主動脈弓部病變的外科治療現狀

蔡宇宸 陳 鑫 王曉棣

病變累及主動脈弓的血管疾病，包括動脈瘤、夾層動脈瘤、假性動脈瘤、壁間血腫及潰瘍等，歸納為主動脈弓部疾病。多種致病因素導致主動脈弓部疾病，如遺傳性疾病(如馬凡綜合征等)、吸煙、高血壓、動脈粥樣硬化、動脈衰老等[1]。自DeBakey成功通過外科手術治療主動脈弓疾病開始，外科開放手術成為該疾病治療的基礎方式，雖然在外科操作、體外循環、麻醉及圍術期管理等技術的進步下，主動脈弓疾病手術的發生率及病死率逐步改善[2]。由于主動脈弓部疾病在其解剖、病理及血流動力學上的復雜性，對于部分合并多種疾病、弓部解剖異常、病變部位復雜及高齡等患者的治療仍存在巨大的挑戰。

自腔內修復技術在腹主動脈疾病中的成功運用，激發了血管腔內修復技術的蓬勃發展，主動脈覆膜支架被廣泛地應用于各類主動脈疾病中[3]。鑒于主動脈弓的特殊解剖學與功能學特性，全腔內治療主動脈弓部疾病遇到巨大的困難，隨著多種血管腔內治療技術的研發，使得一部分患者可以通過全血管腔內修復技術實現主動脈弓部疾病的治療，為平衡外科開放治療和全腔內治療的運用，使更多患者獲益，雜交技術的開展和應用較大程度上豐富了主動脈弓部疾病的治療方式。本文針對多種治療主動脈弓疾病的治療方式，包括外科開放手術、全血管腔內修復技術及雜交技術的優缺點進行詳細討論。

一、外科開放手術

外科治療主動脈弓部疾病的術式主要包括主動脈弓成形術、主動脈次全弓移植術以及全主動脈弓置換術[4]。

1.主動脈弓成形術：手術適應證相對較窄，僅在治療偏心狀或憩室狀主動脈瘤、主動脈弓部夾層考慮使用。外科手術方式為完全切除瘤體，進一步對弓部的切口連續縫合，必要時也可以采用滌綸血管補片進行弓部的修補、加固。

2.主動脈次全弓移植術：用于單純主動脈弓病變(弓上分支未累及)情況，外科手術方式為通過修剪保留弓上三分支的“瘤壁島”，使用滌綸血管替換弓部血管，隨后依次分別同降主動脈、三分支“瘤壁島”、升主動脈進行吻合。以上兩種外科開放手術方式在存在遺傳性和自身免疫性疾病的主動脈弓部病變的患者中應謹慎選擇。

3.全主動脈弓置換術：目前應用最廣泛的術式。外科手術方式為在深低溫停循環下，完整切除主動脈弓病變，使用帶分支的滌綸血管完成降主動脈近端與升主動脈遠端的吻合，隨后將分支血管分別同弓上的無名動脈、左頸總動脈、左鎖骨下動脈進行吻合。現階段而言，對于年輕、無合并基礎疾病和身體狀況能夠完全耐受的患者，該術式是最符合人體解剖學的原位修復手段，遠期治療效果確切。

主動脈弓部外科開放手術治療的獨立危險因素包括年齡、腦卒中史、術前WBC、體外循環時間等，另外術前WBC、術前血肌酐及術中高血糖可以作為手術風險預測的重要參考指標[4]。伴隨著外科操作、手術器械、體外循環和腦保護、麻醉、圍術期管理等綜合醫學技術的不斷革新，外科開放手術治療主動脈弓疾病的并發癥發生率及病死率顯著改善[5]。

二、全血管腔內修復技術

全血管腔內修復技術治療主動脈弓疾病在1998年由Dake等報道，在21世紀開始廣泛應用，近年來全血管腔內修復技術治療主動脈疾病在國內迅速發展并普及。主動脈弓病變的全血管腔內修復技術的難點是必須要保證主動脈弓上分支血管的通暢，成為了限制其發展的關鍵因素。隨著分支支架技術和開窗技術在內臟血管腔內修復中的成功運用，在主動脈弓疾病的治療中，煙囪、分支支架與開窗技術的逐步開展，改變了主動脈弓部疾病治療的格局，擴大了全血管腔內修復技術的手術適應證[3]。

