先天性恥骨前竇道的臨床研究進展

袁 強 綜述 閆學強 審校

先天性恥骨前竇道(congenital prepubic sinus，CPS)是恥骨前區域皮膚至膀胱前壁、尿道或臍部之間的竇道[1]。CPS病因及胚胎學理論尚不明確，多見于嬰幼兒及兒童早期，女性患者較少[2]。國際較統一的診斷名稱為 CPS，但文獻報道中診斷名稱多種多樣，包括先天性恥骨前竇道、恥骨前皮樣竇道、恥骨下皮樣竇道、腹壁下瘺管、陰莖根部瘺管、尿道重復畸形等[1,3,4]。

一、CPS病因學說

(一)腹壁閉合異常

1987年Campbell等[1]首次報道了3例小兒CPS，他們認為病變可能是微小腹壁閉合異常所致，表現為下腹壁中線融合失敗。在胎兒第四周時，腹腔皺褶發展，向前彎曲并在腹中線處匯合，從而形成腹側腹壁和腹側前壁，泄殖腔膜的頭緣自臍帶根部向下移行、融合，開始雙側折疊。第五周，生殖結節自臍帶分離，在泄殖腔膜上緣聯合，直到第九周時消失。生殖結節上方的泄殖腔膜將阻礙其完全融合，從而導致多種嚴重的泌尿道畸形，如恥骨聯合增寬、膀胱外翻、尿道上裂、分裂陰蒂、陰莖海綿體分離等[5,6]。3例CPS患者術后病理檢查顯示竇道內出現鱗狀上皮，支持腹壁閉合異常這一理論。然而，該理論卻無法解釋為何其他CPS患者竇道內會出現移行上皮和柱狀上皮。

(二)變異的尿道背側重復

所有女性和大部分男性尿道上皮由尿生殖竇的內胚層發育而成，但男性遠端尿道上皮是從尿生殖竇發展為外胚層板。男性尿道上皮在前列腺部為移行上皮，部分為復層柱狀上皮；中段膜部尿道主要為復層柱狀上皮，在皺襞上也有單層柱狀上皮；遠端部主要為未角化的復層鱗狀上皮。既往文獻報道CPS患者術后病理組織形態學顯示，竇道組織為鱗狀上皮，伴隨尿路上皮殘留與尿路上皮囊相容，周圍有局灶性平滑肌層，整個竇道布滿尿路上皮，這些結果均證實CPS可能是尿道重復的一種變異[6-9]。Huang等[10]對竇道組織進行免疫組化研究，發現5例竇道上皮組織近端呈移行上皮，遠端呈鱗狀上皮，再次驗證了CPS是變異尿道背側的理論。Stephens[11]根據竇道起始部位，將CPS描述為三種類型：Ⅰ型：完全或不完全重復，其中副尿道位于背側，并可能在某個點加入正常尿道或盲端；Ⅱ型：尿道上裂重復型，其中尿道從陰莖的背側追溯到膀胱，在某個時候可能會或不會加入尿道；Ⅲ型：皮狀竇，類似副尿道，從陰莖基底部、恥骨聯合后面和膀胱前面向到臍部走形。Stephens認為皮狀竇道可能是沿著脆弱腹壁的融合線發生的內翻上皮管或殘余物。

(三)尿生殖竇的先天性瘺管

Soares-Oliveira等[12]認為CPS是源于尿生殖竇的先天性瘺管，根據解剖也分為三種類型：Ⅰ型為高位瘺管，通向臍尿管殘余部；Ⅱ型為中位瘺管，通向膀胱方向；Ⅲ型為低位瘺管，通向前列腺部尿道。Van等[13]認為泄殖腔膜畸形可能是先天性瘺管的基礎，泄殖腔膜腹側部分的孤立缺陷，無法允許泄殖腔膜腹側被外側中胚層完全折疊或正確替換，從而形成瘺管。既往報道文獻中未發現有與尿道或膀胱連通的病例，且瘺管盲端，支持此理論。

(四)泄殖腔的持續殘留

1995年Chou等[4]描述了一例女性尿道伴持續性泄殖腔殘留的病例，其術后病理免疫組化結果顯示，竇道組織由遠端的復層鱗狀上皮、中間的移行上皮和近端的柱狀細胞組成。從胚胎學的觀點來看，3種不同類型的上皮最可能的來源是泄殖腔，泄殖腔的持續殘留應伴有尿道或其他泌尿生殖系統異常[14]。然而文獻報道中，病例的MRI和竇道造影顯示竇道和泌尿生殖道或直腸之間沒有任何聯系，僅表現為恥骨前區域的淺表竇道。因此他認為，從解剖學和組織病理學的角度來看，泄殖腔的持續殘留是最合理的解釋。1983年Sotalongo等[15]也曾報道過這樣一例女性患者，他猜想局部遺傳因素和激素效應可能是導致這種異常的原因之一。但是，泄殖腔殘留究竟如何演變成為CPS，其胚胎學機制仍不明確。

