氨苯砜停產，線狀IgA病患者何去何從

□浙江省人民醫院皮膚科副主任醫師 樊一斌/住院醫師 滕 艷

線狀IgA大皰性皮膚病（英文簡寫LABD）又稱為線狀IgA病，是一種少見的累及皮膚和黏膜的特發性或者藥物誘導的自身免疫性表皮下水皰病，特征性改變是直接免疫熒光檢查示IgA在真皮表皮交界處呈線狀沉積。該病可發生于成年和兒童，所謂的“兒童期慢性大皰性皮膚病”被公認為是LABD的兒童型，兒童型的典型表現為泛發的環狀水皰，好發于下腹部、大腿和腹股溝。成人患者病變好發于四肢伸側、面部（尤其是口周）和軀干，較少成環狀。LABD患者也可有黏膜受累，可表現為炎癥、糜爛或瘢痕。藥物誘發的LABD通常與特發性LABD無顯著區別，大多數發生于成人，一般在用藥后1個月內發生，通常在停藥數周后消退。

氨苯砜是砜類免疫調節劑，已成功用于治療多種以中性粒細胞浸潤為主的疾病，被認為是治療LABD的一線藥物。氨苯砜治療LABD已有很長一段時間，且根據既往研究報道提示大多數患者對此藥耐受性良好，往往用藥數日內就可取得明顯療效，氨苯砜也因其價格低廉和良好的治療效果而受到患者們的青睞，但此藥在國內基本停產，許多LABD患者因此而苦惱萬分。

需要強調的是，氨苯砜絕不是治療LABD唯一的藥物，還可選擇磺胺類藥物或者秋水仙堿或是可行的替代方案。成人患者可用1～1.5g/d的磺胺吡啶或磺胺甲氧嗪進行治療，兒童患者可用磺胺吡啶15～60 mg/（kg·d）。不過，磺胺類藥物因在部分國家受限而導致目前的臨床數據較少。病例報告和小型病例研究提示，秋水仙堿可以治療兒童期LABD，且對于少數泛發型或者局灶性LABD成人患者也有效。對于臨床表現嚴重或者難治性病例，為加速改善，可在發病早期全身使用糖皮質激素，如潑尼松0.5～1mg/（kg·d）。但由于全身使用糖皮質激素的潛在不良反應，不推薦長期使用，后期可使用免疫抑制劑如嗎替麥考酚酯、環磷酰胺或者環孢素等來協助激素減量。據報道，靜脈使用免疫球蛋白和免疫吸附對少數LABD患者有效，利妥昔單抗和抗TNF-α抑制劑已用于對標準治療無反應的頑固性疾病患者。在推薦將這些療法常規應用于嚴重或難治性LABD患者之前，有必要行進一步研究以評估這些干預措施的有效性。

此外，全身使用抗生素（苯唑西林、雙氯西林、紅霉素和乙酰麥迪霉素等）也報道對兒童期LABD可能有效，但尚不清楚是這些藥物的抗炎性、抗菌性還是其他性質促成了其療效。