能、凝血功能、胸部正位X線片、心電圖、腹部B超及MRCP等。

圖1 膽總管遠端擴張，近端及肝總管細小(箭頭所指為肝總管) 圖2 副肝管匯入膽囊管頸部(箭頭所指為副肝管) 圖3 離斷膽囊管，保留部分擴張膽總管,形成喇叭口狀吻合

二、手術方法

取頭高足低20°～30°仰臥位，使用5 mm 30°腹腔鏡，采用四孔法，取1～2個5 mm Trocar,其余為3 mm Trocar，位置分別為左上腹、右上腹、臍部及右下腹。肝外膽道的解剖分離和空腸段的處理基本同典型的CBD手術，區別主要在于膽腸吻合口的處理。

4例膽總管遠端擴張、近端及肝總管細小的CBD吻合口處理方法分兩種： ①于膽囊管遠端靠近肝總管處絲線結扎離斷膽囊管，保留遠端部分擴張膽總管，呈喇叭口狀與空腸吻合，共1例，肝總管直徑3 mm，見圖3。②肝總管前壁縱行向上剖開擴大吻合口，在懸吊線輔助下與空腸膽道支間斷吻合，共3例，肝總管直徑3 mm、4 mm及5 mm各1例，見圖4。

根據副肝管大小和位置的不同，7例存在副肝管變異的CBD分為3種手術方式: ①副肝管與肝總管側側間斷縫合后，與空腸行紡錘形膽腸吻合，共3例(圖5)； ②副肝管和肝總管分別與空腸行膽腸吻合(兩個吻合口)，共2例(圖6)； ③結扎副肝管(直徑<1 mm)，共2例(圖7)。

圖4 細小肝總管前方向上縱行剖開前壁，在兩端懸吊輔助下行間斷吻合 圖5 副肝管與肝總管距離近，側壁與肝總管合并后與空腸行紡錘形吻合 圖6 副肝管與肝總管距離遠，行兩個獨立膽腸吻合 圖7 副肝管直徑<1 mm，予以結扎

結 果

一、基本情況

11例患者基本情況詳見表1。手術均在四孔法腹腔鏡下完成，無一例中轉開腹手術。平均手術時間158 min，范圍120～210 min。術中出血量均<10 mL。

表1 11例膽道擴張癥患者一般資料Table 1 General profiles of 11 cases of biliary dilatation編號性別月齡(月)類型肝總管、副肝管直徑(mm)手術時間(min)住院時間(d)術后并發癥隨訪時間(月)1男18膽總管細小41808無362女6膽總管細小321012術后2周膽紅素升高,術后1個月恢復正常243女24膽總管細小317012無174女36膽總管細小51707無85男6膽總管囊腫合并副肝管11308無176女2膽總管囊腫合并副肝管214010無27女36膽總管囊腫合并副肝管212014無68女9膽總管囊腫合并副肝管21809無119女36膽總管囊腫合并副肝管21609無1310男30膽總管囊腫合并副肝管11407無2311女48膽總管囊腫合并副肝管214012無4

二、治療效果

術后恢復順利，住院期間無出血、膽瘺、腸瘺、膽道梗阻或腸梗阻等并發癥，平均住院時間9.8 d。

三、隨訪結果

術后隨訪2個月至3年，平均隨訪14.6個月，隨訪指標包括血清膽紅素，血清轉氨酶(丙氨酸氨基轉移酶,天冬氨酸氨基轉移酶)水平、血常規、C反應蛋白及膽道B超。

4例肝總管細小病例術后隨訪肝功能指標及膽道B超6個月至3年。1例肝總管直徑3 mm患者術后2周出現膽紅素輕度升高，術后1個月恢復至正常水平，隨訪2年未再出現膽紅素升高；3例術后隨訪8個月至3年,均無膽紅素升高及肝功能異常；4例術后復查膽道B超，均無膽道狹窄或擴張表現。

7例合并副肝管CBD病例隨訪2～23個月，無一例術后膽紅素升高病例。復查膽道B超均無明顯肝內外膽道擴張。

討 論

CBD是一種常見的先天性膽道發育畸形，目前首選的根治術式為擴張膽道切除和膽腸Roux-en-Y重建吻合。1995年Farello等[5]首次報道腹腔鏡下CBD根治術。2002年，國內學者李龍等[6]首次報道了CBD的腹腔鏡手術治療。CBD患者膽道擴張的位置不同，變異膽道及副肝管的存在也會影響手術流程，采取何種手術方式可以獲得更好的治療效果一直是小兒外科醫生探索的問題，需要不斷積累手術經驗。

一、肝總管細小型及合并副肝管變異CBD的診斷

CBD的診斷需要結合臨床表現、實驗室檢查和影像學檢查。在肝總管細小或合并膽道變異類型CBD的診斷中，更重要的是術前影像學檢查，高質量的膽道影像學檢查對后續手術方案的制定及減少術中、術后并發癥的發生有很大幫助。

膽總管遠端囊性擴張、近端及肝總管細小的CBD屬于Todani分型中的Ib型，表現為膽總管局限性擴張，膽總管近端及肝總管細小[7]。此時如果在膽囊管與肝總管匯合上方離斷肝總管，則肝總管直徑細小，往往在3～5 mm之間，會造成膽腸吻合困難。從本中心資料來看，發生率約1%(4/487)。術前膽道的影像學檢查尤為重要，MRCP因具有無創、敏感性和特異性高等優點，是CBD患者術前的常規檢查[8]。術中膽道造影對膽道形態的判斷有重要參考價值，但成像質量受造影設備影響較大，且囊腫較大時往往會有影像前后重疊，造成無法清晰顯示肝總管形態的情況。

