兒童輸尿管纖維上皮性息肉致腎積水的臨床特點及診治與結果分析

王雨思 任禎濤 張濰平 李 寧 何 夢

腎積水是兒童常見的泌尿系統疾病，輸尿管纖維上皮性息肉(ureteral fibroepithelial polyp，UFP)是造成腎積水的一種少見病因。既往研究顯示UFP發病率僅0.5%，且術前診斷較為困難，術前診斷率低于22%[1]。UFP患者可終生無明顯癥狀，有癥狀者常因初步診斷腎積水而入院行腎盂成形術，直至術中才發現息肉并予切除，最終經病理檢查明確診斷。但并非所有息肉都位于腎盂輸尿管連接部，部分息肉需切開輸尿管才能被發現并切除；此外，部分息肉基底較長，未明確診斷前即盲目裁剪腎盂，會增加手術操作及手術風險。因此，提高UFP的術前診斷率對于手術方式的選擇以及減少術后并發癥極為重要。然而，目前國內外相關研究較少，大多為病例報道。本研究通過回顧性分析腎積水手術后病理組織學檢查診斷為UFP患者的臨床資料，進一步探討UFP致腎積水的臨床表現、診斷、治療及預后情況，為明確其臨床特點、提高術前診斷率、減少術后并發癥提供依據。

材料與方法

一、研究對象

收集首都醫科大學附屬北京兒童醫院泌尿外科2006年9月至2019年9月經組織病理學檢查診斷為UFP的患者48例作為研究對象，占同期因腎積水入院行手術治療患者總數的1.8%(48/2653)。患者平均就診年齡(109.2±34.7)個月，其中男童46例(95.8%)，女童2例(4.2%)；左側39例(81.3%)，右側6例(12.5%)，雙側3例(6.3%)。臨床表現為間斷腹痛39例(81.3%)，肉眼血尿9例(18.8%)，間斷腹痛合并發熱性泌尿系統感染1例(2.1%)，間斷腹痛合并腹部包塊1例(2.1%)，無癥狀3例(6.3%)。

二、研究方法

(一)術前檢查

術前影像學檢查主要包括：泌尿系統超聲(ultrasonography，US)、靜脈腎盂造影(intravenous pyelography，IVP)、腹部增強CT以及延遲掃描。所有患者在US檢查前需禁食8 h，檢查前30 min飲足量水(500～1 000 mL)以達到水化效果，提高對梗阻部位的檢測及息肉的顯示效果。US顯示輸尿管壁為低回聲區，呈蠕蟲狀活動，可考慮診斷為輸尿管息肉(圖1)。IVP則是在注射造影劑后的7 min、15 min和30 min分別進行腹部平片檢查，如造影劑通過輸尿管時呈充盈缺損狀態，可考慮診斷為輸尿管息肉(圖2)。若腹部增強CT加延遲掃描顯示輸尿管占位性病變及不規則軟組織影，可考慮診斷為輸尿管息肉(圖3)。

圖1 兒童輸尿管纖維上皮性息肉致腎積水B超圖 注 可見輸尿管腔內低回聲團(白色箭頭所示) 圖2 兒童輸尿管纖維上皮性息肉致雙側腎積水IVP圖 注 可見雙側輸尿管上段充盈缺損(白色箭頭所示) 圖3 兒童輸尿管纖維上皮性息肉致腎積水腹部CT圖 注 可見腎盂輸尿管連接部以下條狀軟組織密度充盈缺損(白色箭頭所示)

(二)手術方式

根據術前診斷及術中情況決定具體手術方式。若術中見腎盂輸尿管連接部異常增粗，則縱行劈開異常部至正常輸尿管，切除病變段，同時行腎盂成形術；若異常增粗部位于輸尿管其他位置，則切除異常輸尿管，行輸尿管端端吻合術。遠近端輸尿管若存在端端吻合困難，可游離腎臟四周，使腎臟下移；或者旋轉腎盂瓣，以降低縫合張力。若仍無法解決，右側輸尿管可采取闌尾代輸尿管，左側可采取腸代輸尿管。開放性手術常規于輸尿管內置入支架管，腎盂內置氣囊管作引流；腹腔鏡手術則常規于輸尿管內置入雙J管。

三、術后隨訪

術后隨訪方式主要包括門診復查及電話回訪，所有患者于術后3～6個月返回醫院行US及IVP檢查。隨訪內容包括有無息肉殘留或復發、腎積水恢復情況、術后并發癥發生情況等。

結 果

一、影像學檢查結果

本研究術前影像學檢查包括US、IVP及腹部增強CT加延遲掃描。所有患者術前均診斷為腎積水。相關影像學檢查結果及術前輸尿管息肉檢出率見表1。

表1 48例UFP患者影像學檢查結果[n(%)]Table 1 Imaging examinations of 48 UFP children[n(%)]影像學檢查方法例數陽性例數陰性例數US48(100)29 (60.4)19 (39.6)IVP41 (85.4)14 (34.1)27 (65.9)腹部增強CT加延遲掃描6 (12.5)3 (50)3 (50)

