1例高原紅細胞增多癥患者在血液透析中貧血的診療探究

李嫻萍

（青海省海南州人民醫院血透室 青海 海南 813099）

高原紅細胞增多癥（高紅癥）：是指長期生活在高原的人對低氧環境失習服引起的紅細胞增生過度。它是慢性高原病最常見的一種臨床類型，絕大多數人發生在海拔3200m以上地區，但也有少數對低氧易感者可發生在低于海拔3200m地區。與同海拔高度的健康人相比，高紅癥病人的紅細胞、血紅蛋白、紅細胞容積顯著增高，動脈血氧飽和度降低，并伴有多血癥的臨床癥狀及體征；病理改變為各臟器及組織充血，血流淤滯及缺氧性損害。我國對高紅癥的診斷標準是：紅蛋白＞200g/L，血細胞比容＞65%和紅細胞數＞6.5×1012/L。在慢性腎臟病5期透析患者中也存在高紅癥疾病，而對于合并腎性貧血時對患者貧血程度的判斷目前臨床上我科聯合各項化驗指標及患者癥狀進行基本判斷。在高紅癥治療中包括抑制紅細胞生成素的過度生成。故在透析患者中高紅癥診斷及腎性貧血的診斷并不能完全體現于檢驗指標，治療中也不能大量使用促紅細胞生成素。但為防止患者隱性貧血導致病情加重，若無法用血紅蛋白值判定治療貧血的目標值，應該給予所有的患者足夠的鐵劑以達到以下目標值：血清鐵蛋白＞100ug/L，轉鐵蛋白飽和度＞20%。我院一例高紅癥患者，48歲男性，長期生活在海拔3000米高原地區，5年前診斷為高原紅細胞增多癥。2年前因慢性腎臟病5期開始規律血液透析（每周三次）。查體：血壓150/90mmHg，心率80次/分，脈搏19次/分，體重103Kg，BMI31.7Kg/m2。面色晦暗，顏面輕度浮腫，瞼結膜充血，口唇紫紺，舌苔薄白，甲床、手掌蒼白，心肺聽診無明顯異常。雙下肢輕度凹陷性浮腫。癥狀：間斷頭痛、頭暈、乏力、納差、睡眠中有呼吸暫停情況。檢查：血漿白蛋白38g/L，紅細胞4.84×1012/L，血紅蛋白150g/L，紅細胞壓積48.8%，血小板121×109/L，網織紅細胞數2.9%，鐵蛋白35.1ng/ml，轉鐵蛋白飽和度0.14。未發現血紅蛋白降低指征，但有明顯貧血癥狀、網織紅細胞增生及鐵缺乏證據。治療給予靜脈補鐵及口服預防貧血中成藥，治療一月后患者頭痛、頭暈、乏力、納差等不適癥狀明顯好轉，血漿白蛋白39.5g/L，紅細胞4.05×1012/L，血紅蛋白138g/L，紅細胞壓積41.3%，血小板193×109/L，鐵蛋白1108ng/ml，轉鐵蛋白飽和度0.26。在實踐中，為了達到這些推薦的最低標準，有必要使所有接受治療者達到以下目標值：血清鐵蛋白200～500ug/l，轉鐵蛋白飽和度30～40%。若促紅細胞生成素使用可進一步引起紅細胞升高甚至達到危險值指標，可減少應用EPO（至1/3～1/2原用量，如2000U～3000U/周），或不使用EPO，只進行補鐵治療（可給予口服或靜脈補鐵1～3個月），并每月復查一次TSAT及鐵蛋白。達到目標鐵蛋白及轉鐵蛋白飽和度值，未明顯升高血紅蛋白及紅細胞數值情況下，患者不適癥狀明顯好轉，提示治療有效。除了鐵劑和藥理劑量范圍內的某些維生素，某些形式的輔助劑治療對個別貧血患者可能有益：口服治療缺鐵性貧血中成藥，從補充肉毒堿中獲益，營養飲食以預防蛋白質-能量營養不良引起的貧血癥狀。注意：需結合以下檢驗排除貧血的其他可能原因：①評估胃腸道隱性失血；②VitB12和紅細胞葉酸濃度；③iPTH；④WBC計數，分類，和Plt計數；⑤溶血試驗（血漿/血清結合珠蛋白水平，LDH，膽紅素，Coomb試驗）；⑥血漿/血清和（或）尿蛋白電泳/免疫印跡；⑦血清鋁；⑧對某些患者進行Hb電泳和骨髓檢查。慢性腎臟病患者不管年齡、性別或種族，都應該維持的Hb靶目標：11～12g/dl（Hct 33～36%）（此目標值為EPO治療的目標而非輸血指征）。