中醫藥治療莫旺綜合征1例*

宋恩峰， 莫鄭波，項瓊， 梅莎莎， 夏振忠

(武漢大學人民醫院中醫科，武漢 430060)

莫旺綜合征(Morvan syndrome)是一種極少見的自身免疫性疾病，主要表現為受累肌肉無規律地收縮、痛性痙攣、無力、多汗、肢體瘙癢、失眠及精神錯亂。法國人Morvan 1890年首次記載了這種疾病，該病便以他的名字命名[1]。莫旺綜合征的診斷至少包括4個方面癥狀：①肌纖維抽搐或神經性肌強直；②植物神經癥狀；③嚴重的失眠；④具有生動幻覺且癥狀波動的腦病。結合輔助檢查診斷可基本明確[2]。

中醫《內經》認為“諸風掉眩，皆屬于肝”?！稄埵厢t通顫振》指出“蓋木盛則生風生火，上沖于頭，故頭為顫振。若散于四末，則手足動而頭不動也”。筆者目前通過中國知網還未檢索到中醫藥治療該病的文獻，但該病可以用中醫理論的辨證施治方法來進行治療，本文報道我院中醫科治療莫旺綜合征1例。

1 病例資料

1.1一般資料 患者，男，65歲，2015年7月12日初診。主訴：全身不自主肌肉顫動伴失眠3個月余。2015年4月無明顯誘因出現全身不自主肌肉顫動，以雙腿及上肢背部肌肉跳動明顯，伴有雙足麻木疼痛，便秘。2015年6月，全身肌肉顫動癥狀加重，頻率較快，每分鐘可達150次，幾乎不能正常生活；失眠嚴重，每日睡眠最多2 h，且多夢易醒；全身出汗多，夜間為甚。家屬訴患者神志時清楚時糊涂，并可偶見搓空理線、尋衣摸床的動作；雙腿無力，無法站立，不能行走；食欲明顯下降，勉強可進流食；有嚴重便秘，大便通常7～10 d 1次，需用通便藥物排大便，小便正常。患者精神差，臉色暗黃，體力及體質量明顯下降?；颊咴诋數蒯t院就診效果不佳遂來我院中醫科就診?；颊咂剿厣眢w、心理健康，無家族性疾病，無高血壓、心臟病、糖尿病等；否認手術外傷史，否認藥物過敏史。體檢：血壓120/76 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，心率86次·min-1，呼吸19次·min-1，體溫36.8 ℃，輪椅推入。

輔助檢查，血常規：血紅蛋白106 g·L-1，其余正常；大便常規正常；尿常規正常； 生化全套：清蛋白33 g·L-1，乳酸脫氫酶306 U·L-1，肌酸磷酸激酶339 U·L-1，血鈉133 mmol·L-1，血鉀3.4 mmol·L-1，其余基本正常； 心電圖正常； 抗可溶性抗原正常；風濕全套(類風濕因子、C-反應蛋白、抗鏈球菌溶血素O、抗環瓜氨酸肽抗體)正常；甲狀腺功能正常；頭顱磁共振影像表現：腦干、雙側基底節、放射冠區、半卵圓中心、額頂葉皮層下見多發斑點狀、班片狀長T1長T2信號灶，T2-FLAIR呈高信號；雙側側腦室周圍深部白質見對稱性帶狀長T1長T2信號灶，T2-FLAIR呈高信號；腦室系統擴大，腦溝、裂稍增寬。中線結構居中，顱內未見異常流空信號。提示：①腦干、雙側基底節、放射冠區、半卵圓中心、額頂葉皮層下多發腔隙性腦梗死；②腦白質病，腦萎縮。 肝膽胰脾彩色B超正常；肌電圖結論：雙下肢神經源性損傷(可見大量肌顫波電位)；電壓門控鉀通道復合物相關抗體：接觸蛋白關聯蛋白2抗體陽性(++)1：32，富亮氨酸膠質瘤失活蛋白1抗體陽性(+)1：10。

