腎集合管癌的MRI診斷
——2021年讀片窗(10)

王龍勝

1 病史摘要

患者，男性，54歲，體檢發現左側腎占位1月余。體檢：體溫36.2℃、脈搏 85次/分、呼吸 20次/分、 血壓126/81 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa)。 神清，精神可。雙肺呼吸音稍粗，心臟未聞及病理性雜音。胸部陳舊性疤痕，腹平軟，無壓痛及反跳痛，腸鳴音不亢進，移動性濁音(-)。左側腎區叩痛(+/-)，雙側輸尿管行徑區壓痛(-)，恥骨上膀胱區壓痛(-)，雙下肢無浮腫。腫瘤八項：癌胚抗原282.00 ng/mL↑。

2 MRI檢查

左腎內見團片狀稍短T(圖1、2)、短T信號腫塊(圖3、4)，其內可見斑片狀長T、長T壞死灶，DWI序列呈稍高信號(圖5)，ADC值約1.16×10mm/s(圖6)，較大截面約48.9 mm×50.0 mm，動態增強掃描腫瘤呈輕度漸進強化，強化不均勻(圖7～9)，左側腎異常強化。

圖1 腹部MRI T1WI 同相位

圖2 腹部MRI T1WI 反相位

圖3 腹部MRI T2WI 冠狀位

圖4 腹部MRI T2WI 抑脂

圖5 腹部MRI DWI

圖6 腹部MRI ADC圖

圖7 腹部MRI增強皮髓期

圖8 腹部MRI增強實質期

圖9 腹部MRI增強排泄期

3 病理結果

(左側)送檢腎臟標本一件，大小15.0 cm×8.0 cm×7.0 cm，切開于腎上極中心位置見一灰白腫塊，大小5.0 cm×4.5 cm×4.0 cm，切面呈灰白灰黃，質韌，肉眼見腫瘤侵犯腎周脂肪，凸向腎盂，且與腎上腺相連。鏡檢為低分化癌伴大片壞死，瘤細胞呈不規則小管狀結構，細胞高度異型，間質纖維組織增生，浸潤腎實質，侵犯腎周及腎竇脂肪，侵至腎上腺被膜外側，未侵及腎上腺實質，腎盂黏膜上皮無異型；未見確切脈管內癌栓；免疫組化結果：CKpan(+)，EMA(+)，Vimentin(-)，CK7(+)，Napsin-A(-)，TTF-1(-)，CK5/6(+)，P63(部分+)，Pax-8(-)，RCC(-)，Carbonic AIX(局灶+)，Ki-67(+，熱點區約60%)。病理診斷：左腎集合管癌。

4 討論

腎集合管癌是一種十分少見的腎癌亞型，占腎細胞癌的0.3%～3.0%，腫瘤起源于腎髓質集合管上皮細胞，病理特點是瘤細胞排列成乳頭狀或不規則腺管，鞋釘樣細胞被覆于內表面，腎集合管癌細胞核分級高，常為3-4級，常見核分裂像，其侵襲性強，進展快，預后差，腎集合管癌的MRI報道不多，治療前如能明確病理類型，將有助于指導臨床治療及判斷預后。

臨床表現：該病男性多見，Pickhardt等報道17例腎集合管癌中12例為男性，臨床癥狀缺乏特異性，主要表現為腹部不適、腰痛、血尿，腹部腫塊、消瘦等，該病病程短，發展快，早期可發生遠處轉移。

MRI表現：①部位，腫瘤起源于腎髓質呈浸潤性生長，多為單發，王革等報道的14例腎集合管癌中13例為單發，根據腫瘤累及的范圍，可分為髓質型、皮質-髓質型、皮質-髓質-腎盂型，本例為單發，屬于皮質-髓質-腎盂型。②形態及邊緣，腫塊形態不規則，邊緣模糊，與正常腎組織分界不清楚，缺乏假包膜，有時僅表現腎臟的輪廓或某一腎段形態的彌漫性腫大，無明確的邊界。③出血、壞死、囊變，腫瘤體積較小時，一般無明顯壞死、囊變，腫瘤較大時，易發生出血、壞死、囊變。④MRI信號特點，腫瘤實質TWI為等或稍高信號、TWI為低信號，壞死、囊變灶呈斑片狀或片狀長T、長TWI信號，腫瘤實質TWI上低信號與腫瘤內含有豐富的纖維結締組織有關，具有特征性；DWI上腫塊腫塊實性部分呈稍高信號，ADC呈低信號，本例ADC值約1.16×10mm/s。⑤增強表現，腫瘤少血供，MRI動態增強掃描腫瘤實質部分呈輕到中度漸進延遲強化，皮髓質期為輕度或輕中度強化，實質期、延遲期仍持續強化，但強化程度低于腎皮質，壞死灶無強化。⑥轉移情況，惡性程度高早期即發生局部浸潤，腎周、腹膜后淋巴結、腎靜脈瘤栓、遠處轉移等。

鑒別診斷：①腎乳頭狀細胞癌，腎臟集合管癌與腎乳頭狀細胞癌MRI表現相似，兩者在TWI上都表現為低信號，DWI上呈稍高信號，ADC呈低信號，MRI動態增強掃描腫瘤呈輕到中度漸進延遲強化，容易混淆，但后者多位于腎皮質，為低度惡性腫瘤，較少發生轉移，腫瘤呈膨脹性生長，邊界清楚，常有假包膜，而前者惡性程度高呈浸潤性生長，邊界模糊，缺乏假包膜，常有局部浸潤及遠處轉移。②腎臟淋巴瘤，腎臟集合管癌與腎淋巴瘤兩者均可表現形態不規則、無包膜，但淋巴瘤鑄形生長沿著包膜和腎盂腎盞匍行、質地較軟、形態更不規則，多包繞鄰近組織結構，擠壓推移不明顯，常見血管穿行于腫塊中，表現為血管漂浮征，很少引起血管栓塞，具有特征性，也很少引起腎盂積水，淋巴瘤TWI呈等或稍低信號，TWI呈等或稍高信號，DWI呈明顯高信號，腫塊常較大但，但一般無壞死、囊變及鈣化，與集合管癌不同。