(五)泄殖腔膜殘留和臍陰溝

2004年Kanako等[16]基于泄殖腔膜的正常發育提出假設，如果臍陰溝在從臍帶底部向下移動時捕獲了泄殖腔膜的一小部分，那么在胚胎的縱向生長過程中，臍陰溝中殘留的泄殖腔膜可能會向內翻轉并呈管狀胚胎的縱向生長，臍陰溝中殘留泄殖腔膜的深度可能決定竇道盲端的位置(可能在前列腺部尿道，膀胱出口)，也可解釋竇道走形方向和廣泛變化的瘺口開口位置(即恥骨上、下、前、后部)。在所有文獻報道的病例中，竇道都是以盲端的形式終止，這一事實支持Kanako Tsukamoto的假設，因為臍陰溝是盲端的。據報道，泄殖腔膜殘留在生殖結節上方的臍陰溝中，可能會中斷完全融合，并導致恥骨聯合形成不完整[17]。

二、診斷

(一)臨床表現

CPS患者臨床癥狀常不明顯，主要表現為竇道開口處滲出透明黏液樣分泌物[1]。但是，因患者及家屬早期對CPS的認識不足，且患者癥狀不嚴重，即使發現恥骨前區域異常瘺口也未及時治療，直至局部癥狀加重時才就診。因此，多數患者就診時可能已經合并部分并發癥，如膀胱前膿腫、女性陰蒂假性肥大、陰唇膿腫、前庭大腺囊腫[17-19]。另一部分患者可能因其他不適就診而確診，如局部感染、會陰部感染、陰莖背根疼痛、陰莖彎曲或扭轉、陰莖背側帽狀包皮堆積[20，21]。男性患者可出現假性雙尿道口，勃起時出現陰莖背側彎曲，成年后影響性功能，僅通過正常的尿道口排尿和射精[22]。

(二)實驗室及影像學檢查

當CPS患者存在瘺口分泌物滲出，伴有發熱、局部炎癥反應時，應予以血常規、尿常規、感染指標及瘺口分泌物細菌培養和藥敏試驗檢查。

目前，超聲、CT、MRI、竇道造影和排尿性膀胱尿道造影均被用于CPS臨床診斷。超聲、竇道造影及MRI檢查均可顯示竇道走行，測量其長度，顯示其精細解剖，判斷其近端與膀胱、尿道等結構有無連通。超聲是目前首選的檢查方法，不僅價格便宜，還能實現床邊實時檢查，且無輻射暴露，不需要使用鎮靜劑和造影劑[23-25]。另外，彩色多普勒超聲無增強掃描亦可鑒別瘺管和血管腔[26]。雖然超聲檢查可準確評估竇道遠端的范圍，有助于徹底切除瘺管，防止復發，但當竇道位于恥骨聯合的后方時，竇道并不清晰可見，此時需要竇道造影或MRI評估瘺管的遠端[14,27,30]。

竇道造影同超聲一樣已被廣泛用于CPS的臨床診斷，但存在一定的局限性，如無法準確定位竇道末端相對于正常尿路的位置。對于那些無肉眼瘺口的病例，造影更加不適用，容易誤診和漏診[22,31]。此外，有報道稱術前竇道造影評估不足可導致部分瘺管切除術不完全，造成術后反復感染和竇道復發等并發癥[32]。

CT檢查對泌尿系存在較大的輻射性損傷。Wang等[33]認為與竇道造影和超聲相比，CT并沒有提供更多有益信息，建議優先超聲檢查。

MRI適用于所有患者，尤其是T2加權成像，能清楚顯示竇道精細解剖。對于恥骨聯合后方走向的竇道和無肉眼瘺口竇道，使用MRI評估瘺管遠端更具優勢，有助于完整地切除瘺管，減少并發癥和復發，避免誤診和漏診[24,31,32]。

排尿性膀胱尿道造影 (voiding cystourethrography,VUCG)是診斷膀胱輸尿管反流的金標準，也可了解膀胱和尿道形態、大小，判斷有無先天性膀胱畸形等[34,35]。與竇道造影相比，其僅可判斷竇道與膀胱、尿道或臍部有無連通，卻無法直接顯示竇道走形及長度，常常需要聯合其他影像學檢查診斷CPS。作為超聲或竇道造影的補充檢查，一般僅在其他檢查失敗或需要鑒別其他泌尿系疾病時使用。

三、治療

(一)手術治療

手術切除是CPS較為公認的治療方法，需要注意的是應做到完整切除竇道，避免復發和并發癥。如果處于急性感染期，應積極采取抗生素治療，局部引流。一旦感染消退，應盡早進行手術。既往文獻報道無統一手術時間，均認為確診后盡早手術即可，以避免反復發作感染。筆者認為可在感染控制后1～2周內手術。如果竇道走形于恥骨后，可能需要行會陰或腹腔入路聯合手術。當合并陰莖彎曲或扭轉、陰莖背側帽狀包皮堆積時，應一并手術處理[22]。

(二)并發癥及預防

截止目前的文獻報道，CPS術后并發癥主要包括切除不完整、瘺管復發、術后感染及周圍膿腫等，術后隨訪結果中遠期均未見癌變。許多病例早期沒有進行手術切除，導致局部皮膚感染反復發作，以至于就診時已出現一定程度的并發癥，因此早期干預很有必要。術前留置尿管、術中注射美藍引導，有助于確認竇道走向及盲端，避免損傷尿道括約肌，可預防手術切除不完整，減少并發癥的發生[7]。