中醫四診：望診患者面容暗黃，身體消瘦，可見全身多處肌肉快速抽顫；聞診：語聲低微，吐詞含糊不清；問診：患者神志模糊，無法切題應答；切診：腹軟，無壓痛及反跳痛，下腹部可捫及條狀糞塊，四肢肌力Ⅳ級，病理反射未引出；舌象與脈象：舌質暗紅，舌苔薄少，脈弦而數。

1.2入院診斷及鑒別診斷

1.2.1診斷 中醫：①顫證(肝風內動，陰血虧虛)；②失眠(陰血虧虛)；③便秘(虛秘)。西醫：莫旺綜合征；根據患者癥狀體征及輔助檢查相關抗體血清可以明確診斷。

1.2.2鑒別診斷 該病應與以下情況鑒別： ①癲小發作的肌陣攣發作和強直性發作。②帕金森綜合征出現的靜止性震顫及姿勢不穩癥狀。③癔癥的轉換障礙發生肢體震顫和抽動肌陣攣類似舞蹈樣動作癥狀。④周圍神經系疾病的神經性肌肉痙攣和肌強直癥狀。

2 中醫治療經過及隨訪

一診：2015年7月12日，患者中醫顫證診斷明確，證型屬于肝風內動，陰血虧虛，故選用方劑為：芍藥甘草湯合三甲復脈湯加減；其功效為：滋陰增液，平肝潛陽，息風止痙；方藥：白芍30 g，炙甘草10 g，生地10 g，麥冬10 g，火麻仁20 g，煅龍骨30 g，煅牡蠣30 g，浮小麥30 g，天麻10 g，鉤藤20 g，共7劑，每次1劑，水煎服400 mL，1日2次。

二診：2015年7月19日，患者服完中藥后來診，家屬訴效果比較明顯，患者精神萎靡明顯好轉，大便昨日已解，自覺肌肉顫動癥狀稍減輕，自汗及盜汗明顯，未使用其他藥物。舌質紅苔黃膩，脈細而數。辨證施治患者服用藥物有效，舌苔有化熱之象。治則：平肝潛陽，清熱息風止痙；方劑：效不更方。方藥：白芍70 g，炙甘草10 g，生地10 g，麥冬10 g，火麻仁20 g，煅龍骨30 g，煅牡蠣30 g，浮小麥30 g，天麻10 g，葛根20 g，鉤藤20 g，神曲10 g，炒麥芽10 g，玄參10 g，茯神30 g，決明子30 g，共7劑，每次1劑，水煎服400 mL，1日2次。

三診：2015年7月25日，患者服前方完畢來診?；颊呙嫔t，精神與體力基本恢復正常。家屬訴這次服完中藥后效果非常明顯，患者每天可站立行走3～5步，并現場演示行走，自覺肌肉顫動幅度稍減小，頻率明顯減慢；患者大便基本正常，自汗及盜汗好轉，納差，夜寐較差，每晚只能入睡1～3 h。舌質紅苔黃，脈數。辨證施治后患者主要癥狀明顯改善。治則：平肝潛陽安神，清熱息風止痙；方劑：效不更方。方藥：白芍70 g，炙甘草10 g，生地10 g，麥冬10 g，火麻仁20 g，煅龍骨30 g，煅牡蠣30 g，浮小麥30 g，天麻10 g，葛根20 g，鉤藤20 g，神曲10 g，炒麥芽10 g，夜交藤30 g，茯神30 g，酸棗仁30 g，共7劑，每次1劑，水煎服400 mL，1日2次。