1.煙囪技術：2007年煙囪技術運用于主動脈弓分支血管的重建，隨著技術的不斷改良進步，煙囪技術已經成為處理破口位于主動脈弓部的夾層動脈瘤的常用技術手段。煙囪技術的操作簡單，具體方式是于血管內主體支架以外，平行釋放一枚或多枚小支架，延長近端或遠端的錨定區域，達成弓部分支血管的重建。煙囪技術手術時間及手術風險可控性較高，短期及中期治療效果可靠，因此在分支支架及開窗技術開發之前，在具備手術條件的中心應用廣泛。此外，該技術也能夠作為其他全血管腔內修復技術的重要補救措施。然而血管內平行釋放支架會造成支架間間隙的存在，不可避免地有持續的前向血流流入，所以內漏的發生是該技術的主要術后并發癥，尤其是1a型內漏的發生率較高，Bosiers等[6]回顧性研究了2002年6月～2014年12月在4個歐洲中心采用煙囪技術對主動脈弓病變進行治療的臨床數據，發現95例患者中10例(10.5%)出現1a型內漏，術后30天內其中有50%內漏消失。另外，支架移位也是該技術常見的術后并發癥，為減少支架移位，建議在使用煙囪技術時盡量使用大的血管支架，且在合并較大升主動脈直徑的主動脈弓疾病患者中不建議使用[3]。

2.分支支架技術：在1999年使用分支支架技術對主動脈弓病變進行處理。隨著醫療器材技術的日新月異，分支支架的出現是必然的結果，眾多知名醫療器械廠家參與研發了多款分支支架。目前，由上海微創公司獨立研發的Castor支架已經上市并推廣，該公司隨后公布了6個月隨訪結果，使用效果令人滿意[7]。從解剖學結構及腔內血管重建的原理上來說，分支支架的設計具有明顯優勢，其整體性和穩定性較好，符合人體正常生理結構，內漏發生率較低。到目前為止，分支支架主要應用于重建左鎖骨下動脈，僅有少量報道應用于左頸總動脈及無名動脈的重建，隨著腔內修復器材的快速發展，未來讓人拭目以待。

3.開窗技術：該技術能夠運用在部分適合開窗的主動脈弓病變患者中，進而重建弓上分支血管，進一步通過全血管腔內修復技術治療復雜弓部病變，避免外科開放手術帶來的創傷[8]。開窗技術根據開窗方式分為兩種。

(1)體外開窗技術：體外開窗是在支架植入前進行開窗。術前根據患者主動脈弓部的測量結果，選擇好相應尺寸的主動脈覆膜支架，隨后在手術中輸送系統外鞘之外部分釋放主動脈覆膜支架，運用手術刀片或電燒灼筆在覆膜支架對應部分預先完成開窗，并在開窗位置進行標記，最后再將開窗完成后的覆膜支架收回至輸送系統的外鞘管內。在使用時，將支架由導管送入主動脈弓，通過位置調整，使預先標記好的開窗位置與分支動脈開口對齊后，釋放支架，完成主動脈弓上分支血管重建。由于主動脈弓部可能存在相對于中心軸的旋轉，在體外開窗時應注意因為操作不當最終會導致開窗位置與分支動脈開口位置無法對位，造成災難性后果。另外，需要在術中提前預留好左上肢動脈入路，必要時可行煙囪支架植入術進行補救。

(2)原位開窗技術：是通過穿刺或激光等技術手段在主動脈弓部主體覆膜支架釋放后，逆行由目標血管將覆膜穿破，進而應用球囊擴張破孔到滿意，隨后將分支支架由破孔處釋放。研究證實，因為原位開窗技術與正常主動脈弓部及弓上分支血管解剖結構更加符合的特點，所以內漏的發生率顯著降低。但存在爭議的問題就是該技術操作會造成主覆膜支架本身的纖維組織結構破壞，損害支架完整性及引起Ⅲ型內漏產生的概率增加[9]。此外，在原位開窗技術的進一步發展中，如何縮短開窗需耗費的時間及減少操作損傷，最大限度地降低腦卒中發生率，是今后努力的方向。

三、雜交技術

傳統的外科開放手術技術手術創傷大，圍術期并發癥率及病死率較高，全血管腔內修復技術創傷較小，但近端血管錨定區選擇困難，內漏、支架移位等相關不良事件發生率較高，遠期療效不確定，因此將外科開放手術與全血管腔內修復技術結合，通過雜交技術進行主動脈弓病變的治療[10]。雜交手術首先通過外科手術重建主動脈弓上分支血管，隨后通過介入手段進一步施行血管腔內修復術。雜交手術具有如下技術特點：①可以憑借外科開放手術構建安全且滿意的介入錨定區；②在全血管腔內修復技術的運用下，能夠有效地降低手術創傷。

