《Journal of Pediatric Surgery》2021年第二期導讀

陳誠豪 曾 騏

2021年第2期的《Journal of Pediatric Surgery》刊登了多篇兒童普胸外科相關的研究報道，主要涉及漏斗胸、肺轉移瘤、食管狹窄/閉鎖、膈疝等疾病。本文對該期雜志中胸外科相關內容進行初步摘錄與解讀。

一、推薦文章

該期雜志“推薦文章”板塊中刊登了一篇美國多家兒童及腫瘤醫療中心共同參與編寫的熒光技術在兒外科腫瘤手術中的應用指南。熒光顯影是一項可視化技術，在注射吲哚菁綠(indocyanine green，ICG)后通過近紅外鏡頭進行觀察，可增加術野可視化程度，特別是在腫瘤邊緣、轉移灶、淋巴結的識別以及重要組織結構的顯影與保護等方面起重要作用。吲哚菁綠是目前唯一可以在人體安全使用的熒光顯影劑，在眼科血管造影、肝血流造影等檢查中得到廣泛應用。目前ICG可通過5種途徑(靜脈、淋巴、腎盂、局部注射、吸入)以及8個模式(組織灌注、肝清除率、腫瘤識別、淋巴結、淋巴導管、肺部影像、尿路、病灶)來顯示重要的組織結構。

在胸外科領域，熒光顯影技術可應用于肺轉移瘤的識別，如肝母細胞瘤、Wilms腫瘤、Ewing肉瘤、骨肉瘤合并肺轉移等。胸腔鏡與開胸手術比較具有術后恢復快、并發癥少的特點，但由于腔鏡下操作術者沒有觸覺反饋，通常需要在手術前行CT引導下放置彈簧圈或染色等方法來定位，相對增加了操作的復雜程度以及定位標記脫落、定位不準等可能。而熒光標記的方法在便捷性、定位準確性上更具優勢。由于熒光造影劑具有增強滲透性與保留(enhanced permeability and retention，EPR)效應，高劑量的ICG可以在腫瘤中濃聚，從而方便對轉移病灶進行識別。由于熒光的滲透率在1 cm左右，對于距離肺表面深度超過1 cm的轉移瘤，可能需要通過其他方法進行病灶的定位。熒光顯影技術還可應用于后縱隔脊柱旁腫瘤以及食管手術中對胸導管的顯影。通過超聲引導下對腹股溝淋巴結注射ICG，即可顯示胸導管走行，降低胸導管損傷的發生率，對于乳糜胸患者可通過熒光顯影技術幫助尋找并修補胸導管。胸導管顯影技術在成人已有報道，但在兒童群體中的有效性還需要進一步驗證。

二、胸外疾病

Alenazi等發表了一篇先天性膈疝兒童聽力損害的調查研究。先天性膈疝容易出現很多合并癥，包括肺發育不良、肺血管畸形、胃食管反流、生長發育落后、胸壁脊柱畸形、認識發育落后和聽力損害等。文獻報道先天性膈疝合并聽力損失的發生率在3.8%～60%。造成先天性膈疝合并聽力損害的原因包括先天因素和繼發因素兩方面，其中先天因素考慮與胚胎發育相關，繼發因素主要包括出生時缺氧、耳毒性藥物、高膽紅素血癥、長期機械通氣、高頻振蕩通氣、神經肌肉阻滯、ECMO、低出生體重、Apgar評分低、NICU住院時間長以及噪音過大等。研究團隊分析了解膈疝嚴重程度與聽力損害發生的相關性,結果提示與正常人群比較，膈疝與聽力損害的發生具有相關性，但先天性膈疝嚴重程度與聽力損害之間不具有相關性，相較于圍手術期暴露因素，先天因素在膈疝合并聽力損害的患者中起到了重要作用。

Fuentes等發表了一篇基于3D掃描圖像測量的漏斗胸嚴重程度評價方法在非手術治療漏斗胸患者中應用的可行性報告。胸壁畸形嚴重程度的評價方法很多，目前公認較為準確的方法是基于影像學圖像的測量，應用最廣泛的是基于CT掃描的Haller指數和糾正指數。對于一些嚴重、有癥狀、復雜胸壁畸形以及需要手術的患者通常需要進行CT檢查，但對于大多數尚不符合手術標準的輕度漏斗胸兒童，CT檢查帶來的輻射風險要比CT帶來的好處更大。針對這些患者，該研究團隊設計了一項通過核磁和3D掃描圖像進行漏斗胸嚴重指數測量的對照研究，其中3D掃描圖像采用移動式手持3D掃描儀對漏斗胸患者進行測量。結果發現漏斗胸組和對照組嚴重指數之間存在正相關，且3D糾正指數比3D漏斗胸指數更能反應漏斗胸嚴重情況。該測量方法無創，檢查時間短，設備便攜，費用低，無射線危害，更加適合尚不符合手術指征以及負壓吸盤治療中的漏斗胸患者隨訪。