副肝管(accessory hepatic duct,AHD)是膽道變異的形式之一，它往往引流某一肝葉或肝段的膽管，常見的匯入部位包括膽囊、膽囊頸管、肝總管或膽總管等。膽道系統變異率高，變異形式復雜多樣，正常膽道結構僅占57.6%左右[9]。文獻報道副肝管的發生率為1.0%～31.4%[10]。兒童副肝管直徑僅1～2 mm，術前B超及MRCP往往無法清楚顯示副肝管形態，國內術前ERCP造影在CBD患者中尚未常規開展，術中膽道造影過程中，由于膽囊或膽總管囊腫影像的前后重疊，往往無法清晰辨認副肝管。日本學者Takahashi[11]總結了5例CBD合并副肝管病例，僅有1例術中造影明確，另1例通過反復多次ERCP造影明確，其余都是術中或術后出現膽瘺才發現。更多的副肝管病例是在術中損傷副肝管后發現膽汁滲出，或術后出現膽瘺時才被發現[12,13]。本組7例中術前MRCP明確副肝管存在僅1例。

二、肝總管細小型及合并副肝管變異CBD的手術治療

這類CBD手術對臨床醫師的治療經驗和技術提出了更高的要求，術前需要認真分析膽道的影像學檢查結果。仔細分析擴張膽道的形態，做好手術預案；術中探查膽道不可輕易在膽囊管入口上方打開肝總管，以免造成肝總管直徑過于細小、肝管空腸吻合困難。日本學者Urushihara等[14]對肝總管管徑細小情況下的膽腸吻合推薦采用縱向劈開肝總管前壁、將肝總管外翻固定于肝門部后再行膽腸吻合的手術方式。Hiroyuki等[15]報道了空腸端黏膜外翻縫合治療4例肝總管直徑小于5 mm的CBD，效果良好。常曉盼等[16]采用肝門擴大埋入空腸吻合的方式治療47例膽總管囊腫，術后無一例出現膽管炎、膽管結石或吻合口狹窄等并發癥。總結本中心經驗，術中需注意以下幾點： ①手術游離膽囊、膽囊管時應小心細致，保留游離膽囊管備用； ②解剖分離膽總管囊腫，在膽總管遠端擴張處打開囊腫壁，采用30°鏡從膽總管內外探查膽總管近端； ③根據近端膽總管或肝總管直徑大小，結合術者膽腸吻合技術選擇下一步手術方式； ④肝總管直徑在3～5 mm之間時，有豐富膽腸吻合經驗的醫師可在肝總管前壁縱向向上剖開少許前壁后行膽腸間斷吻合[17,18]。吻合困難者采用結扎膽囊管將擴張膽總管與空腸膽道支行喇叭口狀吻合；隨著經驗積累、文獻學習和膽腸吻合技術的提高，我們未再繼續采取這種手術方式，而是選用了肝總管前壁縱行向上剖開后與空腸膽道支間斷吻合方式[17,18]。對于肝總管直徑過小的膽腸吻合，空腸吻合處開口大小應為膽道吻合口的1.5～2倍，建議適當剖開肝總管前壁后采用兩端牽引和間斷吻合的方式，相比于連續縫合可進一步降低術后吻合口狹窄的概率。

副肝管(accessory hepatic duct,AHD)是膽道變異的常見形式之一，兒童副肝管的直徑往往僅1～2 mm。副肝管可匯入膽囊、膽囊頸管、肝總管或膽總管等部位。本組7例副肝管匯入位置均位于膽囊或膽囊管頸部，因此術中此部位解剖需尤為謹慎，要區別變異血管和副肝管。副肝管有引流膽汁的功能，術中發現副肝管損傷時，有條件者盡量行吻合處理。溫哲等[19]提出，超過2 mm的副肝管建議行膽道重建。本組3例副肝管直徑較大者(直徑約2 mm)游離后距肝總管較近，采用副肝管和肝總管側壁間斷縫合后，與空腸膽道支行類紡錘形吻合，保證副肝管膽汁引流；2例副肝管直徑2 mm，但與肝總管存在一定距離，合并困難，因此行一大一小兩處膽腸吻合；2例副肝管直徑較小者(直徑<1 mm)屬于無法吻合型，行單純結扎處理。所有病例經過上述處理后，術后隨訪2～23個月，無肝功能異常和膽紅素升高等表現，復查B超未見肝內外膽道擴張表現，說明直徑1 mm以下副肝管采用結扎方式安全可行。直徑2 mm以上副肝管雖然吻合難度大，需要經驗豐富的醫生操作。如副肝管與肝總管距離較近，無張力合并后行紡錘形吻合可降低吻合難度，是一種安全有效的手術方式。

綜上，CBD膽道擴張位置形態多變，且常合并變異的膽道和血管，手術處理的原則包括： ①盡可能完整切除擴張膽道，減少病變膽道殘留，降低遠期惡變風險。 ②對于膽管直徑<5 mm的膽腸吻合，建議采用前壁縱行剖開后兩端懸吊輔助并間斷吻合的方式行全層膽腸吻合。③對于副肝管直徑大于2 mm者，需重建膽腸吻合。這類CBD的腹腔鏡手術需要吻合經驗豐富的醫生操作。