二、手術方式及術中息肉情況

48例均行手術治療，其中開放性腎盂成形術26例(54.2%)，開放性輸尿管端端吻合術4例(8.3%)，腹腔鏡腎盂成形術17例(35.4%)，腹腔鏡輸尿管端端吻合術1例(2.1%)。根據術中記錄，息肉中位長度為1.5 cm(0.3～8.0 cm)。34例(70.8%)為單一帶蒂型息肉，表面光滑，質軟，呈粉紅色；14例(29.2%)為多發型息肉，其中7例(14.6%)呈簇狀分布，類章魚觸須樣，為多分支改變，長短不一，基底部占輸尿管壁的1/3～1/2，嚴重者累及輸尿管長度可達4 cm。47例(97.9%)息肉基底部位于輸尿管上段(包括腎盂輸尿管連接部及輸尿管近端1/3)，1例(2.1%)位于輸尿管中段。

三、隨訪情況

本研究主要通過術后復查(US及IVP)及電話進行隨訪。中位隨訪時間57個月(3～141個月)，其中5例隨訪時間超過10年。隨訪期間所有患者無息肉殘留，截至最后一次隨訪，均未見息肉復發，腎積水明顯減輕或無進展。

3例(6.3%)出現術后并發癥。1例年齡12歲3個月UFP患者，息肉呈多發型，累及輸尿管長度達4 cm，行開放性輸尿管端端吻合術，術后15 d行美蘭試驗，夾閉腎造瘺管后未見美蘭排出，同時出現發熱、腹痛，重新打開造瘺管，予抗感染治療5 d后痊愈出院；術后3個月返回醫院夾閉腎造瘺管后再次出現腹痛、發熱，予抗感染治療；術后5個月拔除腎造瘺管。另外2例多發型息肉患者發生遠期并發癥，于青春期出現同側輸尿管結石，其中1例為9歲UFP患者(左側，2枚息肉)，開放性腎盂成形術后7年突發血尿伴腹痛于外院就診，診斷為左側輸尿管近端結石，切開取石并放置雙J管，返回醫院拔除雙J管時再次發現結石，多次手術后目前情況良好；另1例為11歲10個月UFP患者(左側，簇狀多發型息肉)，行開放性腎盂成形術后3年劇烈運動后突發腹痛于外院就診，診斷為左側輸尿管結石，通過體外沖擊波碎石后痊愈，目前該患者21歲，一般情況可。

討 論

腎盂輸尿管連接部梗阻是小兒先天性腎積水的常見病因，發生率為1/800～1/600。其中以腎盂輸尿管連接處狹窄為主要致病原因，占90%以上，少數由迷走血管壓迫、高位輸尿管開口、息肉、瓣膜等原因造成。UFP是發生在輸尿管管腔內較為少見的良性腫瘤，可導致上尿路梗阻，進而發展為腎積水[2,3]。既往研究顯示UFP導致腎積水的發生率為0.5%～5%[1,4-6]。關于輸尿管息肉的形成原因目前尚不明確，相關報道推測可能是先天發育因素所致，也可能是慢性刺激、結石、感染、過敏、創傷和激素紊亂導致的結果[7]。王盛興[6]曾報道1例產前即診斷腎積水病例，認為兒童輸尿管息肉是由先天因素所致。本研究中9例(18.8%)產前超聲提示腎積水，出生后定期復查顯示積水持續存在且逐漸加重，同時出現腹痛、嘔吐等不適，后行手術治療，因而考慮本病與先天因素相關。

兒童UFP具有典型的臨床特征，學齡期男童多見，臨床癥狀主要表現為間歇性腰、腹痛和(或)肉眼血尿，偶見泌尿系感染癥狀或腹部包塊，少部分患者也可能無明顯臨床癥狀，經相關輔助檢查才得以診斷[1,7,8]。UFP常發生在腎盂輸尿管連接部及輸尿管近段，且左側受累明顯多于右側，息肉長度常<5 cm，大多數息肉為單側、孤立型存在，雙側、多發型病例也有報道[9-11]。本研究中UFP患者臨床特點與既往研究結果一致。Ludwig等[12]研究顯示成人UFP患者在男女性別上發病率相同，且息肉常均勻分布于左右兩側輸尿管。由此可見，兒童與成人UFP致腎積水的臨床特點并不一致，臨床醫生不能將二者混為一談，更不能照搬成人手術方式治療兒童UFP。

術前明確診斷息肉對于手術極為重要，它可以指導術者選擇合適的手術方式，避免在完全顯露息肉基底部之前盲目解剖腎盂輸尿管連接部。然而，既往研究顯示輸尿管息肉的術前診斷難度較大，僅22%的患者可在術前診斷[1]。目前最常選用的術前診斷方法是影像學檢查，主要包括US、IVP、CT等[13]。Adey[1]指出，相比US、CT等其他輔助檢查，IVP在術前診斷輸尿管息肉方面更加敏感。然而Wang[4]指出，US術前診斷陽性率為62.2%，明顯高于IVP(24.3%)，該研究認為，US是鑒別兒童UFP致腎積水的有效篩查工具，并指出過去US診斷錯誤率高是因為缺乏臨床經驗；該研究術前漏診的14例UFP患者中，12例發生在2004年以前。隨著臨床經驗的積累以及學習曲線的延長，對于息肉較小、腎盂擴張較小、肥胖或腸脹氣明顯的特殊患者，術前診斷陽性率明顯提高。該研究同時描述輸尿管息肉在US中的影像學特點為：息肉呈低回聲，形態清晰，邊界清楚，呈不規則形或多邊形，簇狀或髓樣分布，其可在輸尿管管腔內聚集，形成多個黏膜皺褶。