四診：2015年8月1日，患者服完前藥方今日來診?；颊呔窨?，面部氣色紅潤，體力恢復，肌肉顫動癥狀減輕，頻率明顯減慢，每分鐘約30次；家屬訴每次可行走約50 m，步態較前平穩；自汗及盜汗明顯減少，夜寐較差癥狀已經有好轉，納可，大便2 d行一次，小便正常；舌質紅舌苔少，脈數。辨證分析患者主癥明顯改善，遂減白芍量，加安神藥。治則：滋陰安神，息風止痙；方藥：白芍30 g，炙甘草10 g，麥冬10 g，天麻10 g，葛根20 g，鉤藤20 g，神曲10 g，炒麥芽10 g，夜交藤30 g，煅龍骨30 g，煅牡蠣30 g，酸棗仁30 g，五味子10 g，醋鱉甲10 g，醋龜甲10 g，白術10 g，共3劑，每次1劑，水煎服400 mL，1日2次。

五診：2015年8月4日，患者經過前面4診治療后癥狀明顯好轉今來就診?；颊呔窈?，氣色紅潤，話語明顯增多，訴體力明顯恢復，肌肉顫動癥狀恢復非常明顯，頻率減慢至每分鐘約20次，發作次數顯著減少，每天僅發作1或2次，每次持續約3 min，基本上可正常行走，步態平穩。夜寐癥狀已經好轉，每晚睡眠約5 h，伴有盜汗，大便基本正常，胃納可，小便正常。舌紅少苔，脈象弦。辨證分析患者主癥兼癥均顯著改善，效不更方，去夜交藤加山茱萸。治則：滋陰安神，息風止痙；方藥：白芍30 g，炙甘草10 g，麥冬10 g，天麻10 g，葛根10 g，鉤藤20 g，神曲10 g，炒麥芽10 g，煅龍骨30 g，煅牡蠣30 g，酸棗仁30 g，五味子10 g，醋龜甲20 g，白術10 g，山茱萸20 g，共7劑，每次1劑，水煎服400 mL，1日2次。

2015年9月5日電話回訪：患者訴經過前面5診療程治療后顫動癥狀好轉故未來復診。患者訴全身肌肉跳動基本消失，身體情況較前明顯改善，生活可自理，睡眠基本正常，每晚可達6 h以上，且易入睡；出汗情況明顯減少；食欲恢復正常；大便日行1次，小便正常，無明顯其他不適癥狀。

2016年8月電話回訪：患者訴經過中醫治療后顫動癥狀1年來未發作?；颊呱眢w情況較前明顯改善，體力恢復，飲食正常，二便調，睡眠恢復正常。未有其他的并發癥發生與不適癥狀。

2019年7月實地回訪：可見患者精神飽滿，氣色紅潤，體力正常。患者訴肌肉抽顫跳動癥狀經過中醫治療后未有復發，現感身體完全恢復，精神，體力，飲食，睡眠，大小便均正常，在家可以從事農業勞動。