El-Asmar等發表了一篇關于食管造影能否準確評價食管化學燒傷后食管狹窄情況的研究。食管狹窄程度與長度的評價對于手術方式的選擇以及預后的判斷具有非常重要的作用。研究發現，單純食管造影不能準確評價食管狹窄的長度，食管造影聯合食管鏡檢查才是最佳的評價方法。根據筆者對國內數家兒童?？漆t院的了解，通常都會采用食管造影與食管鏡聯合的方法對食管狹窄情況進行評估，以提高診斷的準確率。

Gallo等開展了長段型食管閉鎖兒童經食管替代治療后生存質量的研究。這是一項橫斷面研究，采用生存質量量表進行問卷調查，其中疾病相關性生存質量采用胃腸道生存質量指數(Gastrointestinal Quality of Life Index，GIQLI)進行評價，普通生存質量量表采用Child Health questionnaire CHF87-BREF (children)/World Health Organization questionnaire WHOQOL-BREF (adults)，健康相關生存質量量表采用Health-related QoL(HRQoL)，同時評價手術后燒心、吞咽困難、呼吸困難、反復咳嗽等并發癥的發生率。該研究發現大部分病人與健康對照組的通用量表和疾病相關量表得分接近，術后并發癥的發生以及是否需要再手術都不影響健康相關生存質量量表的得分。

兒童骨肉瘤在診斷時近20%合并肺轉移，在歐洲和美國的一項骨肉瘤注冊研究EURAMOS中患者超過2 000人，其中12.5%在診斷骨肉瘤時發現肺轉移，92%的復發患者累及到肺。合并肺轉移的骨肉瘤患者預后不佳，長期生存率通常在40%以下。在已發表的文獻中，手術切除全部已知的肺轉移灶是提高生存率的先決條件，外科手術對保證患者長期生存具有重要意義。肺轉移瘤手術包括開胸和胸腔鏡手術。手術方式的選擇主要取決于不同醫療機構的診療常規、手術醫生的培訓經歷以及個人經驗。開胸手術是標準術式，術中可通過觸診確定結節位置。有研究中心考慮到影像學不能顯示對側病變，建議對術前發現單側轉移的患者同時進行對側手術探查，但從獲益角度來看，尚未確定切除這些隱秘的結節能否給患者帶來益處，且潛在的益處仍需要與開胸手術并發癥進行權衡。隨著影像學、定位技術以及胸腔鏡微創技術的發展，目前肺轉移瘤可以通過微創手術進行切除，但只能對可見的結節灶進行切除。由于沒有觸覺，胸腔鏡手術需要依靠術前、術中的各種定位技術對結節進行識別。美國小兒外科學會評估了手術方式對長期生存的影響，結果顯示，對于單側3個結節的病例，有34%的醫生傾向采用胸腔鏡手術；對于單側5個結節的病例，有21%的醫生傾向采用胸腔鏡手術；對于雙側都有結節的病例，有29%的醫生傾向采用兩側同時探查。關于病灶定位，選擇開胸手術、胸腔鏡手術的醫生中分別有37%、64%會采用定位方法。在年手術量較大(每年>5例)的醫院有22%的醫生傾向采用胸腔鏡手術，年手術量相對較少的醫院約36%的醫生傾向采用胸腔鏡手術。可見對于骨肉瘤合并肺轉移的不同情況，不同的單位與醫生可能采取不一樣的治療策略，是初診時還是化療后切除、是否對側同期探查、采用開胸或胸腔鏡術式等問題均未統一。

食管替代治療的指征目前仍存在爭議，通常認為，對不能手術修復的食管閉鎖、腐蝕性食管燒傷以及頑固性的食管狹窄建議行食管替代手術治療。外科醫生應根據患者的不同情況選擇替代物(胃、結腸、空腸)以及手術入路(胸骨后、后縱隔、經食管裂孔)。胃代食管手術操作相對簡單，缺血壞死風險較低。胸骨后入路技術上相對容易，而后縱隔入路存在繼發心律失常、術后低血壓等可能。由于作者所在國家地區的經濟、醫療等各種資源相對缺乏，均采用經胸骨后胃代食管手術。作者團隊對連續入組的22例接受經胸骨后胃代食管手術的兒童進行觀察性研究，結果顯示經胸骨后胃代食管手術具有良好的可行性與安全性。

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