1例單純性肺動脈異常起源胎兒孕中期心臟超聲漏診分析

張玉敏 黃 浩 聞金鳳 謝 斌

1 病例資料

患者，27歲，孕1產0，孕30周，于2020年10月在黃岡市中心醫院接受孕晚期胎兒排畸檢查。胎兒心臟超聲結果：胎兒心臟位于左側胸腔，房室連接一致，大動脈起源及走行均未見明顯異常；肺動脈分叉處“人”字結構消失，呈“八”字結構，主肺動脈發出左肺動脈及動脈導管，升主動脈發出右肺動脈(見圖1)。超聲提示：胎兒右肺動脈異常起源于升主動脈。孕婦孕22周時(2020年8月)，曾在我院接受孕中期胎兒系統排畸檢查，心臟未見明顯異常。孕婦無高血壓及糖尿病史，孕期無感冒、發熱，無特殊環境接觸史。孕期規律產檢，唐氏低風險?；純撼錾?，CTA示：右肺動脈異常起源于升主動脈(見圖2)。后擇期行右肺動脈異常起源矯正術。

圖1 孕30周胎兒心臟超聲

圖2 胎兒出生后心臟CTA

2 討論

肺動脈異常起源(anomalous origin of pulmonary artery，AOPA)是指一側肺動脈分支起源于升主動脈，而另一側肺動脈仍與肺動脈主干直接延續。AOPA極為罕見，僅占先天性心臟病總發病率的0.12%。正常胎兒左右原基肺動脈與第6弓動脈連接關系正常，而AOPA是由于胚胎發育時，左右原基肺動脈與第6弓動脈連接過程發生異常導致。不同類型AOPA的胚胎發育機制不盡相同，右肺動脈異常起源于升主動脈可由肺動脈左移不完全或延遲導致；左肺動脈異常起源于升主動脈，通常與右主動脈弓有關。根據異常起源于升主動脈的肺動脈分支類型，病理上將AOPA分為右肺動脈分支型(anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta，AORPA)和左肺動脈分支型(anomalous origin of the left pulmonary artery from the ascending aorta，AOLPA)，以前者居多，約占83.00%，右肺動脈起源異常是左肺動脈起源異常的5～6倍。本例即為右肺動脈異常起源。

產前超聲診斷肺動脈異常起源于升主動脈相對比較困難。由于肺動脈分叉切面未列入中孕期系統超聲檢查范疇，因此會忽略對肺動脈分叉的觀察。本病例的特殊之處在于：①孕晚期(30周)超聲排畸檢查發現右肺動脈異常起源于升主動脈，而孕中期(22周)系統排畸檢查未見異常，主要原因可能為孕中期未見留存清晰的肺動脈分叉切面。 ②當中孕期排畸檢查胎兒的體位不理想時，在獲取的肺動脈分叉切面上右肺動脈與主動脈相連，容易誤認為因體位不佳導致的空間偽像，故孕中期未檢出，而晚孕期肺動脈內徑較中孕期寬，當胎兒位置合適且獲得標準切面時，能夠得到正確診斷。通過本例漏診分析，警示產前超聲不要忽略對肺動脈分叉的觀察及胎兒體位不佳時的偽像干擾。

AOPA具有特殊的血流動力學，即一側為“肺循環肺”，另一側為“體循環肺”，產后2支肺動脈分支均受高壓血流灌注，極易發生嚴重的肺動脈高壓。 AOPA診斷越早,手術機會越大, 患兒術后5年生存率越高。對于單純的AOPA，如能早期正確診斷，其手術預后較好。孕期胎兒系統排畸檢查時，檢查醫師應意識到該切面的重要性。如胎兒的體位不理想，切面獲取欠佳的情況下，需囑孕婦適當活動后復查，排除體位不佳導致的干擾，獲取標準切面，這樣有助于提高單純性AOPA的產前檢出率。