3 討論

顫證是中醫學病名，是由肝風內動、筋脈失養、肢體失控引起肢體顫抖為主表現的病證?；静C為肝風內動、陰血虧虛。《類證治裁》記載：“風依于木，木郁則化風，為眩，為暈，為舌麻，為耳鳴，為痙，為痹，為類中，皆肝風震動也?！狈治龌颊吒物L內動，陰血虧虛，筋脈失養，肢體失控，隨風而動故肢體顫動；患者便秘癥狀由于“津血同源”，血虛日久，耗氣傷津，引起腸液分泌減少，致使大便干結難下，形成便秘。患者腎陰虛不能上滋肝木，致肝陰虛，肝腎陰虛，陰虛日久則火旺，內迫營陰則自汗盜汗；陰陽不及，心腎不交，則夜寐不安故失眠。故中醫治療原則：滋陰增液，平肝潛陽，息風止痙。選用方劑《芍藥甘草湯》與《三甲復脈湯》合用；前者出自《傷寒論》，主治津液受損，陰血不足，筋脈失濡所致諸證；后者出自《溫病條辨》，主治下焦溫病，熱深厥甚，脈細促，癥見手足蠕動、心悸、抽搐、口干舌燥、脈細數。按君臣佐使方解處方：君藥白芍，味苦、酸，性微寒，歸肝、脾經，具有養血斂陰，柔肝止痛，平抑肝陽的作用，用于肝陽上亢、四肢攣急疼痛、自汗盜汗之癥；便秘為標，血虛為本，“治病必求于本”。治療此類便秘應以補養陰血為主，兼以緩下。白芍善養肝血，補血而津液增，以達到瀉下作用。 實驗研究表明，白芍對慢傳輸型便秘小鼠具有很好的通便作用，可能與降低結腸血管活性腸肽和水通道蛋白4表達，升高腸道內水分使腸平滑肌張力降低有關[3]。臣藥生地、麥冬：養陰柔肝、滋陰增液，取其增水行舟之功；佐藥火麻仁：養陰潤燥、潤腸通便；煅龍骨、煅牡蠣：鎮驚安神、收斂固澀，用治療自汗盜汗之癥；醋鱉甲、醋龜板：滋陰潛陽，養血軟堅；佐藥天麻、鉤藤：平肝熄風、祛風通絡，合用治療肝風內動、抽搐；浮小麥：益氣止汗；葛根：解肌生津；炒麥芽、神曲：消食和胃；使藥：炙甘草與白芍配伍，酸甘化陰，增強滋陰熄風之力調和諸藥。全方君臣佐使，組方精簡，標本兼顧，效力甚顯。

該病的發病機制尚不清楚，目前認為與自身免疫抗體抗電壓門控鉀通道抗體密切相關[4]。莫旺綜合征患者的抗電壓門控鉀通道抗體復合物抗體陽性率差異較大，且抗體組合多樣，構成了抗電壓門控鉀通道抗體復合物抗體相關的疾病譜。多數患者血液中測出高滴度抗接觸蛋白關聯蛋白2抗體或低滴度抗富亮氨酸膠質瘤失活蛋白1抗體，少數僅有抗富亮氨酸膠質瘤失活蛋白1抗體[5-6]。富亮氨酸膠質瘤失活蛋白1是一種神經元分泌蛋白，與邊緣葉腦炎和癲病有相關性[7]。臨床可見癥狀不典型，極容易誤診抑郁癥[8]。

莫旺綜合征的西醫治療目前無指南參考。部分患者應用免疫治療可改善癥狀[9]。有報道患者接受了對癥支持治療癥狀部分緩解[2]?？R西平可減輕患者的神經性肌強直、自主神經癥狀及中樞神經癥狀，可改善周圍神經高興奮性的電生理表現[10]。失眠是該病特征性表現之一，免疫治療可明顯改善患者預后[11]。 魏燕燕等[12]報道1例年輕女性患者，無典型周圍神經系統受累癥狀，外周血檢測出抗接觸蛋白關聯蛋白2及抗富亮氨酸膠質瘤失活蛋白1兩類抗體并存，及早免疫治療可改善預后，選用血漿置換、卡馬西平、普瑞巴林等對癥治療有助控制癥狀。

4 結束語

莫旺綜合征為世界罕見病，并非無藥可醫，中醫藥治療該病值得探索。臨床診斷一定要避免固化思維，須認真分析患者所有癥狀與體征，結合輔助檢查才能確切診斷疾病?，F代中醫臨床以望、聞、問、切四診為基礎，結合輔助檢驗和檢查設備，廣泛收集病史資料，盡量做到系統、全面、精準、科學。辨病施治與辨證施治是治療疾病的基本方法，臨床上往往有部分疾病診斷不明確的情況下，中醫的辨證施治只需要結合患者的病理過程中的某一狀態，即具體證型，中醫即可開方治療，這就是中醫的辨證施治的靈活性與及時性的體現。目前西醫對有些疾病發病機制不明，療效不確切，如何用中醫藥的原創思想和傳統理論來指導辨證施治是值得思考探索的問題。