本研究中，輸尿管息肉的整體術前診斷率為64.6%，其中US的診斷陽性率為60.4%，明顯高于IVP的診斷陽性率(34.1%)。IVP術前診斷陽性率低的原因可能是受到腸內積氣及腸間隙陰影的干擾，影響攝片效果。此外，值得注意的是，國外學者認為術前診斷UFP并不緊迫，而是建議術中常規行逆行腎盂造影檢查，可排除輸尿管遠端合并狹窄或息肉等梗阻情況[14]。但既往報道顯示，逆行腎盂造影息肉檢出率為44.8%，明顯低于本研究術前診斷陽性率；該檢查增加患者輻射暴露，本研究發現UFP好發于輸尿管近端，因此本研究團隊不建議常規行逆行腎盂造影檢查[5]。相反，本研究團隊認為，US及IVP足以作為輸尿管息肉術前診斷的有效檢查方法。其中，US屬無創檢查，術前診斷輸尿管息肉的陽性率較高，不僅可以減少術中麻醉時間，而且可將輻射暴露及造影劑的不良影響降至最低。

既往研究表明，開放性手術切除息肉治療UFP是有效的[1]。隨著微創技術的發展，腹腔鏡手術以其住院時間短、創傷小、手術瘢痕小、外形美觀等優勢被廣泛應用于兒童UFP治療中，且手術效果確切[10]。本研究收集的病例時間跨度較大，手術方式有明顯變化。2016年以后，絕大多數患者均首選腹腔鏡手術，隨訪發現本研究所有患者經手術切除后無一例息肉殘留，手術成功率較高，與既往研究結果一致。因此，無論是通過開放手術還是腹腔鏡手術切除息肉，治療效果均較為理想。如今內鏡技術也逐漸成熟，Li等[5,9]指出： ①當術前IVP發現充盈缺損懷疑輸尿管息肉時，應首選內鏡檢查并利用鈥激光予以治療； ②該研究認為多發性息肉兒童較為常見，因此所有行腎盂成形術的患者，若術中發現息肉，建議行內鏡檢查評估輸尿管整體情況，排除遠端輸尿管息肉。也有學者同樣提出內鏡下切除輸尿管息肉安全有效，但是存在復發可能，建議加強術后隨訪[8,15]。然而，本研究97.9%的息肉基底部位于輸尿管上段，僅1例位于輸尿管中段，并且70.8%為單發性息肉。因此，本研究團隊認為輸尿管遠段息肉發生率極低，且大部分為單發性息肉，利用輸尿管鏡探查以排除遠段息肉是沒有必要的。此外，在收集數據過程中，發現1例特殊病例，根據術中外觀考慮診斷為UFP，術后病理檢查卻顯示為尿路上皮乳頭狀瘤。因此，盡管兒童輸尿管惡性腫瘤極為罕見，但并不能完全排除內鏡下切除輸尿管腫物存在一定風險。目前輸尿管鏡在兒童中的應用有限，一些較長、基底較寬的息肉不能完全切除，復發風險較高，并且兒童輸尿管管徑較細，操作困難，所造成的損傷風險將較成人更高。

兒童UFP是一種輸尿管良性腫瘤，通常預后較好，術中完整切除息肉者術后復發率較低[16]。本研究中，48例患者術后均無息肉殘留，截至最后一次隨訪時均未見息肉復發。但是在隨訪過程中，有2例在青春期出現同側輸尿管結石。雖然國內外目前尚無相關文獻報道輸尿管息肉患者遠期出現輸尿管結石等并發癥的情況，但是國外曾有研究指出輸尿管息肉與輸尿管結石之間存在一定關聯，即二者均由慢性炎癥所致，輸尿管息肉的解剖改變可導致結石形成[12]。因此，本研究團隊認為輸尿管息肉存在發生遠期并發癥的可能，建議延長隨訪時間至青春期。

綜上所述，兒童UFP發生率較低，是造成同側腎積水的重要病因之一。其具有典型臨床特征：男童多見，左側為主，發病年齡較大，多伴有間歇性腹痛或肉眼血尿等典型癥狀，腎積水程度相對較輕。US是術前診斷UFP安全有效的方法，診斷陽性率較高。UFP手術治療效果明確，成功率較高，術后復發可能性較低，預后較好，但是存在遠期并發癥可能。因此，臨床中若遇到學齡期男童以腎積水就診，同時伴發腹痛或肉眼血尿，應考慮其致病原因可能為UFP，及時予以手術治療，并建議延長術后隨訪時間，避免遠期并發癥。