早期雜交手術常通過分期多次手術施行，但伴隨影像學技術及雜交手術的發展和普及，目前，除少數特殊患者外，雜交手術均為一期雜交手術。Soares等[11]對于主動脈各部位同弓上各分支血管位置關系進行的分型，將主動脈弓分為Z0～Z4共5個區域，其中Z0區域(破口在升主動脈)、Z1區域(破口在無名動脈-左頸總動脈開口間)、Z2區域(破口在左頸總動脈-左鎖骨下動脈開口間)、Z3區域(破口在左鎖骨下動脈開口遠端)及Z4區域(破口在降主動脈)。另外，有研究將涉及到Z0區域的手術分為3型。根據2020年發布的雜交技術中國專家共識，本文將雜交手術分為雜交全主動脈弓修復手術(涉及Z0區域，均需開胸手術，根據是否需要體外循環及是否深低溫停循環分為Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ型)和雜交部分主動脈弓修復手術(涉及Z1、Z2區域，通過是否開胸手術細分為Ⅳa、Ⅳb型)[12]。

1. 雜交全主動脈弓修復手術：應用于主動脈弓所有分支均需重建或需覆膜支架完全覆蓋主動脈弓分支開口的主動脈弓病變。針對該類型的雜交手術，研究者開展了大量研究。2015年Preventza等[13]對該中心接受全主動脈弓置換術的319例患者進行回顧性分析，其中274例(85.9%)患者采用傳統外科開放手術，45例(14.1%)采用雜交手術，手術病死率傳統組為10.2% (n=28)，雜交組為11.1% (n=5)，進一步在中位隨訪4.5年期間，生存率為78.7%，兩組之間比較差異無統計學意義，研究者另外發現手術類型并不是腦卒中的獨立預測因素。Lin等[14]通過回顧性研究過去7.5年120例急性A型主動脈夾層弓部受累(Z0區域)的患者進行雜交手術的臨床隨訪數據，結果顯示早期總病死率為9.2%，在平均為3.4年的隨訪中，總生存率為84.7%，晚期主動脈不良事件的發生率為93.1%，研究表明對于高風險不能接受深低溫停循環手術的患者，雜交手術的中遠期效果較為滿意。為了評估雜交全主動脈弓修復手術的中期效果，Piffaretti等[15]開展了一項多中心的回顧性研究，將2002年1月～2019年3月行該手術的42例患者納入研究，其中退行性主動脈弓病變27例(64.3%)，夾層相關主動脈弓病變15例(35.7%)，中位隨訪時間為49個月，隨訪數據顯示，12和36個月的估計生存率為85%±6%，60個月的估計生存率為69.5%±9.0%。結果提示雜交手術早期效果滿意，在中期隨訪中，主動脈相關的病死率結果滿意。

2.雜交部分主動脈弓修復手術：應用于覆膜支架需覆蓋部分主動脈弓分支開口的主動脈弓病變。破口位于Z1區域的病變，常常采用頸部橫切口，分別依次行右頸總動脈-左頸總動脈-左鎖骨下動脈旁路移植術，并于根部離斷相應血管。此外，有一些中心傾向于作胸骨切開進行頸部血管旁路手術。另外，破口位于Z2區域的病變，如累及降主動脈近端動脈瘤及復雜的B型主動脈夾層，同樣適合該術式。神經系統并發癥，尤其是腦卒中的發生率必須引起重視，Yoshitake等[16]介紹了2011～2015年在其中心接受雜交手術的74例患者的隨訪結果，術后7例(9.5%)患者發生腦卒中，其中6例患者的腦卒中病灶來自椎/基底動脈，無腦卒中患者術后1年和2年的累積生存率分別為87.3%和77.0%，而腦卒中患者術后1年和2年的累積生存率分別為68.6%和22.9%。Fukushima等[17]臨床回顧性研究也證實腦卒中是雜交部分主動脈弓修復手術的主要并發癥。Bianco等[18]提出，在覆膜支架覆蓋左鎖骨下動脈后常規通過旁路手術重建左鎖骨下動脈，可以降低術后截癱及腦卒中的風險，在該團隊隨訪研究的58例患者中，2.8年的平均隨訪時間中，術后截癱發生率為5.2%，腦卒中發生率為3.4%。

雜交手術簡化了復雜的外科開放手術操作，減少了體外循環及深低溫停循環的使用，在高風險患者的治療中發揮重要作用[19]。如何進一步降低神經系統并發癥是眾多臨床研究的熱點，同時也是該技術進一步發展需改進的方向[20]。

四、展 望

雖然主動脈弓部疾病的治療仍具有復雜性，但伴隨醫學等相關科學的發展，外科開放手術、全血管腔內修復術及雜交技術均取得了顯著進步。在技術條件達標的醫院，有經驗的醫生需要根據患者的不同情況選擇最為適合的個體化治療方案，就目前而言，對于中低危年輕患者，外科開放手術仍是理想的治療方案。總之，主動脈弓病變治療的未來發展應該在外科開放手術的基礎下，進一步拓展微創手段治療的適應證、效果和安全性，最大程度地發揮每項技術的優勢。